流蝋骨症

流蝋骨症
概要
診療科 リウマチ学
分類および外部参照情報
ICD-10 M85.8
ICD-9-CM 733.99
OMIM 155950
DiseasesDB 29229
MeSH D008557

流蝋骨症(りゅうろうこつしょう、蝋滴様骨症、メロレオストーシス Melorheostosis)、は全身の骨が硬くなる病気の骨硬化性疾患のひとつ、限局性骨緻密症とも呼ばれる。 間葉系異形成のため骨皮質が緻密化・硬化し、肥厚する病態のこと。これは小児期に始まり、骨の肥厚が特徴である。 疼痛をしばしば合併する。またX線写真では"dripping candle wax"と呼ばれる所見がみられる[1]。有病率は100万人に1人とされる[2]。

診断

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流蝋骨症はX線写真で骨に「蝋を流した様な」[3]または 「蝋がしたたり落ちた様な」と言われる特徴的な骨の局所的な緻密化を示す。これは LEMD3 遺伝子の変異によるものと考えられている。

治療

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この疾患は進行性であり、加齢に伴い症状が出現しやすい。理学療法や鎮痛薬による治療が主となるが[4]、保存的治療が無効である場合、病変を切除することもある[5][6]。

脚注

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  1. ^ Definition of Melorheostosis MedicineNe（英語）
  2. ^ 田中史根、尾崎裕 ほか、骨シンチグラフィで特徴的な集積を呈したメロレオストーシスの一例 第80回 日本核医学会 関東甲信越地方会 p.64-65 (PDF)
  3. ^ 清水貴樹、下崎真吾、山本憲男 ほか、「上肢に発生したメロレオストーシスの2例 」 臨床整形外科 49巻2号 （2014年2月）p.191-195, doi:10.11477/mf.1408102976 （有料閲覧）
  4. ^ Graham LE, Parke RC (2005). “Melorheostosis--an unusual cause of amputation”. Prosthet Orthot Int 29 (1): 83–6. doi:10.1080/17461550500066808. PMID 16180380. 
  5. ^ Chanda B, et al. Surgical resection of melorheostosis in the ribs.Ann Thorac Surg. 2007 Apr;83(4):1518-9.
  6. ^ 広瀬健 ほか、流蝋骨症 (Melorheostosis)にて大腿切断した患者におけるストレングスエルゴによる運動療法 リハビリテーション医学（ポスターセッションその29） 2003年 40巻 Supplement号 p.S431-S434, doi:10.2490/jjrm1963.40.Supplement_S431

外部リンク

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