Cardiomiopatia restrittiva

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.

Cardiomiopatia restrittiva
Microfotografia di amiloidosi cardiaca, causa della cardiomiopatia restrittiva. Colorante rosso Congo.
Specialità	cardiologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	425.4
OMIM	115210, 609578 e 612422
MeSH	D002313
MedlinePlus	000189
eMedicine	153062

Per cardiomiopatia restrittiva o miocardiopatia restrittiva, si intende una patologia che interessa il muscolo cardiaco e si manifesta e caratterizza la disfunzione diastolica del miocardio. Tale alterazione comporta un aumento della rigidità della camera ventricolare colpita, che si esplica a sua volta in una riduzione del rilasciamento cardiaco e del riempimento diastolico.

Epidemiologia

Si ritiene sia la forma meno comune di cardiomiopatia^[1].

Sintomatologia

Lo stesso argomento in dettaglio: Insufficienza cardiaca.

I sintomi e i segni clinici sono gli stessi dello scompenso cardiaco congestizio, con congestione polmonare e scarso incremento della gittata cardiaca. Oltre alla scarsa tolleranza allo sforzo, dispnea, sono presenti astenia, edema, ascite, anasarca, epatomegalia, pressione venosa elevata con turgore delle giugulari e il tipico segno di Kussmaul presente.

Eziologia

Le cardiomiopatie restrittive sono patologie che colpiscono il muscolo cardiaco e sono caratterizzate da ridotto riempimento ventricolare, riempimento restrittivo appunto, di uno o entrambi i ventricoli con funzione sistolica normale o lievemente depressa^[2]. Vengono princincipalmente distinte in primitive e secondarie.

Cardiomiopatie primitive

1. Fibrosi endomiocardica: è presente nelle aree tropicali, colpisce bambini e giovani, nel 50% entrambi i ventricoli e nel 40% solo il sinistro. Si estende dall'apice verso le valvole atrio-ventricolari. È associata ad un alto tasso di mortalità. Il trattamento medico è di scarsa efficacia.
2. Ipereosinofilia o endocardite di Loeffler: quadro caratterizzato da estesa fibrosi endomiocardica associata a grossi trombi parietali, ipereosinofilia periferica e infiltrati eosinofili parenchimali;
3. Cardiomiopatia restrittiva idiopatica: normalmente è una diagnosi di esclusione. È una malattia che può essere geneticamente predeterminata in modo autosomico dominante.

Cardiomiopatie secondarie

1. Amiloidosi
2. Sarcoidosi
3. Cardite da radiazioni: si può manifestare molti anni dopo il trattamento radioterapico con coinvolgimento della maggior parte delle strutture cardiache.
4. Malattie da accumulo metabolico:

• Emocromatosi
• Glicogenosi
  • Malattia di Fabry, legato al cromosoma X
  • Malattia di Gaucher, più raro del precedente

Anatomia patologica

In generale il quadro anatomo-patologico è aspecifico. I vari quadri eziologici presentano in comune un cuore generalmente di dimensioni normali con cavità non dilatate, pareti rigide e scarsamente espansibili. Frequente è la dilatazione atriale bilaterale. A livello microscopico troviamo fine fibrosi interstiziale di vario grado, talora possibile disordine architetturale.

Fisiopatologia

La cardiomiopatia restrittiva si caratterizza da un aumento della rigidità delle pareti ventricolari, con conseguente aumento della pressione e solo un modesto aumento del volume ventricolare . La sistole è preservata raramente, spesso solo nelle fasi iniziali della cardiomiopatia.^[3]

Esami

• Radiografia del torace, dove si osserva l'ingrandimento anche se lieve del ventricolo sinistro e l'assenza di calcificazioni
• Ecocardiografia, con tale esame si assiste all'ispessimento della parete ventricolare
• Elettrocardiogramma, per escludere coinvolgimenti del pericardio e mostra fibrillazione atriale
• Cateterismo cardiaco, le anomalie delle pressioni diastoliche si osservano in questo esame, e si possono comprendere il coinvolgimento di malattie infiltrative.

Prognosi

La prognosi cambia a seconda dei casi; spesso i sintomi si evolvono, portando anche alla morte del soggetto^[4].

Terapia

Il trattamento prevede la restrizione di Sali e l'uso farmacologico dei diuretici e degli anticoagulanti possono apportare notevoli miglioramenti.

I digitalici sono invece soggetti a delle restrizioni.

Note

1. Claudio Rugarli, Filippo Crea, Medicina interna sistematica. Estratto. Malattie del sistema circolatorio, Vignate, Edra, 2019, pag 181
2. Griffin, 2010.
3. Claudio Rugarli, Filippo Crea, Medicina interna sistematica. Estratto. Malattie del sistema circolatorio, Vignate, Edra, 2019, pag 182
4. (EN) Ammash NM, Seward JB, Bailey KR, Clinical profile and outcome of idiopathic restrictive cardiomyopathy, in Circulation, vol. 101, 2000, p. 2490.

Bibliografia

• Brian P. Griffin, Eric J. Topol, Insufficienza Cardiaca con Frazione di Eiezione Cardiaca Preservata, in Malattie del Cuore, Filadelfia, Lippincott Williams & Wilkins, 2010.
• Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
• Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
• Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
• Hurst, Il Cuore (il manuale - 11ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-2388-2.
• Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.
• Aldo Zangara, Terapia medica ragionata delle malattie del cuore e dei vasi, Padova, Piccin, 2000, ISBN 88-299-1501-7.

Voci correlate

• Cardiomiopatia
• Malattia di Fabry

Collegamenti esterni

• Approfondimento sulla cardiomiopatia restrittiva, su miocardite.com. URL consultato il 14 aprile 2014 (archiviato dall'url originale il 13 aprile 2014).

Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina