Dissecazione coronarica spontanea

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Una dissecazione coronarica spontanea (acronimo inglese SCAD conosciuta anche come dissecazione spontanea dell'arteria coronaria) è una condizione traumatica rara, a volte fatale. In circa l'80% dei casi è interessato il sesso femminile. Una delle arterie coronarie sviluppa una lacerazione, a causa della quale il sangue scorre tra gli strati della parete vasale, causandone la separazione.[1] Gli studi eseguiti su questa patologia collocano il tasso di mortalità intorno al 70%.[2][3] La dissecazione coronarica spontanea è una causa primaria di infarto miocardico acuto (IMA) in donne giovani (e con minor frequenza in alcuni uomini), in buona salute e altrimenti sane, nonché senza evidenti fattori di rischio. Questi episodi possono verificarsi spesso durante una gravidanza in fase avanzata (es. nell'ultimo trimetre), nel post-partum e nelle donne in peri-menopausa. La malattia è stata anche riconosciuta come una causa possibile di morte improvvisa.[4][5]

Storia

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Una dissecazione spontanea dell'arteria coronarica è stata descritta per la prima volta nel 1931 in un esame autoptico in una giovane donna di 42 anni.[6]

Epidemiologia

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La prevalenza della dissecazione coronarica spontanea è variabile da circa l'1% al 4% di tutte le coronarografie. Circa il 90% dei pazienti sono donne, con un'età media intorno ai 40 anni.[7][8][9]

Eziologia

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Esistono evidenze che suggeriscono che una delle principali cause di dissezione spontanea dell'arteria coronaria (SCAD) è probabilmente correlata ai livelli di ormoni femminili: la gravidanza, la fase mestruale del ciclo uterino, l’utilizzo di contraccettivi orali sono tutti fattori considerati predisponenti o scatenanti; la maggior parte dei casi sembra sorgere nelle donne in pre-menopausa.[10][11] La condizione riconosce anche altri fattori scatenanti in particolare l'ipertensione arteriosa, certi disturbi del tessuto connettivo (ad esempio la sindrome di Marfan e la sindrome di Ehlers-Danlos) e alcune malattie infiammatorie sistemiche.[12] Altri fattori scatenanti sono un vigoroso esercizio fisico, l’uso di sostanze stupefacenti, il vasospasmo coronarico, anomalie del decorso coronarico (ad esempio il “kinking”, ovvero un decorso vasale tortuoso con tendenza ad inginocchiamento del vaso).[13] In letteratura è stata descritta una forte associazione tra la dissecazione coronarica spontanea e la displasia fibromuscolare (presente in circa il 70% dei pazienti con SCAD).[14]

Fisiopatologia

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Il meccanismo alla base della dissecazione coronarica spontanea non è stato ancora ben definito. Anatomicamente nei pazienti con SCAD è evidente un ematoma intramurale che si forma nella tonaca media e comprime il vaso determinando un restringimento delle dimensioni del lume vasale. La compressione del vero lume causa ischemia e necrosi miocardica. Una lacerazione dell'intima non è di riscontro frequente per cui si ritiene che la causa più probabile sia un’emorragia a livello dei vasa vasorum.[15][16][17]

Segni e Sintomi

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I sintomi della dissecazione coronarica spontanea sono spesso molto simili a quelli di un infarto del miocardio ("attacco cardiaco"): il quadro clinico è pertanto dominato dal dolore toracico, localizzato in regione precordiale e irradiato alla spalla e al braccio sinistro, gravativo (sensazione di peso), ma più spesso con caratteristiche trafittive.[18]

Diagnosi

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Una coronarografia è la metodica più utilizzata per diagnosticare la condizione: sono indicativi di dissecazione coronarica spontanea il ristagno di mezzo di contrasto nel falso lume, così come l’evidenza di un "flap intimale"; in alcuni casi in associazione al flap è possibile che si evidenzi anche un assottigliamento del lume vasale. Altre tecniche di imaging, come ad esempio l'ecografia intravascolare (IVUS) oppure la tomografia a coerenza ottica possono essere utilizzate per aumentare la specificità diagnostica della coronarografia, in quanto aiutano a differenziare con più facilità la condizione dalla malattia aterosclerotica. Inoltre queste ultime due tecniche consentono di meglio definire anatomicamente il falso lume, il flap dell'intima e l’eventuale coinvolgimento di rami secondari.[19] In alcuni centri si ricorre anche all’angio-tomografia coronarica, una metodica non invasiva.

Trattamento

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Il trattamento varia a seconda della natura del caso. Nei pazienti asintomatici ed emodinamicamente stabili può essere opportuno mantenere un atteggiamento di tipo conservativo, specie se la coronarografia dimostra un flusso coronarico adeguato: in questa situazione in genere la guarigione spontanea è l'evoluzione più probabile.[20][21][22] Nei soggetti con dissecazione coronarica spontanea in fase acuta la terapia farmacologica della condizione è sostanzialmente sovrapponibile a quella della sindrome coronarica acuta e include farmaci antitrombotici e antischemici. La terapia antitrombotica può dimostrarsi un'arma a doppio taglio, in quanto pur riducendo il rischio di formazione/accrecimento del trombo nel lume coronarico, può favorire l'incremento dell’ematoma intramurale nel falso lume. Per questo motivo i farmaci fibrinolitici nel sospetto di SCAD non dovrebbero essere utilizzati. L'angioplastica associata ad utilizzo di stent medicati è un'opzione meno invasiva nei casi meno gravi. Tuttavia tale opzione è associata ad alti tassi di fallimento per cui spesso si ritiene comunque preferibile una strategia di gestione conservativa con osservazione prolungata.[23]

Prognosi

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La malattia è spesso fatale ed è per lo più riconosciuta dopo un esame autoptico in giovani vittime decedute per morte improvvisa.[24][25]

Note

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  1. ^ Slight R, Behranwala AA, Nzewi O, Sivaprakasam R, Brackenbury E, Mankad P, Behranwala A, Spontaneous coronary artery dissection: a report of two cases occurring during menstruation, in N. Z. Med. J., vol. 116, n. 1181, settembre 2003, pp. U585, PMID 14581968.
  2. ^ DeMaio SJ, Kinsella SH, Silverman ME, Clinical course and long-term prognosis of spontaneous coronary artery dissection, in Am. J. Cardiol., vol. 64, n. 8, settembre 1989, pp. 471–4, PMID 2773790.
  3. ^ Khan NU, Miller MJ, Babb JD, Ahmed S, Saha PK, Shammas RL, Macdonald RG, Movahed A, Spontaneous coronary artery dissection, in Acute Card Care, vol. 8, n. 3, 2006, pp. 162–71, DOI:10.1080/17482940600789190, PMID 17012132. URL consultato il 31 marzo 2018.
  4. ^ Basso C, Morgagni GL, Thiene G, Spontaneous coronary artery dissection: a neglected cause of acute myocardial ischaemia and sudden death, in Heart, vol. 75, n. 5, maggio 1996, pp. 451–4, PMC 484340, PMID 8665336. URL consultato il 31 marzo 2018.
  5. ^ Desseigne P, Tabib A, Loire R, [An unusual cause of sudden death: spontaneous dissection of coronary arteries. Apropos of 2 cases], in Arch Mal Coeur Vaiss, vol. 85, n. 7, luglio 1992, pp. 1031–3, PMID 1449336.
  6. ^ HC. Pretty, Dissecting aneurysm of coronary artery in a woman aged 42, in British Medical Journal, i :667, 1931.
  7. ^ Vanzetto G, Berger-Coz E, Barone-Rochette G, Chavanon O, Bouvaist H, Hacini R, Blin D, Machecourt J, Prevalence, therapeutic management and medium-term prognosis of spontaneous coronary artery dissection: results from a database of 11,605 patients, in Eur J Cardiothorac Surg, vol. 35, n. 2, febbraio 2009, pp. 250–4, DOI:10.1016/j.ejcts.2008.10.023, PMID 19046896. URL consultato il 31 marzo 2018.
  8. ^ Yip A, Saw J, Spontaneous coronary artery dissection-A review, in Cardiovasc Diagn Ther, vol. 5, n. 1, febbraio 2015, pp. 37–48, DOI:10.3978/j.issn.2223-3652.2015.01.08, PMC 4329168, PMID 25774346. URL consultato il 31 marzo 2018.
  9. ^ Fontanelli A, Olivari Z, La Vecchia L, Basso C, Pagliani L, Marzocchi A, Zonzin P, Vassanelli C, Di Pede F, Spontaneous dissections of coronary arteries and acute coronary syndromes: rationale and design of the DISCOVERY, a multicenter prospective registry with a case-control group, in J Cardiovasc Med (Hagerstown), vol. 10, n. 1, gennaio 2009, pp. 94–9, PMID 19708230. URL consultato il 31 marzo 2018.
  10. ^ Kearney P, Singh H, Hutter J, Khan S, Lee G, Lucey J, Spontaneous coronary artery dissection: a report of three cases and review of the literature, in Postgrad Med J, vol. 69, n. 818, dicembre 1993, pp. 940–5, PMC 2400005, PMID 8121872. URL consultato il 31 marzo 2018.
  11. ^ Tehrani S, Khawaja MZ, Redwood S, Successful treatment of a late presentation exercise-induced spontaneous left anterior descending artery dissection, in J Invasive Cardiol, vol. 23, n. 11, novembre 2011, pp. E260–2, PMID 22045090. URL consultato il 31 marzo 2018.
  12. ^ Dhawan R, Singh G, Fesniak H, Spontaneous coronary artery dissection: the clinical spectrum, in Angiology, vol. 53, n. 1, 2002, pp. 89–93, DOI:10.1177/000331970205300112, PMID 11863314. URL consultato il 31 marzo 2018.
  13. ^ Sherrid MV, Mieres J, Mogtader A, Menezes N, Steinberg G, Onset during exercise of spontaneous coronary artery dissection and sudden death. Occurrence in a trained athlete: case report and review of prior cases, in Chest, vol. 108, n. 1, luglio 1995, pp. 284–7, PMID 7606975.
  14. ^ Vale PR, Baron DW, Coronary artery stenting for spontaneous coronary artery dissection: a case report and review of the literature, in Cathet Cardiovasc Diagn, vol. 45, n. 3, novembre 1998, pp. 280–6, PMID 9829888.
  15. ^ Virmani R, Forman MB, Robinowitz M, McAllister HA, Coronary artery dissections, in Cardiol Clin, vol. 2, n. 4, novembre 1984, pp. 633–46, PMID 6242471.
  16. ^ Kamineni R, Sadhu A, Alpert JS, Spontaneous coronary artery dissection: report of two cases and a 50-year review of the literature, in Cardiol Rev, vol. 10, n. 5, 2002, pp. 279–84, DOI:10.1097/01.CRD.0000028805.70473.72, PMID 12215191. URL consultato il 31 marzo 2018.
  17. ^ Kamran M, Guptan A, Bogal M, Spontaneous coronary artery dissection: case series and review, in J Invasive Cardiol, vol. 20, n. 10, ottobre 2008, pp. 553–9, PMID 18830003.
  18. ^ Ciliberti G, Notaristefano F, Sclafani R, Notaristefano S, Giombolini C, Fortunati F, Ambrosio G, Cavallini C, [Spontaneous coronary artery dissection treated by intravascular ultrasound-guided percutaneous coronary intervention: case report and review of the literature], in G Ital Cardiol (Rome), vol. 16, n. 6, giugno 2015, pp. 380–4, DOI:10.1714/1934.21036, PMID 26156699. URL consultato il 31 marzo 2018.
  19. ^ Mahmood MM, Austin D, IVUS and OCT guided primary percutaneous coronary intervention for spontaneous coronary artery dissection with bioresorbable vascular scaffolds, in Cardiovasc Revasc Med, vol. 18, n. 1, 2017, pp. 53–57, DOI:10.1016/j.carrev.2016.09.005, PMID 27717579. URL consultato il 31 marzo 2018.
  20. ^ Shamloo BK, Chintala RS, Nasur A, Ghazvini M, Shariat P, Diggs JA, Singh SN, Spontaneous coronary artery dissection: aggressive vs. conservative therapy, in J Invasive Cardiol, vol. 22, n. 5, maggio 2010, pp. 222–8, PMID 20440039. URL consultato il 31 marzo 2018 (archiviato dall'url originale il 12 giugno 2018).
  21. ^ Saw J, Aymong E, Sedlak T, Buller CE, Starovoytov A, Ricci D, Robinson S, Vuurmans T, Gao M, Humphries K, Mancini GB, Spontaneous coronary artery dissection: association with predisposing arteriopathies and precipitating stressors and cardiovascular outcomes, in Circ Cardiovasc Interv, vol. 7, n. 5, ottobre 2014, pp. 645–55, DOI:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.114.001760, PMID 25294399. URL consultato il 31 marzo 2018.
  22. ^ Alfonso F, Paulo M, Lennie V, Dutary J, Bernardo E, Jiménez-Quevedo P, Gonzalo N, Escaned J, Bañuelos C, Pérez-Vizcayno MJ, Hernández R, Macaya C, Spontaneous coronary artery dissection: long-term follow-up of a large series of patients prospectively managed with a "conservative" therapeutic strategy, in JACC Cardiovasc Interv, vol. 5, n. 10, ottobre 2012, pp. 1062–70, DOI:10.1016/j.jcin.2012.06.014, PMID 23078737. URL consultato il 31 marzo 2018.
  23. ^ Tweet MS, Eleid MF, Best PJ, Lennon RJ, Lerman A, Rihal CS, Holmes DR, Hayes SN, Gulati R, Spontaneous coronary artery dissection: revascularization versus conservative therapy, in Circ Cardiovasc Interv, vol. 7, n. 6, dicembre 2014, pp. 777–86, DOI:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.114.001659, PMID 25406203. URL consultato il 31 marzo 2018.
  24. ^ Le MQ, Ling FS, Spontaneous dissection of the left main coronary artery treated with percutaneous coronary stenting, in J Invasive Cardiol, vol. 19, n. 8, agosto 2007, pp. E218–21, PMID 17712209. URL consultato il 31 marzo 2018.
  25. ^ Auer J, Punzengruber C, Berent R, Weber T, Lamm G, Hartl P, Eber B, Spontaneous coronary artery dissection involving the left main stem: assessment by intravascular ultrasound, in Heart, vol. 90, n. 7, luglio 2004, pp. e39, DOI:10.1136/hrt.2004.035659, PMC 1768303, PMID 15201265. URL consultato il 31 marzo 2018.
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