メチルマロニルCoA | |
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識別情報 | |
CAS登録番号 | 1264-45-5 |
PubChem | 123909 |
MeSH | methylmalonyl-coenzyme+A |
特性 | |
化学式 | C25H40N7O19P3S |
モル質量 | 867.608 g/mol |
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。 |
メチルマロニルCoA(Methylmalonyl-CoA)は、メチオニンの代謝中間体の一つ。補酵素Aにメチルマロン酸が結合した形をしている。
プロピオニルCoAカルボキシラーゼ(EC 6.4.1.3)によってプロピオニルCoAから形成する。
補因子としてビタミンB12を必要とするメチルマロニルCoAムターゼ(EC 5.4.99.2)の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。
ACSF3による代謝性疾患マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) では、メチルマロニルCoA合成酵素が減少し、毒性のあるメチルマロン酸をメチルマロニルCoAに変換してクレブスサイクルに供給します[1][2]。その結果、メチルマロン酸が蓄積します。