סינדקטיליה

סינדקטיליה

תחום	גנטיקה רפואית
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	1244420
MeSH	D013576
סיווגים
ICD-11	LB79

סינדקטיליה בבהונות

סינדקטיליה באצבעות הידיים

סינדקטיליה (המונח syndactyly נגזר מהמילים היווניות SYN, כלומר ביחד, ו-dactyly, כלומר אצבעות) הוא מום מולד^[1] שבו במהלך ההתפתחות העוברית לא נפרדו האצבעות זו מזו. הפרדה זו מתרחשת בדרך כלל בין השבועות הששי עד השמיני של ההתפתחות התוך רחמית. הסיבה לחוסר ההפרדה בין האצבעות היא תורשתית לרוב, אולם יש אפשרות שסינדקטיליה תיווצר לאחר כווייה. לפי פרסומים מסוימים, גורמים סביבתיים במהלך ההיריון כגון; עישון, תזונה לקויה, מזון עשיר בביצים ובשר עלולים להוות סיבה לחלק ממקרי הסינדקטיליה. מום זה נמצא אצל יונקים מסוימים באופן נורמטיבי אולם בבני האדם הוא מוגדר כמצב חריג. בדרך כלל מדובר באצבעות השלישית והרביעית, אך יש מצבים שבהם יותר אצבעות מחוברות ולעיתים אף כולן. יש צורות שונות למום והוא עשוי להכיל רקמה רכה בלבד, או רקמה רכה ורקמה גרמית ביחד. לפעמים מופיעה הסינדקטיליה כחלק מתסמונת במערכת השלד, או במערכות אחרות בגוף. סינדקטיליה עלולה לפגוע בתפקוד הגפיים באופן משמעותי.

שכיחות

סינדקטיליה הוא אחד המומים המולדים הנפוצים ביותר של הגפיים^[2]עם שכיחות של 1 ב-2000–3000 לידות חי. המום שכיח יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. הסינדקטיליה השכיחה ביותר היא בין האמה לקמיצה. בצורה טבעית, התופעה קיימת אצל בעלי חיים ממיני הקנגוראים (כדוגמת הקנגורו, הבילבי, הוומבט והקואלה) ששתי אצבעות שלהם מאוחדות ברובן, ונראות כאצבע בעלת שני טופרים. החוקרים עדיין מנסים להבין תופעה זו^[3].

אבחנה

סנדקטיליה בצילום רנטגן

האבחנה נעשית לרוב על ידי ההורים. האנשים המוסמכים לטיפול בבעיה זו הם: כירורג ידיים, אורתופד ילדים או מנתח פלסטי. אחרי טיפולים כירורגיים האשפוז נמשך בדרך כלל כמה ימים ולאחר כל ניתוח צריך לשמור על מעקב.

סינדקטיליה היא אחת התופעות של תסמונת קרפנטר.

צורות וסוגים

סינדקטיליה

סינדקטיליה יכולה להיות פשוטה או מורכבת^[4].

• בסינדקטיליה פשוטה, אצבעות או בהונות סמוכות מחוברות דרך רקמה רכה.
• בסינדקטיליה מורכבת, קיים גם גשר בין העצמות של האצבעות.

סינדקטיליה יכולה להיות שלמה או חלקית.

• בסינדקטיליה שלמה, החלק המרוחק של האצבעות מחובר.
• בסינדקטיליה חלקית, החלק המרוחק של האצבעות לא מחובר.

מסווגים סינדקטיליה גם בצורה הבאה:

1. מצב שבו החיבור הוא בין האמה והקמיצה או בין הבוהן השנייה והשלישית.
2. מצב שבו החיבור הוא גם בין האמה והקמיצה אבל מחוברת ביניהם אצבע שישית.
3. מצב שבו החיבור הוא בין הזרת לקמיצה.
4. מצב שבו החיבור הוא בין כל האצבעות או הבהונות.
5. מצב שבו החיבור הוא בין האמה והקמיצה או בין הבוהן השנייה והשלישית. במצב זה ייתכן גם חיבור בין העצמות.

לכל אחת מהצורות שהוזכרו יכולות להתלוות צורות שונות של מעורבות גידים, עצבים וכלי דם. סינדקטיליה מורכבת מתרחשת כחלק מתסמונת (כגון תסמונת פולנד, אפרט אקרוסינדקטילי ועוד) ובדרך כלל מעורבות בה יותר אצבעות מאשר סינדקטיליה פשוטה. הסינדקטיליה הפשוטה יכולה להיות שלמה או חלקית. בשלבים המוקדמים של ההתפתחות העוברית, חיבור בין האצבעות או הבהונות הוא נורמלי. אחרי 16 שבועות של הריון בערך, אנזים מסוים ממיס את הרקמה בין אצבעות הידיים והרגליים, והחיבור נעלם. בחלק מהעוברים, תהליך זה אינו מתרחש לחלוטין בין כל האצבעות או הבהונות.

תזמון לטיפול בבעיה

סינדקטיליה של "אצבעות השוליים" (סינדקטיליה בין הקמיצה לזרת או בין האגודל לאצבע המורה) מטופלת בגיל צעיר כדי למנוע את האצבע הגדולה יותר מלהיצמד לאצבע הקטנה יותר עם הצמיחה. בדרך כלל, סינדקטיליה של אצבעות אלה מטופלת בגיל 6 חודשים^[5]. הטיפול בסינדקטיליה של אצבעות אחרות מתבצע יותר נפוץ כאשר האצבעות גדלות, בחודשים ה 18–24 אחרי לידה. לרוב התזמון המקובל לתיקון המום הוא בגיל שנה כי בגיל זה אפשר לבצע את ההרדמה לניתוח ללא חשש להיווצרות סיכונים. ההפרדה בתזמון מאוחר יותר כשהיד גדולה יותר תהיה מוצלחת יותר. לעומת זאת, לא טוב למשוך את הטיפול מעבר לגיל שנתיים-שלוש כי למוח אין עוד את הגמישות לשנות צורת האחיזה ולאמץ צורה אחרת. הורים בדרך כלל ירצו לבצע את הניתוח מוקדם ככל האפשר לילדיהם כדי הקל עליהם מבחינה נפשית וגופנית.

טיפול והתערבות כירורגית

התערבות כירורגית נדרשת כדי להפריד את האצבעות, רק אם המום גורם לבעיות תפקודיות^[6]. ניתוח הסינדקטיליה הוא ניתוח מורכב ודורש ניסיון רב של המנתח. לפני הגיל המתאים לביצוע הניתוח, רופאים לא מתערבים אם אין בעיות. במצב של סינדקטיליה מורכבת, מקבלים ההורים הוראות לשטוף את ידיו של הילד ביסודיות עם מים וסבון, ולפעמים נדרשים לתת לילד אנטיביוטיקה, או למרוח משחות. היקף האצבעות המחוברות קטן יותר מההיקף של שתי אצבעות מופרדות, ולכן אין מספיק עור כדי לכסות את שתי האצבעות ברגע שהן מופרדות בזמן ניתוח, כך שנוצר צורך בהשתלת עור. כל ההליך הזה דורש תכנון של חודשים לפני הניתוח. מטרת ניתוח הסינדקטיליה היא לשפר את מראה היד או כף הרגל מבחינה אסתטית ותפקודית, ולמנוע סיבוכים מורכבים יותר, שיתפתחו כאשר הילד יגדל. לכל אצבע יש שני עורקים המזינים אותה. כתוצאה מהניתוח נוצרת בצקת באזור בו עוברים כלי הדם, בצקת עלולה לעכב או להפסיק את זרימה הדם, אי לכך אין מפרידים באותו זמן אצבעות שנמצאות משני צידי האצבע, על מנת שבמקרה של סתימת אחד העורקים, יוותר תמיד עורק אחד שמזין את האצבע. כשקיימת סינדקטיליה ביותר משתי אצבעות, המנתח יתחיל בהפרדת "אצבעות השוליים". באצבעות אלו נמצא ההבדל הגדול ביותר בין שתי אצבעות סמוכות, בשל כך כל עוד הסינדקטיליה מחברת אותן יחדיו, האצבע הקצרה תעכב את צמיחת האצבע הארוכה יותר.

סיכונים וסיבוכים

הסיכונים הכרוכים במהלך הניתוח^[7], כבכל הליך שכולל הרדמה כגון: תגובת נגד לתרופות, בעיות נשימתיות, דימום מוגבר וזיהומים. סיכונים ספציפיים לניתוח זה הם אובדן שתל העור, או פגיעה באספקת הדם לאצבע כתוצאה מהגבס או התחבושות. חשוב לציין שלא ניתן לתקן סינדקטיליה באופן מוחלט דרך ניתוח, ולעיתים יש צורך לחזור על הניתוח בסיום שלב הצמיחה, מפני שחלק מהעיוות עלול לחזור, ולאבד חלק מהתיקון. על כן עדיף לדחות, לעיתים, את הניתוח עד סיום הצמיחה.

לקריאה נוספת

• דקטיליה, סידור האצבעות והבהונות אצל בעלי חיים.
• פולידקטיליה, מום מולד באצבעות.
• רשלנות רפואית בניתוח סינדקטיליה

קישורים חיצוניים

מיזמי קרן ויקימדיה
ערך מילוני בוויקימילון: סינדקטיליה
תמונות ומדיה בוויקישיתוף: סינדקטיליה

• syndactyly on boston chidren's hospital

הערות שוליים

1. Jump up ^ Flatt A (1 January 2005). "webbed fingers". Proceedings (Baylor University. Medical Center) 18 (1): 26–37. PMC1200697 .PMID 16200145 .
2. Jump up ^ Bosse K, Betz RC, Lee YA, et al. (2000). "Localization of a Gene for Syndactyly Type 1 to Chromosome 2q34-q36". Am. J. Hum. Genet. 67 (2): 492–7.doi :10.1086/303028. PMC 1287194. PMID 10877983.
3. Meredith, Robert W.; Westerman, Michael; Springer, Mark S. (2008). "A timescale and phylogeny for "Bandicoots" (Peramelemorphia: Marsupialia) based on the sequences for five nuclear genes". Molecular Phylogenetics and Evolution 47 (1): 1–20. doi:10.1016/j.ympev.2008.01.002. PMID 18328736.
4. Jump up ^ Sarfarazi, Akarsu, et al. (1995). ""Localization of the syndactyly type II (synpolydactyly) locus to 2q31 region and identification of tight linkage to HOXD8 intragenic marker". Hum. Mol. Genet. 4 (8): 1453–8.doi ::10.1093/hmg/4.8.1453. PMID 7581388.
5. .מאמר על סינדקטיליה ב google scholar
6. Jump up ^ Malik, Sajid (15 February 2012). "Syndactyly: phenotypes, genetics and current classification". European Journal of Human Genetics. doi:10.1038/ejhg.2012.14.
7. Jump up ^ Sato D, Liang D, Wu L, et al. (2007). "A syndactyly type IV locus maps to 7q36". Journal of Human Genetics 52 (6): 561–4. doi:10.1007/s10038-007-0150-5. PMID 17476456.

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.