제한성 폐질환

제한성 폐질환은 폐 확장을 제한하는 폐외, 흉막 또는 실질 호흡기 질환의 범주로,^[1] 폐 용적 감소, 호흡 작업 증가, 부적절한 환기 및 산소 공급을 초래한다. 폐 기능 검사는 강제 폐활량의 감소를 보여준다.

이 질환의 만성적 특성으로 인해 제한성 폐질환의 주요 증상은 진행성 운동성 호흡곤란이다.^[2] 급성 및 만성 사례의 경우 숨가쁨, 기침 및 호흡 부전이 보다 일반적인 징후 중 일부이다.^[2]

원인

제한적 폐 질환은 폐 실질에 내재적일 수도 있고 외재적일 수도 있는 특정 원인으로 인한 것일 수 있다.^[3]

내인성

• 특히 광산에서 먼지에 장기간 노출되어 발생하는 진폐증. 예를 들어, 석면폐증.
• 방사선 섬유증.
• 아미오다론, 블레오마이신, 메토트렉세이트와 같은 특정 약물.
• 류마티스 관절염과 같은 다른 질병의 결과로.
• 흡입된 입자에 대한 알레르기 반응으로 인한 과민성 폐렴.
• 심각한 질병이나 부상에 대한 반응으로 발생하는 심각한 폐 질환인 급성 호흡곤란 증후군(ARDS).
• 미숙아로 태어난 아기의 폐에 있는 계면활성제 결핍으로 인한 영아 호흡곤란 증후군 .
• 결핵^[4]

제한성 폐질환의 많은 사례는 특발성이다.

외인성

• 척추 후만증, 새가슴, 오목가슴과 같은 상부 흉부의 오목가슴 육성 질환.^[5]
• 하부 흉부/복부 용적을 제한하는 질병(예: 비만, 횡격막 탈장 또는 복수의 존재).^[5]
• 흉막 비후.

병태 생리

정상적인 호흡 기능에서 공기는 상기도를 통해 기관지를 통해 폐실질(세기관지에서 폐포로 내려가는)으로 유입되며 여기서 이산화탄소와 산소의 가스 교환이 발생한다.^[6] 들숨 동안 폐는 팽창하여 공기가 폐로 흐르도록 하여 총 부피를 증가시킨다. 흡기 후에는 폐가 반동하여 공기를 폐 경로 밖으로 밀어내는 호기가 이어진다. 폐 순응도는 들숨과 날숨 동안 용적의 차이이다.^[6]

제한성 폐질환은 폐 용적 감소를 특징으로 하며, 따라서 폐실질의 변화와 같은 내인성 원인으로 인해 또는 흉벽, 흉막 또는 호흡기 근육.^[7] 일반적으로 내인성 원인은 간질성폐질환이나 폐섬유증과 같이 폐조직에 염증이나 흉터를 일으키는 폐실질질환이나 폐렴의 경우 폐포의 공기가 잔해나 삼출물과 같은 외부 물질로 채워지는 것이다.^[7] 폐 실질의 일부 질병이 진행됨에 따라 정상적인 폐 조직이 서서히 공기 주머니가 산재된 반흔 조직으로 대체될 수 있다.^[8] 이로 인해 벌집 모양의 폐 부분이 생길 수 있다. 외인성 원인은 위에서 언급한 시스템의 질병으로 인해 호흡 중 폐 용적의 변화를 생성하는 폐 능력에 영향을 미치는 질병으로 인해 폐 제한, 환기 기능 장애 및 심지어 호흡 부전을 초래한다.^[7]

진단

제한성 폐질환에서는 1초간 강제 호기량(FEV1)과 강제 폐활량(FVC)이 모두 감소하지만, FVC 감소가 FEV1보다 더 커서 FEV1/FVC 비율 이 80% 이상이다. 그러나 폐쇄성 폐질환에서는 FEV1/FVC가 0.7 미만으로 총 호기량과 비교할 때 FEV1이 상당히 감소했음을 나타낸다. 이는 FVC도 감소하지만 FEV1과 동일한 비율이 아님을 나타낸다.^[9]

관리

제한적 폐질환에 대한 의학적 치료는 일반적으로 내인성 및 외인성 원인이 폐 순응도에 돌이킬 수 없는 영향을 미칠 수 있기 때문에 지지 요법으로 제한된다.^[10] 지지 요법은 산소 요법, 기관지 확장제, 흡입 베타 아드레날린 작용제 및 이뇨제를 통해 폐 기능을 최대화하고 활동 내성을 유지하는 데 중점을 둔다.^[10] 제한성 폐 질환에 대한 효과적인 치료법이 없기 때문에 예방이 중요하다.^[10]

같이 보기

• 만성 폐쇄성 폐질환
• 폐쇄성 폐질환

각주

1. Sharma, Sat. “Restrictive Lung Disease”. 2008년 4월 19일에 확인함. 
2. “eMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma”. 2008년 11월 21일에 확인함. 
3. “eMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma”. 2008년 11월 21일에 확인함. 
4. Amaral, André F.S.; Coton, Sonia; Kato, Bernet; Tan, Wan C.; Studnicka, Michael; Janson, Christer; Gislason, Thorarinn; Mannino, David; Bateman, Eric D. (October 2015). “Tuberculosis associates with both airflow obstruction and low lung function: BOLD results”. 《European Respiratory Journal》 46 (4): 1104–1112. doi:10.1183/13993003.02325-2014. PMC 4594762. PMID 26113680. 
5. eMedicine Specialties > Pulmonology > Interstitial Lung Diseases > Restrictive Lung Disease Author: Lalit K Kanaparthi, MD, Klaus-Dieter Lessnau, MD, Sat Sharma, MD. Updated: Jul 27, 2009
6. Capriotti, Theresa (2016). 《Pathophysiology : introductory concepts and clinical perspectives》. Frizzell, Joan Parker. Philadelphia. ISBN 978-0-8036-1571-7. OCLC 900626405. 
7. “eMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma”. 2008년 11월 21일에 확인함. 
8. PULMONARY FUNCTION TESTS A Workshop on Simple Spirometry & Flow Volume Loops. Archived 2010년 3월 31일 - 웨이백 머신 Dr. S. Osborne, Dept. Cellular & Physiological Sciences. Mars 2009
9. Lee, H., Lim, S., Kim, J., Ha, H., & Park, H. (2015). Comparison Of Various Pulmonary Function Parameters In The Diagnosis Of Obstructive Lung Disease In Patients With Normal Fev1/FVC And Low FVC. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 191, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2015, Vol.191.
10. 《Focus on adult health : medical-surgical nursing》. Honan, Linda, 1955- 1판. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins. 2013. ISBN 978-1-58255-877-6. OCLC 756895022.