Bejel

Bejel
	Interessamento cutaneo cronico in un bambino affetto da bejel (Iran, 2010)
Specialità	infettivologia
Eziologia	Treponema endemicum
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-10	A65
Sinonimi
	Sifilide endemica; Dichuchwa; Skerljevo; Belesh ...
Eponimi
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Il bejel, detto anche sifilide endemica, è una malattia infettiva malattia cronica a carico della cute e di altri tessuti epiteliali, causata dal batterio Treponema pallidum endemicum. Come la framboesia e la pinta, è una delle treponematosi diverse dalla sifilide.

La malattia ha diversi nomi comuni: è detta jovera nello Zimbabwe, belesh o bishel in Arabia Saudita e dichuchwa in Botswana. Si ritiene che alcune malattie antiche siano state forme ormai estinte di questa malattia, come sibbens in Inghilterra, radesyge in Norvegia durante il XVIII secolo e skerljevo in Croazia nel IX secolo.^[1]^[2]

Epidemiologia

Il bejel ha caratteristiche di endemia in luoghi a clima arido, soprattutto nelle aree sovrappopolate e con cattive condizioni igienico-sanitarie, anche se si sono registrati casi di importazione nei Paesi del primo mondo.^[1] La malattia è diffusa soprattutto nell'area saheliana, con un'alta incidenza in Paesi come Burkina Faso,^[3] Mali,^[4] Niger^[5] e Senegal. Nel Sahel la malattia colpisce circa il 20% della popolazione, con un'incidenza paragonabile a quella esistente prima delle campagne di eradicazione della malattia realizzate dall'OMS negli anni '40 e '50.^[2]

Clinica

Il bejel si contrae prevalentemente durante l'infanzia ed è una malattia cronica che colpisce soprattutto la pelle, il tessuto osseo e quello cartilagineo. La lesione primaria, da cui poi si originano le manifestazioni generalizzate, viene individuata solo raramente, poiché è piccola e localizzata nella mucosa orale o orofaringea.^[1]

Il quadro clinico comprende ulcere mucosali superficiali su bocca, labbra e lingua (tendenzialmente indolori), cheilite, laringite che causa raucedine, dolori ossei dovuti alla periostite e interessamento cutaneo (con lesioni come papule, condilomi piatti nel cavo orale, eccetera raucedine dovuta a laringite sifilitica, dolore osseo dovuto a periostite e interessamento cutaneo (lesioni papulari, o di altro tipo, o condilomi piatti sulla mucosa orale, labbra e lingua, nonché in altre aree umide della superficie cutanea.

Se l'infezione persiste dopo questa fase acuta, entra nella fase latente e dopo un periodo compreso tra 6 mesi e diversi anni ricompare con manifestazioni tardive: le lesioni cutanee scompaiono, lasciando cicatrici depigmentate e lesioni di consistenza gommosa sulla pelle, sulle mucose e sulle ossa che possono successivamente ulcerarsi, risultando molto distruttive, come nel caso della rinofaringite mutilante, simile a quanto si osserva nei casi di framboesia.^[6] Altre manifestazioni tardive includono periostite e alterazioni nella morfologia delle ossa (come la "tibia a sciabola", simile a quella che può osservarsi negli individui affetti da sifilide), danni neurologici, cardiaci e oftalmologici, nonché l'eventuale aborto nel secondo trimestre di gravidanza.^[7]

Eziologia

Causa della malattia è l'infezione da parte del batterio Treponema endemicum, che morfologicamente è identico all'agente patogeno responsabile della sifilide classica (Treponema pallidum pallidum). Se la sifilide comune è una malattia a trasmissione sessuale, il bejel si trasmette in altri modi, ossia con il contatto diretto con la cute o le mucose della persona infetta; il contagio avviene anche mediante contaminazione con la saliva.^[2]

Trattamento

Per il trattamento del bejel è prevista un'unica somministrazione di benzilpenicillina per via intramuscolare, ossia lo stesso trattamento usato in passato nel corso delle campagne di eradicazione dell'infezione. La dose raccomandata è inferiore a quella prevista per la sifilide venerea e consiste in 1 200 000 unità negli adulti e 600 000 nei bambini. Questa dose garantisce concentrazioni ematiche di antibiotico sufficienti ad eliminare i batteri nel giro di 3 settimane e, in una certa misura, a prevenire eventuali reinfezioni durante quel periodo.

Possono essere utilizzati anche altri antibiotici, come l'azitromicina, già dimostratasi efficace nella cura della framboesia e che può quindi essere somministrata anche nei casi di bejel o di pinta, date le analogie nella patogenesi e le somiglianze tra gli agenti eziologici di queste malattie infettive.^[8]

Note

^ ^a ^b ^c (EN) Perine PL, Hopkins DR, Niemel PLA et al., Handbook of endemic treponematoses: Yaws, Endemic Syphilis, and Pinta, Ginevra, Organizzazione mondiale della sanità, 1984. URL consultato il 23 dicembre 2023.
^ ^a ^b ^c (EN) Giacani L., Lukehart S.A., The endemic treponematoses, in Clinical microbiology reviews, vol. 27, n. 1, American Society of Microbiology, 2014, pp. 89-115. URL consultato il 23 dicembre 2023.
^ (EN) Gazin P, Meynard D, A clinical and serologic survey of bejel in north Burkina Faso, in Bulletin de la Societe de pathologie exotique et de ses filiales, vol. 81, n. 5, 1987, pp. 827-831.
^ (EN) Autier P, Delcambe JF, Sangare D, Lamine D, Kessler W, Goemaere E, Dallemagne G, Serological and clinical studies of endemic treponematosis in the Republic of Mali, in Annales de la Societe belge de medecine tropicale, vol. 69, n. 4, 1989, pp. 319-329.
^ (EN) Julvez J, Michault A, Kerdelhue V, Serologic studies of non-venereal treponematoses in infants in Niamey, Niger, in Medecine tropicale: revue du Corps de sante colonial, vol. 58, n. 1, 1997, pp. 38-40.
^ (EN) L.G.G. Jones, "Mutilating" Bejel, in British Journal of Venereal Diseases, vol. 29, n. 2, 1953, p. 104. URL consultato il 23 dicembre 2023.
^ (EN) E.I. Grin, Endemic syphilis in Bosnia: Clinical and epidemiological observations on a successful mass-treatment campaign (PDF), in Bulletin of the World Health Organization, vol. 7, n. 1, Organizzazione mondiale della sanità, 1952, p. 1. URL consultato il 23 dicembre 2023.
^ (EN) Mitja, Oriol, Asiedu, Kingsley, Mabey, David, Yaws, in The Lancet, vol. 381, n. 9868, 2013, pp. 763-773.

Voci correlate

Altri progetti

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Collegamenti esterni

(EN) bejel, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.

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[Perine-1] (EN) Perine PL, Hopkins DR, Niemel PLA et al., Handbook of endemic treponematoses: Yaws, Endemic Syphilis, and Pinta, Ginevra, Organizzazione mondiale della sanità, 1984. URL consultato il 23 dicembre 2023.

[Giacani-2] (EN) Giacani L., Lukehart S.A., The endemic treponematoses, in Clinical microbiology reviews, vol. 27, n. 1, American Society of Microbiology, 2014, pp. 89-115. URL consultato il 23 dicembre 2023.

[3] (EN) Gazin P, Meynard D, A clinical and serologic survey of bejel in north Burkina Faso, in Bulletin de la Societe de pathologie exotique et de ses filiales, vol. 81, n. 5, 1987, pp. 827-831.

[4] (EN) Autier P, Delcambe JF, Sangare D, Lamine D, Kessler W, Goemaere E, Dallemagne G, Serological and clinical studies of endemic treponematosis in the Republic of Mali, in Annales de la Societe belge de medecine tropicale, vol. 69, n. 4, 1989, pp. 319-329.

[5] (EN) Julvez J, Michault A, Kerdelhue V, Serologic studies of non-venereal treponematoses in infants in Niamey, Niger, in Medecine tropicale: revue du Corps de sante colonial, vol. 58, n. 1, 1997, pp. 38-40.

[6] (EN) L.G.G. Jones, "Mutilating" Bejel, in British Journal of Venereal Diseases, vol. 29, n. 2, 1953, p. 104. URL consultato il 23 dicembre 2023.

[7] (EN) E.I. Grin, Endemic syphilis in Bosnia: Clinical and epidemiological observations on a successful mass-treatment campaign (PDF), in Bulletin of the World Health Organization, vol. 7, n. 1, Organizzazione mondiale della sanità, 1952, p. 1. URL consultato il 23 dicembre 2023.

[8] (EN) Mitja, Oriol, Asiedu, Kingsley, Mabey, David, Yaws, in The Lancet, vol. 381, n. 9868, 2013, pp. 763-773.

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