T세포 전림프구성 백혈병
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| 진료과 | 면역학, 종양학, 혈관학  |
T세포 전림프구성 백혈병(T-cell prolymphocytic leukemia, T-PLL)은 공격적인 행동과 혈액, 골수, 림프절, 간, 비장 및 피부 침범을 선호하는 성숙한 T세포 백혈병이다.[1] T-PLL은 매우 드문 백혈병으로 주로 30세 이상의 성인에게 영향을 미친다. 이는 성인의 모든 소림프구성 백혈병의 2%를 차지한다.[2] 다른 이름으로는 T세포 만성 림프구성 백혈병, "마디형" T세포 백혈병, T세포 림프구성 백혈병/T세포 림프구성 백혈병 등이 있다.[1]
징후 및 증상
[편집]T세포 전림프구성 백혈병에 걸린 사람들은 일반적으로 발현 당시 간과 비장의 비대, 림프절의 광범위한 비대, 피부 침윤 등 전신 질환을 앓고 있다.[1]
이 질병의 전신적 특성으로 인해 백혈병 세포는 말초 혈액, 림프절, 골수, 비장, 간 및 피부에서 발견될 수 있다.[1] 혈액 내 적은 양의 적혈구 및 혈소판과 함께 높은 림프구 수(> 100 x 109/L)가 일반적인 소견이다. HTLV-1 혈청학은 음성이고, 혈청 면역글로빈은 파라단백질이 존재하지 않는 정상 범위 내에 있다.[1]
병인
[편집]이 질병의 기원 세포주는 성숙한(흉선후) T세포인 것으로 추정된다.[1]
각주
[편집]- ↑ 가 나 다 라 마 바 Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, World Health Organization, International Agency for Research on Cancer, Harald Stein, J.W. Vardiman (2001). 《Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues》. World Health Organization Classification of Tumors 3. Lyon: IARC Press. ISBN 92-832-2411-6.
- ↑ Matutes E, Brito-Babapulle V, Swansbury J, 외. (1991). “Clinical and laboratory features of 78 cases of T-prolymphocytic leukemia”. 《Blood》 78 (12): 3269–74. doi:10.1182/blood.V78.12.3269.3269. PMID 1742486.