Sindrome da inappropriata secrezione di ADH | |
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Specialità | endocrinologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 253.6 |
ICD-10 | E22.2 |
MeSH | D007177 |
MedlinePlus | 003702 e 000314 |
eMedicine | 246650 |
Sinonimi | |
SIADH Sindrome di Schwartz-Bartter | |
Eponimi | |
Frederic Crosby Bartter William Benjamin Schwartz | |
La sindrome da inappropriata secrezione di ADH o SIADH o sindrome di Schwartz-Bartter è una malattia caratterizzata da un'elevazione patologica della secrezione dell'ormone antidiuretico con ritenzione d'acqua e iponatriemia da diluizione. Si viene a creare una situazione di iponatremia isovolemica, iponatremia senza aumento del volume ematico[1].
Non è da confondere con la sindrome di Bartter, una tubulopatia ereditaria caratterizzata da ipokaliemia ed ipercalciuria.
Può essere paraneoplastica, soprattutto dovuta al carcinoma polmonare a piccole cellule (80% dei casi). Raramente può essere causata da un estesioneuroblastoma. È raro il disturbo primario ipofisario, per problemi nervosi (meningite, accidenti vascolari cerebrali), farmaci (antidepressivi triciclici, ciclofosfamide) o per affezioni polmonari.
Una parte dei casi è asintomatica e la diagnosi è fortuita. In altri casi la sindrome è acuta. I sintomi possono essere:
L'isovolemia, e la conseguente mancanza di edemi, è dovuta al passaggio di acqua per diffusione (tramite le Acquaporine) dal compartimento extracellulare al compartimento intracellulare poiché quest'ultimo presenta una Osmolarità maggiore in seguito alla ritenzione idrica dovuta all'aumentata secrezione di ADH.
Il trattamento è eziologico, puntando a curare la causa primaria (neoplasia, intossicazione da farmaco, etc).
Il trattamento sintomatico si attua con:
Restrizione di liquidi 800-1500 ml/die (da attuare in caso di concentrazione di Sodio > 115 mOsm/L)[2]
Infusione endovena di soluzione salina normale o ipertonica (al 3%) (da attuare in caso di concentrazione di Sodio < 115 mOsm/L o di alterazioni dello stato mentale).[2] In questo caso la correzione dell'iponatremia dovrà essere lentissima (0.5-1 mOsm/L per h) per evitare l'insorgenza di Mielinolisi Pontina Centrale.[2] Rischio particolarmente importante in pazienti trattati con Vaptani (tolvaptan),unica terapia farmacologica orale approvata in Italia per il trattamento della SIADH antagonista selettivo del recettore V2 della vasopressina risposta controllata nella correzione dei livelli plasmatici di sodio
Demeclociclina
Urea
Litio
iponatremia a esordio graduale