Կարճ աղիքի համախտանիշ

Կարճ աղիքի համախտանիշ
	Վիրահատական եղանակով հեռացված վնասված զստաղիքի հատվածը
Տեսակ	հիվանդության կարգ
Պատճառ	Բարակ աղիքի մեծ մասի վիրահատական հեռացում
Հիվանդության ախտանշաններ	Փորլուծություն, ջրազրկում, թերսնուցում, քաշի կորուստ
Բժշկական մասնագիտություն	Գաստրոէնտերոլոգիա
ՀՄԴ-9	579.3
ՀՄԴ-10	K91.8
Հոմանիշներ	Կարճ աղիք, աղիքային անբավարարություն
Ռիսկի գործոններ	Կրոնի հիվանդություն, ներկոզացնող էնտերոկոլիտ
Բուժում	Յուրահատուկ սննդակարգ, դեղամիջոցներ, վիրահատություն
Բարդություններ	Սակավարյունություն, երիկամաքարային հիվանդություն
Կանխատեսում	Կախված է մնացած բարակ աղու ծավալից
Հանդիպման հաճախականություն	Տարեկան 3 դեպք մեկ միլիոնի հաշվարկով

Կարճ աղիքի համախտանիշ (ԿԱՀ, կամ պարզապես կարճ աղիք), բարակ աղիքի ֆունկցիոնալ անբավարարությամբ պայմանավորված մալաբսորբցիոն խանգարում^[3]։ Առաջին ախտանիշներից է փորլուծությունը, ինչը կարող է բերել ջրազրկման, թերսնուցման և քաշի կորստի^[1]։ Այլ ախտանիշներից են՝ վքնածություն, սրտխառնոց, հոգնածության զգացում, լակտոզային անտանելիություն, գարշահոտ կղանք^[1]։ Բարդություններից են սակավարունությունը և երիկամաքարային հիվանդությունը^[2]։

Դեպքերի մեծամասնությունը առաջանում է բարակ աղիքի մեծ հատվածի վիրաբուժական հեռացման հետևանքով^[1]։ Այս վիրահատությունը հիմնականում անհրաժեշտ է լինում կատարել մեծահասակների մոտ Կրոնի հիվանդության և փոքր երեխաների մոտ նեկրոզացնող էնտերոկոլիտի դեպքում^[2]։ Ուրիշ պատճառների մեջ են մտնում բարակ աղիքի վնասումը որևէ այլ գործոնով, կամ բնածին աննորմալ կարճ աղիքը^[1]։ Այս համախտանիշը չի դրսևորվում մինչև բարակ աղիքի երկարությունը նորմալ 6․1 մետրից չի հասնում ավելի պակաս քան 2 մետրի^[1]^[3]։

Բուժումը պետք է ներառի յուրահատուկ սննդակարգ, դեղամիջոցներ կամ վիրահատություն^[1]։ Սննդակարգը պետք է ընդգրկի թեթևակի քաղցր և թեթևակի աղի հեղուկներ, վիտամինային և հանքային հավելումներ, փոքր չափաբաժնով սնունդներ և ճարպոտ ուտելիքից խուսափում^[1]։ Երբեմն սննդանյութերը հարկ է լինում տալ ներերակային ճանապարհով՝ հայտնի ինչպես պարէնտերալ սնուցում^[1]։ Օգտագործվող դեղամիջոցներն են՝ հակաբիոտիկներ, թթվամարիչներ, լոպերամիդ, տեդուգլուտիդ (teduglutide) և աճի հորմոն^[1]։ Տարբեր տեսակի վիրահատություններ, ներառյալ աղիքային փոխպատվաստումը, կարող էն օգնել որոշ մարդկանց^[1]։

Կարճ աղիքի համախտանիշը ամեն տարի առաջին անգամ հայտնաբերվում է միլիոն մարդուց երեքի մոտ^[1]։ Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում այս համախտանիշով կան մոտավորապես 15 000 հիվանդ^[2]։ Եվրոպական դեղաջործական գործակալության կողմից այս համախտանիշը դասակարգվել է որպես հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն^[4]։ Ելքը կախված է նրանից, թե ինչ երկարությամբ բարակ աղի է մնացել և արդյոք այն միացած է հաստ աղիքին թե ոչ^[2]։

Նշաններ և ախտանիշներ

Կարճ աղիքի համախտանիշի ախտանիշներն են՝

Որովայնային ցավ
Փորլուծություն կամ ստեատորեա (յուղոտ, ծավալուն կղանք, որը կարող է լինել գարշահոտ)
Ջրազրկում
Քաշի կորուստ և թերսնուցում
Հոգնածություն

Կարճ աղիքի համախտանիշով հիվանդները կարող են ունենալ բարդություններ կապված վիտամինների և հանքային աղերի թերներծծման (մալաբսորբցիա) հետ՝ վիտամիններ A, D, E, K, B₉ (ֆոլաթթու), և B₁₂-ի, կալցիումի, մագնեզիումի, երկաթի և ցինկի անբավարարություն։ Սա կարող է դրսևորվել սակավարունությամբ, հիպերկերատոզով (մաշկի կարծրացում), կապտուկների առաջացմամբ, մկանային սպազմով, արյան մակարդելիության նվազմամբ և ոսկրային ցավով։

Պատճառներ

Կարճ աղիքի համախտանիշը երեխաների և մեծահասակների մոտ սովորաբար առաջանում է վիրահատություններից հետո։ Այդ վիրահատությունները կարող են կատարվել հետևյալ պատճառներով՝

Կրոնի հիվանդություն, մարսողական տրակտի քրոնիկական գրանուլեմատոզ բորբոքում
Վոլվուլուս, բարակ աղիքի ոլորում, ինչը հաճախ առաջանում է աղիքային մալռոտացիայի պատճառով և արագ բերում է արյունամատակարարման նվազման և հյուսվածքների մահվան
Բարակ աղիքի ուռուցքներ
Բարակ աղիքի վնասվածք կամ տրավմա
Նեկրոզացնող էնտերոկոլիտ (վաղաժամ ծնված նորածիններ)
Ճարպակալման բուժման նպատակով կատարված շրջանցող բերանակցման վիրահատություն
Վիրահատություններ, որոնք կատարվել են հիվանդ կամ վնասված բարակ աղիքի հատվածը հեռացնելու համար

Որոշ երեխաներ կարող են ծնվել աննորմալ կարճ բարակ աղիքով, հայտնի ինչպես բնածին բարակ աղիք^[1]։

Ախտաֆիզիոլոգիա

Բարակ աղիքի երկարությունը տատանվում է լայն սահմաններում, սկսած շատ կարճ 2․75 մետրից մինչև բավականին երկար 10․49 մետրը^[5]։ Միջինում այն ունենում է 6․1 մետր երկարություն^[1]։ Այս տարբերության պատճառով խորհուրդ է տրվում վիրահատության ժամանակ որոշել ոչ թե աղիքից քանի մետր է պետք հեռացնել, այլ որքան պետք է թողնել^[5]։

Կարճ աղիքի համախտանիշը սովորաբար զարգանում է, երբ բարակ աղիքի երկարությունը, որը կարող է ներծծել սննդանյութեր, լինում է 2 մետրից քիչ։

Մնացած աղիքի հատվածներում տեղի է ունենում ֆիզիոլոգիական պրոցես, որը կոչվում է աղիքային ադապտացիա, որպեսզի մեծանան բարակ աղիքի ներծծող հատկությունները։ Այդ փոփոխություններն են՝

Աղիքային թավիկների լայնացում և երկարում
Բարակ աղիքի տրամագծի մեծացում
Բարակ աղիքում սննդի տեղաշարժման՝ գալարակծկանքի (պերիստալտիկա) դանդաղում

Ախտորոշում

Սահմանում

Աղիքային անբավարարությունը բերում է աղիների ֆունկցիայի նվազման, քանի որ սննդանյութերը, ջուրը և էլեկտրոլիտները բավականաչափ չեն ներծծվում։ Կարճ աղիքի համախտանիշը սովորաբար զարգանում է, երբ բարակ աղիքի երկարությունը, որը կարող է ներծծել սննդանյութեր, լինում է 2 մետրից քիչ, ինչը աղիքային անբավարարության ամենահաճախ հանդիպող պատճառն է^[3]։

Բուժումներ

Կարճ աղիքի համախտանիշի ախտանիշները սովորաբար բուժվում են դեղամիջոցներով։ Օգտագործվող դեղամիջոցներն են՝

Հակալուծային դեղամիջոցներ (լոպերամիդ, կոդեին)
Վիտամինային, հանքային հավելումներ և L-գլուտամինի փոշի՝ լուծված ջրում
H2 պաշարիչներ և պրոտոնային պոմպի ինհիբիտորներ՝ ստամոքսի թթվայնությունը նվազեցնելու համար
Լակտազային հավելումներ (լակտոզային անբավարարության հետ կապված վքնածությունը և փորլուծությունը բարելավելու համար)

2004 թվականին Միացյալ նահանգների սննդի և դեղամիջոցների կառավարումը (USFDA) հաստատել է բուժան մեթոդ, որը քչացնում է ընդհանուր պարէնտերալ սնուցման հաճախականությունը և ծավալը, ինչը իր մեջ ներառում էր NutreStore (գլուտամինի օրալ լուծույթ) և Zorbtive (ներարկման համար նախատոսված՝ ռեկոմբինանտ ԴՆԹ-ի հիման վրա ստեղծված աճի հորմոն) հատուկ բերանացի սննդակարգի հետ միասին^[6]։ 2012 թվականին USFDA-ի խորհրդատվական հանձնաժողովը միաձայն կողմ է քվեարկել ԿԱՀ-ի բուժման մեջ տեդուգլուտիդի (teduglutide) հաստատման համար, որը հանդիսանում է գլյուկագոնանման պեպտիդ-2-ի անալոգ՝ ստեղծված NPS դեղագործական կազմակերպության կողմից, որը մտադիր էր վաճառել իր արտադրանքը Միացյալ Նահանգներում Gettex բրենդային անունով^[7]։ Տեդուգլուտիդը ավելի շուտ հաստատվել էր Եվրոպայում օգտագործման համար և նշվել էր Nycomed-ի կողմից Revestive բրենդային անունով^[7]։

Գոյություն ունեն լայնացած աղիքի երկարացան մի քանի վիրահատական տարբերակներ։ Բիանչիի տարբերակի դեպքում աղիքի վրա կատարում են երկայնական կտրվածք, և ամեն կողմի կտրվածքի եզրերը կարվում են միմյանց։ Գոյություն ունի ավելի նոր տարբերակ՝ հաջորդական լայնական էնտերոպլաստիկա, երբ աղիքը հատվում է լայնական կտրվածքներով և կարվում զիգզագաձև։ Բժիշկ Heung Bae Kim-ը և բժիշկ Tom Jaksic-ը, երկուսն էլ Բոստոնի Մանկական Հիվանդանոցից, մշակել են հաջորդական լայնական էնտերոպլաստիկայի եղանակը վաղ 2000-ականներում։ Վիրահատությունը երկարացնում է կարճ աղիքի համախտանիշով երեխաների աղիները և թույլ է տալիս երեխաներին խուսափել աղիքային փոխպատվաստումից։ Մինչև 2009 թվականի հունիսը Քիմը և Ջակսիչը կատարել էն լայնական էնտերոպլաստիկայի 18 վիրահատություն^[8]։ Բիանչիի և լայնական էնտերոպլստիկայի վիրահատությունները հիմնականում իրականացվում են մանկական վիրաբույժների կողմից՝ չորրորդ օղակի հիվանդանոցներում, որոնք մասնագիտացած են բարակ աղիքային վիրահատություններում։

Կանխատեսում

Կարճ աղիքի համախտանիշի միակ վերջնական բուժումը հանդիսանում է փոխպատվաստումը։ Նորածինների մոտ՝ պարէնտերալ սնուցման դեպքում, 4 տարվա ապրելիությունը կազմում է մոտ 70%։ Սպասվող աղիքի երկարության 10%-ը ունեցող նորածինների 5 տարվա ապրելիությունը կազմում է մոտ 20%^[9]։ Որոշ հետազոտություններ ցույց են տալիս, որ մահացությունը կապված է ընդհանուր պարէնտերալ սնուցման հետ կապված բարդությունների հետ, մասնավորապես քրոնիկ լյարդային հիվանդության^[10]։ Մեծ հույսեր կան կապված Omegaven կոչվող, լիպիդներ պարունակող պարէնտերալ սնուցման տեսակի հետ, քանզի կատարված հետազոտությունները ցույց են տվել, որ լյարդային հիվանդության զարգացման հավանականությունը այս դեպքում շատ քիչ է^[11]։

Նաև խոստումնալից է բարակ աղիքային փոխպատվաստումը, որն ունի խառը հաջողության ցուցանիշ՝ հետվիրահատական մահացությունը կազմում է 30%։ Մեկ տարվա և 4 տարվա ապրելիությունը համապատասխանաբար կազմում են 90% և 60%։

Ծանոթագրություններ

↑ ^1,00 ^1,01 ^1,02 ^1,03 ^1,04 ^1,05 ^1,06 ^1,07 ^1,08 ^1,09 ^1,10 ^1,11 ^1,12 ^1,13 ^1,14 ^1,15 ^1,16 «Short Bowel Syndrome». NIDDK. July 2015. Արխիվացված է օրիգինալից 2016 թ․ հոկտեմբերի 20-ին. Վերցված է 2016 թ․ հոկտեմբերի 20-ին.
↑ ^2,0 ^2,1 ^2,2 ^2,3 ^2,4 ^2,5 ^2,6 Ferri, Fred F. (2014). Ferri's Clinical Advisor 2015: 5 Books in 1 (անգլերեն). Elsevier Health Sciences. էջ 1074. ISBN 9780323084307. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ հոկտեմբերի 21-ին.
↑ ^3,0 ^3,1 ^3,2 Pironi, L (April 2016). «Definitions of intestinal failure and the short bowel syndrome». Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology. 30 (2): 173–85. doi:10.1016/j.bpg.2016.02.011. PMID 27086884.
↑ «Short bowel syndrome», orphanet, February 2012, Արխիվացված օրիգինալից March 4, 2016-ին, Վերցված է November 16, 2012-ին
↑ ^5,0 ^5,1 DiBaise, John K.; Parrish, Carol Rees; Thompson, Jon S. (2016). Short Bowel Syndrome: Practical Approach to Management (անգլերեն). CRC Press. էջ 31. ISBN 9781498720809. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ հոկտեմբերի 20-ին.
↑ Byrne, Theresa A.; Wilmore, Douglas W.; և այլք: (November 2005), «Growth Hormone, Glutamine, and an Optimal Diet Reduces Parenteral Nutrition in Patients With Short Bowel Syndrome: A Prospective, Randomized, Placebo-Controlled, Double-Blind Clinical Trial», Ann. Surg., 242 (5): 655–661, doi:10.1097/01.sla.0000186479.53295.14, PMC 1409868, PMID 16244538, Արխիվացված օրիգինալից 2013-02-19-ին
↑ ^7,0 ^7,1 Debra Sherman (2012 թ․ հոկտեմբերի 16). Leslie Adler; Matthew Lewis (eds.). «FDA advisers back NPS's drug for short bowel syndrome». Reuters. Արխիվացված օրիգինալից 2012 թ․ նոյեմբերի 11-ին. Վերցված է 2012 թ․ նոյեմբերի 16-ին.
↑ Innovation at Work: The STEP Procedure, Boston Children's Hospital, Center for Advanced Intestinal Rehabilitation, Արխիվացված է օրիգինալից May 19, 2011-ին, Վերցված է June 17, 2010-ին
↑ Spencer AU, Neaga A, West B, և այլք: (September 2005). «Pediatric short bowel syndrome: redefining predictors of success». Ann. Surg. 242 (3): 403–9, discussion 409–12. doi:10.1097/01.sla.0000179647.24046.03. PMC 1357748. PMID 16135926. (mean follow-up time was 5.1 years)
↑ Vanderhoof JA, Langnas AN (1997). «Short-bowel syndrome in children and adults». Gastroenterology. 113 (5): 1767–78. doi:10.1053/gast.1997.v113.pm9352883. PMID 9352883.
↑ Gura KM, Duggan CP, Collier SB, և այլք: (2006). «Reversal of parenteral nutrition-associated liver disease in two infants with short bowel syndrome using parenteral fish oil: implications for future management». Pediatrics. 118 (1): e197–201. doi:10.1542/peds.2005-2662. PMID 16818533.

Արտաքին հղումներ

Կարճ աղիքի համախտանիշ հոդվածը Curlie-ում (ըստ DMOZ-ի)
National Digestive Diseases Information Clearinghouse - Short Bowel Syndrome Արխիվացված 2014-10-31 Wayback Machine

[NIH2015-1] 1,00 ^1,01 ^1,02 ^1,03 ^1,04 ^1,05 ^1,06 ^1,07 ^1,08 ^1,09 ^1,10 ^1,11 ^1,12 ^1,13 ^1,14 ^1,15 ^1,16 «Short Bowel Syndrome». NIDDK. July 2015. Արխիվացված է օրիգինալից 2016 թ․ հոկտեմբերի 20-ին. Վերցված է 2016 թ․ հոկտեմբերի 20-ին.

[Fer2014-2] 2,0 ^2,1 ^2,2 ^2,3 ^2,4 ^2,5 ^2,6 Ferri, Fred F. (2014). Ferri's Clinical Advisor 2015: 5 Books in 1 (անգլերեն). Elsevier Health Sciences. էջ 1074. ISBN 9780323084307. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ հոկտեմբերի 21-ին.

[Pir2016-3] 3,0 ^3,1 ^3,2 Pironi, L (April 2016). «Definitions of intestinal failure and the short bowel syndrome». Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology. 30 (2): 173–85. doi:10.1016/j.bpg.2016.02.011. PMID 27086884.

[4] «Short bowel syndrome», orphanet, February 2012, Արխիվացված օրիգինալից March 4, 2016-ին, Վերցված է November 16, 2012-ին

[Di2016-5] 5,0 ^5,1 DiBaise, John K.; Parrish, Carol Rees; Thompson, Jon S. (2016). Short Bowel Syndrome: Practical Approach to Management (անգլերեն). CRC Press. էջ 31. ISBN 9781498720809. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ հոկտեմբերի 20-ին.

[ByrneGertner2005-6] Byrne, Theresa A.; Wilmore, Douglas W.; և այլք: (November 2005), «Growth Hormone, Glutamine, and an Optimal Diet Reduces Parenteral Nutrition in Patients With Short Bowel Syndrome: A Prospective, Randomized, Placebo-Controlled, Double-Blind Clinical Trial», Ann. Surg., 242 (5): 655–661, doi:10.1097/01.sla.0000186479.53295.14, PMC 1409868, PMID 16244538, Արխիվացված օրիգինալից 2013-02-19-ին

[sherman2012-7] 7,0 ^7,1 Debra Sherman (2012 թ․ հոկտեմբերի 16). Leslie Adler; Matthew Lewis (eds.). «FDA advisers back NPS's drug for short bowel syndrome». Reuters. Արխիվացված օրիգինալից 2012 թ․ նոյեմբերի 11-ին. Վերցված է 2012 թ․ նոյեմբերի 16-ին.

[STEP-8] Innovation at Work: The STEP Procedure, Boston Children's Hospital, Center for Advanced Intestinal Rehabilitation, Արխիվացված է օրիգինալից May 19, 2011-ին, Վերցված է June 17, 2010-ին

[9] Spencer AU, Neaga A, West B, և այլք: (September 2005). «Pediatric short bowel syndrome: redefining predictors of success». Ann. Surg. 242 (3): 403–9, discussion 409–12. doi:10.1097/01.sla.0000179647.24046.03. PMC 1357748. PMID 16135926. (mean follow-up time was 5.1 years)

[10] Vanderhoof JA, Langnas AN (1997). «Short-bowel syndrome in children and adults». Gastroenterology. 113 (5): 1767–78. doi:10.1053/gast.1997.v113.pm9352883. PMID 9352883.

[11] Gura KM, Duggan CP, Collier SB, և այլք: (2006). «Reversal of parenteral nutrition-associated liver disease in two infants with short bowel syndrome using parenteral fish oil: implications for future management». Pediatrics. 118 (1): e197–201. doi:10.1542/peds.2005-2662. PMID 16818533.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]