Կլինոդակտիլիա

Կլինոդակտիլիա
Աջ ձեռքի ճկույթի չափավոր արտահայտված կլինոդակտիլիա
Բժշկական մասնագիտություն	Ձեռքի վիրաբուժություն
ՀՄԴ-9	755.59
ՀՄԴ-10	Q74.0
Clinodactyly Վիքիպահեստում

Կլինոդակտիլիան (հին հունարեն κλίνειν «թեքում, շեղում» և δάκτυλος «մատ», հայերեն բառացիորեն՝ թեքմատություն, շեղմատություն) բժշկական տերմին է, որը նկարագրում է մատի թեքվածությունը ափային/ներբանային հարթությունում։ Ամենից հաճախ լինում է ճկույթի կլինոդակտիլիա դեպի մատանեմատը։

Թեև կլինոդակտիլիկ մատներ պատկերված են դեռևս Վերածննդի շրջանի պատկերներում^[1], սակայն այն առաջինը նկարագրել է ֆրանսիացի բժիշկ Ֆորտը 1869 թվականին^[2]։

Կարող է լինել ինչպես բնածին, այնպես էլ ձեռքբերովի (հետվնասվածքային)։ Գործնականում «կլինոդակտիլիա» ասելով մեծ մասամբ հասկանում են հենց բնածին կլինոդակտիլիան։

Տարածվածություն

Կլինոդակտիլիան բավականին տարածված մեկուսի բնածին տարբերություն է, որը հաճախ մնում է աննկատ («բանի տեղ չեն դնում»)^[3],  բայց կարող է հանդես գալ նաև այլ շեղումների հետ համատեղ մի շարք գենետիկական համախտանիշների կազմում^[4]։ Հաճախականությունը տատանվում է 1%-ից 19.5%-ի սահմաններում^[5]։ Հաճախ լինում է երկկողմանի և ավելի շատ տղամարդկանց մոտ^[6]։

Գենետիկա

Մեկուսի բնածին կլինոդակտիլիան աուտոսոմ դոմինանտ հատկանիշ է, որն օժտված է փոփոխական արտահայտվածությամբ (էքսպրեսիայով) ու մասնակի թափանցելիությամբ (պենետրանտությամբ)^[7]։

Կլինոդակտիլիան կարող է փոխանցվել ժառանգաբար ինչպես որպես մեկուսի բնածին տարբերություն, այնպես էլ որպես գենետիկական համախտանիշների բաղադրիչ, ինչպիսիք են Դաունի համախտանիշը, Շերեշևսկու-Թերների համախտանիշը,  Աարսկոգի-Սկոտի համախտանիշը, Կարպենտերի համախտանիշը, Սեկելի համախտանիշը, Կորնելիա դե Լանգեի համախտանիշը, բերանդիմամատնային համախտանիշ 1-ը, 13q դելեցիայի համախտանիշը, Սիլվերի-Ռասելի համախտանիշը Ռուբինշտեյնի-Թեյբիի համախտանիշը և այլն^[8]։ Ռայանն ու Ապտոնն իրենց գրքում նշում են, որ կլինոդակտիլիան հանդիպել է ավելի քան 65 համախտանիշների դեպքում^[3]։

Պրենատալ հայտնաբերման դեպքում (օրինակ, մանկաբարձական ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ, կլինոդակտիլիան կարող է հանդես գալ որպես պտղի քրոմոսոմային անալիզի համար ներարգանդային նմուշառման ցուցում, քանզի այն վիճակագրորեն փոխկապակցված է պտղի մոտ քրոմոսոմային աբերացիաների բարձր վտանգի հետ։

Ախտաֆիզիոլոգիա

Միջին մատոսկրի զարգացման խաթարման պատճառով այն լինում է բրգաձև կամ կոնաձև կամ «դելտա-մատոսկրի» տեսքով և տեղի է ունենում հեռադիր միջմատոսկրային հոդի մակերեսի անոմալ դասավորություն, ինչը հանգեցնում է ափի/ներբանի հարթությունում մատի անգուլյացիայի։

Մատը միաժամանակ կարող է լինել նաև թեթևակի կամ խիստ ծալված (կամպտոդակտիլիա)։ Կամպտոդակտիլիայից բացի կլինոդակտիլիան կարող է ուղեկցվել նաև ձեռքի այլ բնածին տարբերություններով, ինչպիսիք են սինդակտիլիան, պոլիդակտիլիան, ճեղքված ձեռքը (էկտրոդակտիլիան), եռաֆալանգ բթամատը և սիմֆալանգիզմը:^[3]Սիմֆալանգիզմ

Ախտորոշում

Չկա միասնական կարծիք առ այն, թե ինչ աստիճանի անգուլյացիան պետք է համարել կլինոդակտիլիա^[9]։ Որպես կանոն, մատի ծայրի 10-15° թեքումը հաճախ է հանդիպում և համարվում է նորմա^[10]։ Կլինոդակտիլիայի համար տիպիկ է 15°-30° թեքվածությունը, և ավելի քան 20° անգուլյացիան կարող է ֆունկցիոնալ խնդիր ներկայացնել^[3]։

Ախտորոշման և վիրահատական բուժման պլանավորման, ինչպես նաև հետվիրահատական հսկողության համար կատարվում է ռենտգենոգրաֆիա։

Կլինոդակտիլիայի նման հնչողության մեկ այլ տերմին է կամպտոդակտիլիան, ինչը մատի ծալված դեֆորմացիան է։

Կլինոդակտիլիան պետք է տարբերակել նաև բրախիֆալանգիայից, որի դեպքում միջին մատոսկրը կարճ է և ուղղանկյունաձև^[3]։

Այն պետք է տարբերակել նաև Կիրների դեֆորմացիայից, որի դեպքում ճկույթի ծայրը շեղված է լինում ափ-ճաճանչային ուղղությամբ^[11]։

Այն կարող է լինել նաև ոտնաթաթին։

Բուժում

Շատ դեպքերում միայն ախտորոշման հստակեցումը բավարար է լինում ծնողների համար և որևէ բուժվում չի պահանջվում^[12]։

Դեռևս 1979 թվականին պարզվել է, որ օրթեզավորումը և առավել ևս մերսումը, վարժություններն (կինեզիթերապիա) ու ֆիզիոթերապիան դրական ազդեցություն չեն թողնում, քանի որ կլինոդակտիլիայի գլխավոր խնդիրը մատոսկրի ոչ ճիշտ զարգացումն է։ Իսկ նշված միջոցառումները չեն կարող շտկել ոսկրային խնդիրը^[13]։

Վիրահատական բուժում անհրաժեշտ է միայն այն դեպքում, երբ մատի ծայրի թեքվածությունը հանգեցնում է ֆունկցիայի խաթարման և/կամ պատճառում է արտահայտված հոգեհուզական դիսթրես։ Վիրաբուժական միջամտության եղանակները տարբեր են, և կոնկրետ եղանակի ընտրությունը կախված է հիմնականում հիվանդի տարիքից, ինչպես նաև ձեռքի վիրաբույժի նախընտրությունից։ Ընդունված վիրահատական եղանակներից են մատոսկրի ֆիզիոլիզը^[14][15], փակվող սեպաձև ոսկրահատումը^[16], բացվող սեպաձև ոսկրահատումը^[17], հակադարձ սեպաձև ոսկրահատումը^[18] և դիստրակցիոն ոսկրահատումը^[19]։ Վիրահատական միջամտության այս կամ այն եղանակի ընտրության ու պլանավորման հարցում օգնում է մատների ռենտգենոգրաֆիան։ Մասնավորապես մինչև 6 տարեկանը, երբ ռենտգենով մատոսկրի վրա դեռ երևում է էպիֆիզային C-աձև աճառային կիսաշրջանը, ավելի նպատակահարմար է կատարել ֆիզիոլիզ^[10], իսկ ավելի մեծ տարիքում, երբ արդեն տեղի է ունեցել ոսկրացում, կատարվում է ոսկրահատում և օստեոսինթեզ մետաղական շյուղով։ Ծանր աստիճանի կլինոդակտիլիան կարող է պահանջել նաև փափուկ հյուսվածքների շտկում, ինչպիսին է մաշկի պլաստիկան, տարածիչ ջլի տեղափոխումը կամ կոլատերալ կապանի առաջբերումը^[20]։

Ինչպես և ձեռքի շատ այլ բնածին տարբերությունների դեպքում, կլինոդակտիլիայի ժամանակ միայն կոսմետիկ նպատակով վիրահատություն չի կատարվում^[10]։

Խիստ արտահայտված կլինոդակտիլիայի դեպքում, երբ ոսկրային շեղումների հետ մեկտեղ առկա է նաև փափուկ հյուսվածքների ախտահարում և հոդային կարկամություն (անշարժություն), ձեռքի վիրաբույժը երբեմն ստիպված է լինում առաջարկել մատի անդամահատում^[9]։

Լրացուցիչ նկարներ

• 
  Ձախ ձեռքի ճկույթի կլինոդակտիլիայի ռենտգենոգրաֆիկ պատկեր
• 
  Աջ ձեռքի ճկույթի կլինոդակտիլիա
• 
  «Խորանապատկեր 3 սրբերով. Վինսենթ, Հակոբ և Եվստաթեոս»: Նկարիչներ՝ Պոլայոլո եղբայրներ, 1467-1468 թվականներ, Ֆլորենցիա, Իտալիա: Մասնագետների կարծիքով սրբերի ձեռքերին առկա են տարբեր ձևախախտումներ, որոնք բնորոշ այնպիսի պաթոլոգիաներին, ինչպիսիք են կամպտոդակտիլիան ու կլինոդակտիլիան (Սբ. Վինսենթ և Սբ. Եվստաթեոս) և օստեոարթրոզը (Սբ. Հակոբ):^[1]

Տես նաև

• Կամպտոդակտիլիա

Գրականություն

1. Albury, W. R.; Weisz, G. M. (March 2017). «Three saints with deformed extremities in an Italian Renaissance altarpiece». Rheumatology International. 37 (3): 465–468. doi:10.1007/s00296-016-3599-8. ISSN 1437-160X. PMID 27834010.
2. Joseph Auguste Aristide Fort (1869). Des Difformites congenitales et acquises des doigts et des moyens d'y remedier (French). Adrein Delahaye.
3. Rayan, Ghazi M.; III, Joseph Upton. Congenital Hand Anomalies and Associated Syndromes - Springer (անգլերեն). doi:10.1007/978-3-642-54610-5.
4. Flatt, Adrian E (October 2005). «The troubles with pinkies». Baylor University Medical Center Proceedings. 18 (4): 341 to 344. PMC 1255945. PMID 16252026.
5. Flatt, AE. (1994). The care of congenital hand anomalies. Saint Louis: Mosby. էջեր 207–17.
6. Congenital Anomalies of the Upper Extremity - Springer (անգլերեն). doi:10.1007/978-1-4899-7504-1.
7. Hersh, A. H.; DeMarinis, F.; Stecher, Robert M. (1953-09). «On the inheritance and development of clinodactyly». American Journal of Human Genetics. 5 (3): 257–268. ISSN 0002-9297. PMC 1716475. PMID 13080251.
8. Leung, Alexander K C; Kao, C Pion (December 2003). «Familial clinodactyly of the fifth finger». Journal of the National Medical Association. 95 (12): 1198–200. PMC 2594860. PMID 14717476.
9. Norat, F.; Dreant, N.; Lebreton, E.; Magalon, G. (December 2008). «[Clinodactylies: delta phalanx and Kirner deformity]». Chirurgie De La Main. 27 Suppl 1: S165–173. doi:10.1016/j.main.2008.07.019. ISSN 1297-3203. PMID 18842440.
10. Congenital Anomalies of the Upper Extremity - Etiology and | Donald Laub | Springer (անգլերեն).
11. Scott, C. E.; Engber, W. (1996). «Kirner's deformity: a case report and review». The Iowa Orthopaedic Journal. 16: 167–169. ISSN 1541-5457. PMC 2378137. PMID 9129292.
12. Disorders of the Hand - Springer (անգլերեն). doi:10.1007/978-1-4471-6563-7.
13. Burke, F.; Flatt, A. (October 1979). «Clinodactyly. A review of a series of cases». The Hand. 11 (3): 269–280. ISSN 0072-968X. PMID 520870.
14. Bednar, Michael S.; Bindra, Randip R.; Light, Terry R. (May 2010). «Epiphyseal bar resection and fat interposition for clinodactyly». The Journal of Hand Surgery. 35 (5): 834–837. doi:10.1016/j.jhsa.2010.02.024. ISSN 1531-6564. PMID 20438998.
15. Medina, Jose A.; Lorea, Patrick; Elliot, David; Foucher, Guy (June 2016). «Correction of Clinodactyly by Early Physiolysis: 6-Year Results». The Journal of Hand Surgery. 41 (6): e123–127. doi:10.1016/j.jhsa.2016.02.006. ISSN 1531-6564. PMID 26972556.
16. Ali, Munawar; Jackson, Teresa; Rayan, Ghazi M. (May 2009). «Closing wedge osteotomy of abnormal middle phalanx for clinodactyly». The Journal of Hand Surgery. 34 (5): 914–918. doi:10.1016/j.jhsa.2009.01.007. ISSN 1531-6564. PMID 19362790.
17. Wood, V. E.; Flatt, A. E. (May 1977). «Congenital triangular bones in the hand». The Journal of Hand Surgery. 2 (3): 179–193. ISSN 0363-5023. PMID 864216.
18. Carstam, N.; Theander, G. (1975). «Surgical treatment of clinodactyly caused by longitudinally bracketed diaphysis ("delta phalanx")». Scandinavian Journal of Plastic and Reconstructive Surgery. 9 (3): 199–202. ISSN 0036-5556. PMID 815999.
19. Ravishanker, R; Bath, AS (2004-7). «Distraction - A Minimally Invasive Technique for Treating Camptodactyly and Clinodactyly». Medical Journal, Armed Forces India. 60 (3): 227–230. doi:10.1016/S0377-1237(04)80051-0. ISSN 0377-1237. PMC 4923171. PMID 27407638.
20. Evans, D. M.; James, N. K. (July 1992). «A bipedicled neurovascular step-advancement flap for soft tissue lengthening in clinodactyly». British Journal of Plastic Surgery. 45 (5): 380–384. ISSN 0007-1226. PMID 1638292.