Արյան հիվանդություններ

Արյան հիվանդությունները ժառանգական կամ ձեռք բերովի բազմազան հիվանդությունների մի մեծ խումբ է։ Այս խմբի հիվանդությունները պայամանավորված են լինում էրիթրոցիտների, լեյկոցիտների, թրոմբոցիտների կառուցվածքի կամ ֆունկցիայի խանգարմամբ, ինչպես նաև դրանց թվի պաթոլոգիական փոփոխությամբ։ Լեյկոցիտների համար այդ թիվը կազմում է 4.5÷9 * 10⁹ , էրիթրոցիտների դեպքում 4.3÷5.7 * 10¹², իսկ թրոմբոցիտների դեպքում՝ 1.5÷4 * 10¹² մեկ լիտրում։

Արյան հիվանդությունների տեսակները

• Հեմոլիտիկ անեմիա

Հեմոլիտիկ անեմիան էրիթրոցիտների ինտենսիվ քայքայման արդյունք է։ Այս հիվանդության տարբեր տարատեսակներ կան, բայց բոլոր դեպքերում էլ ընդհանուր ախտանիշը՝ դա արյան մեջ էրիթրոցիտների քանակի խիստ նվազումն է։ Բացի այդ, անեմիան որպես առանձին հիվանդություն չի դիտվում, քանի որ այն շատ հաճախ հանդիպում է այլ հիվանդությունների հետ զուգակցված։ Տարբերում են դեֆիցիտային, ժառանգական, հետհեմոռարգիկ, հեմոլիտիկ անեմիաներ և այլն։ Ըստ ժամանակակից պատկերացումների հեմոլիտիկ անեմիան կապված է լինում էրիթրոցիտների թաղանթի վնասման հետ։

• 
  Մարդու արյան կարմիր բջիջները հեմոլիտիկ անեմիայի ժամանակ

• Պորֆիրիա

Պորֆիրիան գրեթե միշտ ժառանգական բնույթ ունի։ Այս հիվանդության պատճառը պիգմենտների փոխանակության խանգարումն է, որի արդյունքում արյան մեջ և հյուսվածքներում կտրուկ բարձրանում է պորֆիրինների քանակությունը։ Միաժամանակ մեծանում է օրգանիզմից դրանց արտազատման քանակությունները։ Արտահայտվում է ֆոտոդերմատոզով, հեմոլիտիկ կրիզով, ստամոքս-աղիքային և նյարդային համակարգերի ֆունկցիաների խանգարմամբ։

Պորֆիրինները դրանք բնական կամ սինթետիկ ծագում ունեցող տետրապիրոլային օղակներ են, որոնք մտնում են հեմոգլոբինի, ցիտոքրոմների և տարբեր ֆերմենտների կազմության մեջ։ Մարդու օրգանիզմում պորֆիրինները մտնում են հեմոգլոբինի, միոգլոբինի, կատալազի, պերօքսիդազի, ինչպես նաև որոշ լյարդային ցիտոքրոմների կազմության մեջ։

• Ժառանգական կոագուլոպատիաներ

• Հեմոֆիլիա
• Վիլլեբրանդի հիվանդություն։ Ժառանգական հիվանդություն է, որի ժամանակ սպոնտան կերպով սկսվում են հեմոֆիլիկ արնահոսություններ։ Պատճառը Վիլդեբրանդի ֆակտորի գենետիկական խախտում է, որի ֆունկցիան սերտորեն կապված է մակարդման 8-րդ գործոնի հետ։

• Ձեռք բերովի կոագուլոպատիաներ

• Նորածինների հեմոռարգիկ հիվանդություն։ Նկատվում է նորածին երեխաների առաջին 24-72 ժամի ընթացքում, որի պատճառը վիտամին K-ի պակասն է, ինչի պատճառով պակասում են նաև մակարդելիության շատ գործոններ, մասնավորապես՝ II, VII, IX, X, C և S գործոնները։
• Թրոմբոհեմոռարգիկ սինդրոմ։ Թրոմբոպլաստիկ նյութերի քանակության խիստ ավելացում արյան մեջ, ինչի պատճառով մակարդելիության պրոցեսները խանգարվում են։ Կարող է առաջ գալ բակտերիալ սեպսիսի, ուժեղ շոկի, խոշոր վնասվածքների ժամանակ։

• Անոթային հոմեոստազի խախտում

• Ռանդյու-Օսլերի հիվանդություն
• Հեմոռագիկ վասկուլիտ
• Լուի-Բառի սինդրոմ
• Կազաբախ-Մերրիթի սինդրոմ
• Հասսերի սինդրոմ

• Տրոմբոցիտոպենիաներ

• Իդիոպատիկ տրոմբոցիտոպենիկ պուրպուռա կամ Վերլհոֆի հիվանդություն, որի ժամանակ էականորեն փոխվում է թրոմբոցիտների ձևը ու քանակը և առաջանում են հսկա թրոմբոցիտներ։
• Նորածինների ալլոիմունային պուրպուռա
• Հետերոիմունային տրոմբոցիտոպենիա

• Տրոմբոցիտոպատիաներ

• Ժառանգական
• Ձեռք բերովի