Proteína Z
| |
Identificadores | |
Símbolo | PROZ |
Entrez | 8858 |
HUGO | 9460 |
OMIM | |
PDB | 1LP1 |
RefSeq | NM_003891 |
UniProt | P22891 |
Outros datos | |
Locus | Cr. 13 q34 |
A proteína Z (PZ ou PROZ) é unha proteína que nos humanos está codificada no xene PROZ.[1][2]
A proteína Z é unha glicoproteína membro das proteínas da fervenza da coagulación do sangue. É unha proteína de dominio Gla e dependente da vitamina K. Funcionalmente é desactivada pola terapia con warfarina.
Aínda que non é activa encimaticamente, está estruturalmente relacionada con varias serina proteases da fervenza de coagulación, como os factores VII, IX, X e a proteína C. Os residuos de carboxiglutamato (que requiren vitamina K) serven para unir a proteína Z a superficies con fosfolípidos.
O papel principal da proteína Z parece ser a degradación do factor Xa. Isto faino directamente o inhibidor da protease relacionado coa proteína Z (ZPI), pero a velocidade da reacción multiplícase por 1000 en presenza de proteína Z. Curiosamente, o ZPI tamén degrada o factor XI, pero para esta reacción non cómpre a presenza de proteína Z.
Nalgúns estudos, os estados de deficiencia foron asociados cunha propensión á trombose. Porén, outros lígano á tendencia á hemorraxia; non hai unha explicación clara disto, xa que actúa fisioloxicamente como un inhibidor, e a deficiencia conduciría loxicamente a unha predisposición á trombose.
Ten unha lonxitude de 396 aminoácidos e un peso molecular de 62 kDa. O xene PROZ que a codifica está situado no cromosoma 13 (13q34).
Ten catro dominios: unha rexión rica en Gla, dous dominios de tipo EGF e un dominio de tipo tripsina. Carece do residuo de serina que que a faría cataliticamente activa como serina protease, polo cal non ten actividade encimática.
A proteína Z foi illada primeiramente do sangue de vaca por Prowse e Esnouf en 1977,[3] e Broze e Miletich determinárona no plasma humano en 1984.[4]
A análise estrutural da proteína Z permitirá un mellor entendemento da súa función. O gráfico de Ramachandran da proteína Z indica que forma hélices alfa. A estrutura final, toda de dominios alfa, foi determinada por difracción de raios X. Consta dunha cadea A e outra B, que son ambos motivos hélice-bucle-hélice.[5]