Astrocitoma subependimale a cellule giganti
| Astrocitoma subependimale a cellule giganti | |
|---|---|
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| Sigle | SEGA (Subependymal Giant Cell Astrocytoma) |
| Sinonimi | |
| Astrocitoma gigantocellulare subependimale | |
| Classificazione e risorse esterne | |
| Neurooncologia | |
| Tumori del tessuto neuroepiteliale └► Tumori astrocitari └► A. subependimale a cellule giganti | |
| ICD-O | 9384/1 |
| Grado WHO | I |
L'astrocitoma subependimale a cellule giganti (SEGA) è un tumore cerebrale a prognosi favorevole, che insorge nelle prime due decadi di vita ed è, spesso ma non sempre, associato alla sclerosi tuberosa.
Si tratta di un tumore a lenta crescita, che frequentemente origina dalla parete dei ventricoli, ma quando si trova in prossimità di un foro di Monro può occludere la libera circolazione del liquor, formando idrocefalo.[1][2]
Il SEGA colpisce circa il 10% dei bambini afflitti da sclerosi tuberosa, ed è responsabile approssimativamente dell'1,4% del totale dei tumori infantili.[2]
La presenza di questo tumore al di fuori della suddetta malattia è sporadica.
Generalmente il SEGA è una lesione nodulare ben circoscritta rispetto al cervello adiacente. In letteratura sono molto rari i casi di propagazione (ad es. verso il midollo spinale) e di malignizzazione.[2]
Questo tumore normalmente non presenta calcificazioni ed è ben visibile alla risonanza magnetica, dove presenta enhancement dopo mezzo di contrasto.
Il trattamento dell'astrocitoma subependimale a cellule giganti è normalmente limitato alla sola asportazione chirurgica, con un'eccellente sopravvivenza di lungo termine. Diverso è il caso della patologia acuta, richiedente chirurgia di emergenza, dove purtroppo si riscontra un tasso di mortalità nell'infanzia fino al 10%.[3]
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ M. Stefani, Lezioni di Anatomia Patologica, Piccin, 1996. ISBN 8829911844.
- ^ a b c D. Crimmins, Subependymal Giant Cell Tumours in Tuberous Sclerosis Complex (PDF), su tuberous-sclerosis.org. URL consultato l'11 giugno 2008 (archiviato dall'url originale il 17 maggio 2008)
- ^ Daniel Y. Suh et al., Pediatric supratentorial intraventricular tumors, in Neurosurg Focus 10 (6):Article 4, 2001.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- (EN) C. Di Rocco et al., On the Treatment of Subependymal Giant Cell Astrocytomas and Associated Hydrocephalus in Tuberous Sclerosis, in Pediatric Neurosurgery Vol. 23, No. 3, 1995.
- (EN) M. Beatriz S. Lopes et al., Low-grade central nervous system tumors, in Neurosurg Focus No. 12 (2): Article 1, 2002.
- (EN) Daniel Y. Suh et al., Pediatric supratentorial intraventricular tumors, in Neurosurg Focus No. 10 (6): Article 4, 2001.
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]- Classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale
- Gradazione dei tumori del sistema nervoso centrale
- Neurooncologia
- Neuroradiologia dei tumori primitivi cerebrali
Altri progetti
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| Classificazione e risorse esterne (EN) |
ICD-10-CM: D43.2;
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