Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիա | |
---|---|
Սրտային ամիլոիդոզի միկրոսկոպիկ պատկերը։ Ներկումը կատարվել է Կոնգո կարմիրով։ | |
Տեսակ | անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն, հազվագյուտ հիվանդություն, հիվանդության կարգ և ախտանիշ կամ նշան |
Վնասում է | Սիրտը |
Բժշկական մասնագիտություն | սրտաբանություն |
ՀՄԴ-9 | 425.4 |
Հոմանիշներ | Օբլիտերացնող կարդիոմիոպաթիա, ինֆիլտրատիվ կարդիոմիոպաթիա, կոնստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիա |
Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիա՝ կարդիոմիոպաթիայի ենթատեսակ, որի դեպքում սրտի պատերը պնդացած են, բայց ոչ հաստացած[1][2]։ Այսպիսով սիրտը չի կարողանում բավարար չափով ձգվել և լցվել արյունով։ Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիան հազվադեպ է հանդիպում, ի տարբերություն կարդիոմիոպաթիայի մյուս ենթատեսակների (հիպերտրոֆիկ, դիլատացիոն, ռեստրիկտիվ)[3]։
Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիան պետք է հստակ տարբերակել կոնստրիկտիվ պերիկարդիտից։ Այս երկու հիվանդությունները դրսևորվում են միանման, սակայն ախտորոշումն ու բուժումը տարբեր են[3][4]։
Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի հետևանքով զարգանում են հետևյալ փոփոխությունները․
Պացիենտների մոտ հաճախ հանդիպում են ֆիզիկական ակտիվության անկում, հոգնածություն, լծային երակի գելցում, պերիֆերիկ այտուց և ասցիտ։ Սովորաբար դիտվում են առիթմիաներ և սրտային հաղորդականության բլոկադա[2]։
Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիան կարող է պայմանավորված լինել գենետիկ և ոչ գենետիկ գործոններով[5][6][7]։ Այդ պատճառով հիվանդությունը լինում է առաջնային և երկրորդային[8]։ Էթիոլոգիաները հնարավոր է խմբավորել ինֆիլտրատիվ, կաուտակային հիվանդություններ, ոչ ինֆիլտրատիվ և էնդոմիոկարդիալ հիմնական խմբերում[9]․
Ամենահաճախ հանդիպող պատճառը ամիլոիդոզն է (օր․՝ ծերունական համակարգային ամիլոիդոզ)[2]։
Ինչպես նշվեց վերևում, ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի զարգացումը պայմանավորված է մի շարք գործոններով։ Պաթոգենեզը կարելի է հասկանալ մի քանի հիվանդությունների հիման վրա։
Ծերունական համակարգային ամիլոիդոզի դեպքում նորմալ կամ մուտացիայի ենթարկված տրանսթիրետինի (լյարդի կողմից սինթեզվող սպիտակուց, որը տեղափոխում է ռետինոլ և թիրօքսին) նստեցումը բարձր տարիքի անձանց սրտում կարող է հանգեցնել ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի։ Հաստատված է, որ տրանսթիրետինի մուտացիան մեծացնում է կարդիոմիոպաթիայի առաջացման ռիսկը 4 անգամ։ Բացի սրանից, AL ամիլոիդի իմունոգլոբուլինային թեթև շղթաները նույնպես կարդոտոքսիկ են և կարող են հանգեցնել միոկարդիալ դիսֆունկցիայի[10]։
Էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզը բնորոշվում է փորոքային էնդոկարդի և ենթաէնդոկարդի խիտ, տարածուն ֆիբրոզով։ Սովորաբար ախտահարվում են նաև տրիկուսպիտ և միտրալ փականները։ Ֆիբրոզը հանգեցնում է ախտահարված խոռոչների ծավալի և դրդունակության նվազման, որն էլ հանգեցնում է ռեստրիկտիվ ֆիզիոլոգիայի։ Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի ամենատարածված պատճառը ամբողջ աշխարհում հանդիսանում է էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզը[10]։
Լոֆլերի էնդոմիոկարդիտը նույնպես կարող է պատճառ հանդիսանալ ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի, քանի որ այն հանգեցնում է էնդոկարդիալ ֆիբրոզի։ Լոֆլերի էնդոմիոկարդիտը սովորաբար բերում է մուրալ թրոմբագոյացման։ Բնութագրվում է ծայրամասային հիպերէոզինոֆիլիայով, հյուսվածքների էոզինոֆիլային ինֆիլտրացիայով, major basic protein-ի գերարտադրությամբ։ Այս ամենի հետևանքով դիտվում է միոկարդի նեկրոզ՝ հետագա սպիացումով, թրոմբագոյացում։ Հետաքրքիր է այն փաստը, որ այս հիվանդությամբ տառապող հիվանդներից որոշների մոտ առկա է հիպերէոզինոֆիլ միելոպրոլիֆերատիվ ուռուցք, որի գենային վերակազմավորումները բերում են մշտապես ակտիվ թիրոզին կինազների էքսպրեսիայի[10]։
Ընդհանուր առմամբ ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում սրտի ռիթմավարությունը և կծկունակությունը կարող են լինել նորմալ, սակայն պատերի պնդացումը խոչընդոտում է սրտի ադեկվատ լցմանը , նվազում է նախաբեռնվածությունը և վերջնադիաստոլիկ ծավալը։ Այսպիսով շրջանառող արյան ծավալը փոքրանում է, իսկ արյան այն մասը, որը նորմայում պետք է լցվեր սիրտ, կուտակվում է շրջանառության համակարգում։ Ի վերջո, հիվանդների մոտ զարգանում է դիաստոլիկ թերֆունկցիա և սրտային անբավարարություն։
Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում փորոքների չափերը նորմալ են կամ փոքր ինչ մեծացած, խոռոչները լայնացած չեն, միոկարդը պնդացած է։ Նախասրտերը սովորաբար լայնացած են՝ պայմանավորված ճնշման բարձրացմամբ։ Դրա պատճառը այն է, որ արյունը բավարար քանակությամբ չի անցնում փորոքներ։ Միկրոսկոպիկ հետազոտությամբ հայտնաբերվում է տարբեր աստիճանի արտահայտվածության ինտերստիցիալ ֆիբրոզ։ Չնայած տարբեր պատճառագիտության ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիաների մորֆոլոգիական պատկերները նույնն են, այնուամենայնիվ էնդոմիոկարդիալ բիոպսիայի միջոցով հնարավոր է հայտնաբերել էթիոլոգիան[10]։
Ախտորոշումը հիմնականում կատարվում է էխոկարդիոգրաֆիայի հիման վրա։ Պացիենտի մոտ առկա է նորմալ սիստոլիկ ֆունկցիա, դիաստոլիկ թերֆունկցիա և ռեստրիկտիվ լցման պատկեր[9]։ Դոպլեր և 2D ուսումնասիրությունները անհրաժեշտ են ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիան կոնստրիկտիվ պերիկարդիտից տարբերելու համար։ Սրտային մագնիսառեզոնանսային շերտագրությունը և էնդոմիոկարդի բիոպսիան նույնպես բավականին ինֆորմատիվ են որոշ դեպքերում[2][9]։ ԷՍԳ-ի QRS կոմպլեքսի նվազած վոլտաժը կարող է հանդիսանալ ամիլոիդոզով պայմանավորված ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի ցուցիչ[9]։
Բուժումը պետք է իրականացնել հիվանդության առաջացման պատճառը վերացնելու ուղղությամբ (օրինակ՝ սարկոիդոզի դեպքում կիրառվում են կորտիկոստերոիդներ)։ Այսպես հնարավոր է դանդաղեցնել ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի զարգացման արագությունը[9]։ Հիվանդության վարումը ենթադրում է միզամուղների, ԱՓՖ-արգելակիչների, հակամակարդիչների օգտագործում[11]։ Կարևոր է նաև կերակրի աղի օգտագործման նվազեցումը։
Կալցիումական անցուղիների բլոկատորները հակացուցված են ամիլոիդոզով պայմանավորված կարդիոմիոպաթիայի դեպքում՝ պայմանավորված բացասական ինոտրոպ էֆֆեկտով[12][13]։ Դիգօքսինի, կալցիումական անցուղիների բլոկատորների և β-ադրենոպաշարիչների օգտագործումը որոշ դեպքերում թողնում է որոշակի դրական էֆֆեկտ[14]։ Անոթալայնիչների օգտագործումը էական ազդեցություն չի թողնում, քանի որ հիվանդների մոտ պահպանված է սիստոլիկ ֆունկցիան[2]։
Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի հետևանքով զարգացած սրտային անբավարարության բուժման հիմնական եղանակներն են սրտի փոխպատվաստումը կամ ձախ փորոքի օժանդակող սարքի կիրառումը[11]։
Աֆրիկայի և այլ տրոպիկական շրջանների երեխաների և երիտասարդների մոտ հաճախ է նկարագրվում է Էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզ[9][10]։ Սրտային սարկոիդոզից ամենաբարձր ահացության ցուցանիշները գրանցվել են Ճապոնիայում[15]։
{{cite book}}
: CS1 սպաս․ այլ (link)
{{cite journal}}
: Cite journal requires |journal=
(օգնություն)
Դասակարգում | |
---|---|
Արտաքին աղբյուրներ |