חדר ימני כפול יציאה

חדר ימני כפול יציאה
Double outlet right ventricle

שיוך	פגם במחיצה הבין-חדרית, מום לב מולד, cyanotic heart defect
מזהים
קוד MeSH	C14.240.400.915.300
מזהה MeSH	D004310
מערכת השפה הרפואית המאוחדת	C0013069

חדר ימני כפול יציאה (באנגלית: Double outlet right ventricle - DORV) הוא סוג של מום לב מולד שבה שני העורקים הגדולים מתחברים (בשלמות או חלקית) לחדר הימני (RV). במקרים מסוימים נמצא שהדבר מתרחש בצד שמאל של הלב ולא בצד ימין.

פתוגניות

פתוגניות היא התהליך שבו זיהום מוביל למחלה. DORV מתרחש במספר צורות, עם שונות של מיקום וגודל העורקים הגדולים, כמו גם של מיקום פגם במחיצה הבין-חדרית (VSD). זה יכול להתרחש עם או בלי היפוך יציאת כלי הדם הגדולים של הלב. הביטויים הקליניים משתנים באופן דומה, בהתאם לאופן שבו הפגמים האנטומיים משפיעים על הפיזיולוגיה של הלב, במונחים של שינוי זרימת הדם התקינה מה-RV והחדר השמאלי (LV) לאבי העורקים ולעורק הריאה. לדוגמה:

• ב-DORV עם VSD תת-אאורטי, דם מה-LV זורם דרך ה-VSD לאבי העורקים ודם מה-RV זורם בעיקר לעורק הריאתי, מה שגורם לפיזיולוגיה דומה לפגם במחיצה הבין-חדרית.
• ב-DORV עם VSD תת-ריאתי (הנקרא תסמונת טאוסיג-בינג), דם מה-LV זורם דרך ה-VSD לעורק הריאתי ודם מה-RV זורם בעיקר לאבי העורקים, מה שגורם לפיזיולוגיה דומה להיפוך יציאת כלי הדם הגדולים של הלב.
  • אבל אם יש היצרות ריאתית בנוסף, הפיזיולוגיה דומה לטטרלוגיה על שם פאלוט
• בצורות אחרות של DORV, דם משני החדרים מעורבב במידה רבה ב-RV, מה שגורם לפיזיולוגיה הדומה ל-VSD רחב
  • אבל שוב, אם יש היצרות ריאתית, הפיזיולוגיה דומה לטטרלוגיה על שם פאלוט

טיפול

DORV מטופל בניתוח.

אפידמולוגיה

DORV משפיע על בין 1% לבין 3% מהאנשים שנולדו עם מומי לב מולדים.^[1]

הפרעות כרומוזומליות דווחו בכ-40% מחקר המקרים בספרות הרפואית.^[1]

הערות שוליים

1. Obler D, Juraszek AL, Smoot LB, Natowicz MR (באוגוסט 2008). "Double outlet right ventricle: aetiologies and associations". J. Med. Genet. 45 (8): 481–97. doi:10.1136/jmg.2008.057984. PMID 18456715.

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.