Pancreas anulare

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Pancreas anulare
Specialitàgenetica clinica
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM751.7
ICD-10Q45.1
OMIM167750
MeSHC536376 e C536376
MedlinePlus001142
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Il pancreas anulare o pancreas ad anello è una condizione rara in cui la seconda parte del duodeno è circondata da un anello di tessuto pancreatico continuo con la testa del pancreas. Questa parte del pancreas può restringere il duodeno e bloccare o alterare il flusso di cibo verso il resto dell'intestino. Per questo motivo il pancreas anulare viene generalmente ritenuto una forma distinta di atresia duodenale. Si stima che la condizione si verifichi in 1 neonato su 15.000-50.000. Non tutti i casi di pancreas anulare sono sintomatici.

Eziologia

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Il disturbo in genere è associato ad un'anomalia precoce (verso la 4ª settimana) dello sviluppo embriologico. Sembra possa derivare dalla crescita di una gemma pancreatica bifida ventrale attorno al duodeno: parti della gemma ventrale bifida si fondono con la gemma dorsale, venendo così a formare l'anello pancreatico. Secondo altri studiosi l'anomalia può anche verificarsi nel caso in cui la gemma ventrale del pancreas non riesca a ruotare completamente (rimanendo quindi sul lato destro). Infine anche una rotazione nella direzione sbagliata della gemma dorsale, tale da comportare una disposizione di tessuto pancreatico tutto intorno al duodeno, può determinare l'anomalia. È pertanto evidente come un qualsiasi processo infiammatorio che interessi il pancreas anulare possa facilmente determinare un blocco duodenale.

Segni e sintomi

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I primi segni di anormalità includono il polidramnios (una sovrapproduzione di liquido amniotico), un basso peso alla nascita e l'intolleranza alimentare subito dopo la nascita, in particolare una tendenza alla distensione epigastrica associata a vomito non biliare (l'ostruzione è generalmente al di sopra della papilla di Vater, pertanto superiore rispetto alla giunzione con i dotti biliari). Nei soggetti affetti da pancreas ad anello sono spesso presenti anche altre malformazioni, ad esempio altre anomalie intestinali o malformazioni cardiache. Va infine notato come diverse malattie cromosomiche (ad esempio la trisomia 21 e con frequenza minore la trisomia 18 e la trisomia 13) siano presenti in circa il 33% dei soggetti affetti da pancreas ad anello.[1] Nei soggetti adulti spesso a dominare il quadro clinico è la sensazione di ripienezza postprandiale, il dolore addominale in regione epigastrica, la nauseae il vomito che possono essere presenti per lungo tempo (talvolta per anni) prima di giungere ad una precisa diagnosi.

Diagnosi

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Prima della nascita la diagnosi del disturbo può essere posta tramite l'esame ecografico morfologico, finalizzato proprio a studiare la morfologia del feto per escludere eventuali malformazioni: in caso di pancreas anulare i rilievi ecografici possono mostrare la dilatazione del duodeno, mentre l'esaminatore può avere difficoltà nell'evidenziare lo sviluppo del pancreas periduodenale. Se non è possibile giungere ad una diagnosi prenatale, il difetto può essere diagnosticato nel neonato in base al quadro clinico sopra citato e agli studi di imaging radiologico (radiografia ed ecografia addominale). La radiografia addominale può mostrare il classico segno della "doppia bolla", ovvero la presenza di aria nello stomaco e nel duodeno.[2][3] Sfortunatamente questo segno della doppia bolla non è patognomonico per il pancreas anulare, poiché può essere osservato anche in altre condizioni, ad esempio l'atresia duodenale[4] e la malrotazione intestinale.[5] Eseguendo delle radiografie seriate del tratto gastrointestinale superiore è talvolta possibile evidenziare un restringimento duodenale a carico della seconda porzione del duodeno e la concomitante dilatazione del duodeno prossimale. In alcuni casi è possibile avere segni di peristalsi inversa del tratto di duodeno che è prossimale al restringimento causato dal pancreas anulare, e la dilatazione della porzione di duodeno distale all'anomalia.[6][7] Una TAC addominale o una risonanza magnetica permette di evidenziare il restringimento del tratto duodenale discendente e l'anello di tessuto pancreatico che circonda il duodeno: quest'anello può essere completo oppure, nei pazienti con pancreas anulare incompleto, estendersi in direzione postero-laterale o anterolaterale rispetto alla seconda parte del duodeno.[8][9][10] La colangio-pancreatografia endoscopica retrograda o la colangio risonanza magnetica con secretina consentono una precisa delineazione della struttura anatomiche e in particolare un'ottima visualizzazione dei dotti pancreatici, nonché un’attenta analisi del deflusso del secreto pancreatico nel lume del duodeno.[11][12]

Trattamento

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L'intervento chirurgico è la procedura di scelta, perfino nei pazienti paucisintomatici e nei quali la condizione persiste da anni, in quanto il pancreas anulare è associato ad un'alta incidenza di gravi complicanze, in particolare la pancreatite acuta e l'ulcera peptica. L'intervento chirurgico è finalizzato ad alleviare l'ostruzione duodenale o gastrica permettendo il bypassaggio dell'anulus.[13] La resezione dell'annulus sfortunatamente fornisce solo un parziale sollievo dell'ostruzione e può comportare l'insorgenza di pancreatite e/o la formazione di fistole pancreatiche.[14]

Nei neonati il tipo di intervento preferito per dare sollievo dall'ostruzione è una duodenoduodenostomia.[15] Negli adulti, stante la minore mobilità duodenale, è invece raccomandata una duodeno-digiunostomia o una gastrodigiunostomia.[16][17]

Note

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  1. ^ Sencan A, Mir E, Günsar C, Akcora B, Symptomatic annular pancreas in newborns, in Med. Sci. Monit., vol. 8, n. 6, giugno 2002, pp. CR434–7, PMID 12070435. URL consultato il 12 marzo 2018.
  2. ^ Dankovcik R, Jirasek JE, Kucera E, Feyereisl J, Radonak J, Dudas M, Prenatal diagnosis of annular pancreas: reliability of the double bubble sign with periduodenal hyperechogenic band, in Fetal. Diagn. Ther., vol. 24, n. 4, 2008, pp. 483-90, DOI:10.1159/000178759, PMC 2814148, PMID 19047797. URL consultato il 12 marzo 2018.
  3. ^ Raman VS, Arora M, Khanna SK, Annular pancreas, type I choledochal cyst and malrotation in a low-birth weight newborn: A case report, in J Indian Assoc Pediatr Surg, vol. 20, n. 3, 2015, pp. 155-6, DOI:10.4103/0971-9261.154656, PMC 4481632, PMID 26166991. URL consultato il 12 marzo 2018.
  4. ^ Poki HO, Holland AJ, Pitkin J, Double bubble, double trouble, in Pediatr. Surg. Int., vol. 21, n. 6, giugno 2005, pp. 428-31, DOI:10.1007/s00383-005-1448-z, PMID 15912365. URL consultato il 12 marzo 2018.
  5. ^ Imamoglu M, Cay A, Sarihan H, Sen Y, Rare clinical presentation mode of intestinal malrotation after neonatal period: Malabsorption-like symptoms due to chronic midgut volvulus, in Pediatr Int, vol. 46, n. 2, aprile 2004, pp. 167-70, DOI:10.1046/j.1442-200x.2004.01859.x, PMID 15056243. URL consultato il 12 marzo 2018.
  6. ^ Alahmadi R, Almuhammadi S, Annular pancreas: a cause of gastric outlet obstruction in a 20-year-old patient, in Am J Case Rep, vol. 15, ottobre 2014, pp. 437-40, DOI:10.12659/AJCR.891041, PMC 4206480, PMID 25300027. URL consultato il 12 marzo 2018.
  7. ^ Urayama S, Kozarek R, Ball T, Brandabur J, Traverso L, Ryan J, Wechter D, Presentation and treatment of annular pancreas in an adult population, in Am. J. Gastroenterol., vol. 90, n. 6, giugno 1995, pp. 995-9, PMID 7771437.
  8. ^ Miyazawa M, Muto A, Sato M, Koyama K, Endo H, Ashino Y, A case of annular pancreas in a male adult, in Fukushima J Med Sci, vol. 50, n. 2, dicembre 2004, pp. 75-81, PMID 15779573. URL consultato il 12 marzo 2018.
  9. ^ Jadvar H, Mindelzun RE, Annular pancreas in adults: imaging features in seven patients, in Abdom Imaging, vol. 24, n. 2, 1999, pp. 174-7, PMID 10024406.
  10. ^ Saghir A, Motarjem P, Kowal DJ, Midkiff B, Gupta P, Annular pancreas: Radiologic features of a case with recurrent acute pancreatitis, in Radiol Case Rep, vol. 6, n. 3, 2011, p. 459, DOI:10.2484/rcr.v6i3.459, PMC 4900054, PMID 27307905. URL consultato il 12 marzo 2018.
  11. ^ Yamaguchi Y, Sugiyama M, Sato Y, Mine Y, Yamato T, Ishida H, Takahashi S, Annular pancreas complicated by carcinoma of the bile duct: diagnosis by MR cholangiopancreatography and endoscopic ultrasonography, in Abdom Imaging, vol. 28, n. 3, 2003, pp. 381-3, DOI:10.1007/s00261-002-0051-1, PMID 12719909. URL consultato il 12 marzo 2018.
  12. ^ Cholet F, Bideau K, Nonent M, Nousbaum JB, Gouérou H, Robaszkiewicz M, Coexistence of annular pancreas with carcinoma in the dorsal part of pancreas divisum: diagnostic value of magnetic resonance cholangiopancreatography, in Abdom Imaging, vol. 29, n. 6, 2004, pp. 703-6, DOI:10.1007/s00261-004-0178-3, PMID 15185031. URL consultato il 12 marzo 2018.
  13. ^ Maker V, Gerzenshtein J, Lerner T, Annular pancreas in the adult: two case reports and review of more than a century of literature, in Am Surg, vol. 69, n. 5, maggio 2003, pp. 404-10, PMID 12769212.
  14. ^ Yogi Y, Shibue T, Hashimoto S, Annular pancreas detected in adults, diagnosed by endoscopic retrograde cholangiopancreatography: report of four cases, in Gastroenterol. Jpn., vol. 22, n. 1, febbraio 1987, pp. 92-9, PMID 3569755.
  15. ^ Pansini M, Magerkurth O, Haecker FM, Sesia SB, Annular pancreas associated with duodenal obstruction, in BMJ Case Rep, vol. 2012, settembre 2012, DOI:10.1136/bcr-2012-006855, PMC 4544741, PMID 22987909. URL consultato il 12 marzo 2018.
  16. ^ De Ugarte DA, Dutson EP, Hiyama DT, Annular pancreas in the adult: management with laparoscopic gastrojejunostomy, in Am Surg, vol. 72, n. 1, gennaio 2006, pp. 71-3, PMID 16494188.
  17. ^ Cheng L, Tian F, Zhao T, Pang Y, Luo Z, Ren J, Annular pancreas concurrent with pancreaticobiliary maljunction presented with symptoms until adult age: case report with comparative data on pediatric cases, in BMC Gastroenterol, vol. 13, ottobre 2013, p. 153, DOI:10.1186/1471-230X-13-153, PMC 4015270, PMID 24156788. URL consultato il 12 marzo 2018.
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