Ependimoma

Ependimoma
PengkhususanOnkologi Sunting ini di Wikidata
sunting
Lihat pendokumenan templat ini
Lihat pendokumenan templat ini

Ependimoma ialah tumor yang timbul daripada ependima, tisu sistem saraf pusat. Biasanya, dalam kes pediatrik lokasinya adalah intrakranial, manakala pada orang dewasa ia adalah tulang belakang. Lokasi biasa ependimoma intrakranial ialah ventrikel keempat . Ependimoma jarang boleh berlaku dalam rongga pelvis .

Siringomielia boleh disebabkan oleh ependimoma. Ependimoma juga dilihat dengan neurofibromatosis jenis II .

Tanda dan gejala

[sunting | sunting sumber]

Sumber: [1]

  • sakit kepala yang teruk
  • kehilangan penglihatan (akibat papiledema)
  • muntah-muntah
  • tanda Babinski dua hala
  • mengantuk (selepas beberapa jam gejala di atas)
  • perubahan gaya berjalan (putaran kaki apabila berjalan)
  • impak/sembelit
  • fleksibiliti belakang

Morfologi

[sunting | sunting sumber]

Ependimoma terdiri daripada sel-sel dengan nukleus biasa, bulat hingga bujur. Terdapat latar belakang fibrilari yang berbeza-beza padat. Sel tumor boleh membentuk struktur bulat atau memanjang seperti kelenjar yang menyerupai saluran ependima embriologi, dengan proses yang panjang dan halus memanjang ke dalam lumen; lebih kerap hadir ialah pseudoroset perivaskular di mana sel-sel tumor disusun di sekeliling vesel dengan zon perantaraan yang terdiri daripada proses ependima nipis yang diarahkan ke dinding vesel.[2]

Telah dicadangkan bahawa ependimoma berasal daripada radial glia, walaupun namanya menunjukkan asal ependima.[3]

Tumor ependimoma

[sunting | sunting sumber]

Ependimoma membentuk kira-kira 5% daripada glioma intrakranial dewasa dan sehingga 10% daripada tumor sistem saraf pusat (CNS) kanak-kanak. Kejadian mula memuncak pada usia 5 tahun dan sekali lagi pada usia 35 tahun. Ia berkembang daripada sel-sel yang melapisi kedua-dua rongga otak dan saluran yang mengandungi saraf tunjang, tetapi ia biasanya timbul dari lantai ventrikel keempat, terletak di bahagian bawah belakang otak, di mana ia boleh menghasilkan sakit kepala, loya dan muntah dengan menghalang aliran cecair serebrospinal. Halangan ini juga boleh menyebabkan hidrosefalus. Ia juga mungkin timbul di saraf tunjang, konus medularis dan kawasan supratentorial.[4] Gejala lain boleh termasuk (tetapi tidak terhad kepada): hilang selera makan, sukar tidur, ketidakupayaan sementara untuk membezakan warna, kekejangan yang tidak terkawal, melihat garis menegak atau mendatar apabila berada dalam cahaya terang, dan kehilangan ingatan sementara. Perlu diingat bahawa gejala ini juga lazim dalam banyak penyakit lain yang tidak dikaitkan dengan ependimoma.

Kira-kira 10% daripada ependimoma adalah ependimoma myxopapillary benigna ( MPE ).[5] MPE ialah tumor gred rendah setempat dan tumbuh perlahan, yang berasal hampir secara eksklusif daripada tisu saraf lumbosakral pesakit muda.[5] Sebaliknya, ia adalah tumor yang paling biasa pada saluran lumbosakral yang terdiri daripada kira-kira 90% daripada semua lesi tumor di kawasan ini. [6]

Walaupun sesetengah ependimoma adalah daripada jenis yang lebih anaplastik dan malignan, kebanyakannya bukan anaplastik. Ependimoma yang dibezakan dengan baik biasanya dirawat dengan pembedahan. Untuk ependimoma lain, pembuangan pembedahan menyeluruh adalah rawatan pilihan selain terapi radiasi. Varieti malignan (anaplastik) tumor ini, ependimoma malignan dan ependimoblastoma, dirawat sama seperti meduloblastoma tetapi prognosisnya adalah kurang menggalakkan. Ependimoma malignan boleh dirawat dengan gabungan terapi sinaran dan kemoterapi. Ependimoblastoma, yang berlaku pada bayi dan kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, boleh merebak melalui cecair serebrospinal dan biasanya memerlukan terapi radiasi. Subependimoma, varian ependimoma, cenderung timbul di ventrikel keempat tetapi mungkin berlaku di septum pelusidum dan saraf tunjang serviks. Ia biasanya memberi kesan kepada orang yang berumur lebih dari 40 tahun dan lebih kerap memberi kesan kepada lelaki berbanding wanita.[7]

Ependimoma ekstraspinal ( EEP ), juga dikenali sebagai ependimoma ekstradural, mungkin merupakan bentuk teratoma yang luar biasa [8] atau mungkin dikelirukan dengan teratoma sakrokoksigeal . [9]

Rawatan

[sunting | sunting sumber]

Garis panduan untuk pengurusan awal ependimoma adalah reseksi pembedahan maksimum diikuti dengan radiasi.[10] Kemoterapi adalah penggunaan terhad dan dikhaskan untuk kes-kes khas termasuk kanak-kanak kecil dan mereka yang mempunyai tumor selepas pembedahan. Penyinaran kraniospinal profilaksis adalah penggunaan berubah-ubah dan merupakan sumber pertikaian memandangkan kebanyakan pengulangan berlaku di tapak reseksi dan oleh itu keberkesanan boleh dipertikaikan.[11] [10] Pengesahan penyusupan serebrospinal memerlukan medan sinaran yang lebih luas.[12]

Prognosis berulang adalah buruk dan selalunya menunjukkan penjagaan paliatif dalam mengurus gejala.[13]

Rujukan

[sunting | sunting sumber]
  1. ^ PRITE 2010 Part II q.13
  2. ^ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). "Ch. 28 The central nervous system". Robbins and Cotran pathologic basis of disease (ed. 7th). St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. ISBN 0-7216-0187-1.
  3. ^ "Stem cells of ependymoma". British Journal of Cancer. 96 (1): 6–10. January 2007. doi:10.1038/sj.bjc.6603519. PMC 2360214. PMID 17179988.
  4. ^ "Ependymoma". Radiopaedia.org. Dicapai pada 12 September 2014.
  5. ^ a b "The many faces of primary cauda equina myxopapillary ependymoma: Clinicoradiological manifestations of two cases and review of the literature". Romanian Neurosurgery. 31 (3): 385–90. 2017. doi:10.1515/romneu-2017-0062.
  6. ^ "Descriptive epidemiology of malignant and nonmalignant primary spinal cord, spinal meninges, and cauda equina tumors, United States, 2004-2007". Cancer. 118 (17): 4220–4227. September 2012. doi:10.1002/cncr.27390. PMC 4484585. PMID 22907705.
  7. ^ Pan E, Prados MD (2003). "Ependymoma". Holland-Frei Cancer Medicine (ed. 6th).
  8. ^ "Sacrococcygeal extraspinal ependymomas: the role of coccygectomy". Journal of Pediatric Surgery. 35 (3): 515–518. March 2000. doi:10.1016/S0022-3468(00)90228-8. PMID 10726703.
  9. ^ "Case report: a preterm infant with an extradural myxopapillary ependymoma component of a teratoma and high levels of alpha-fetoprotein". Pediatric Hematology and Oncology. 15 (5): 437–441. 2009. doi:10.3109/08880019809016573. PMID 9783311. Unknown parameter |displayauthors= ignored (bantuan)
  10. ^ a b "Guidelines for the treatment of adult intra-cranial grade II-III ependymal tumours". Forum. 13 (1): 90–98. 2003. PMID 14732890.
  11. ^ "Ependymoma: new therapeutic approaches including radiation and chemotherapy". Journal of Neuro-Oncology. 75 (3): 287–299. December 2005. doi:10.1007/s11060-005-6753-9. PMID 16195801.
  12. ^ "Ependymoma". The Lecturio Medical Concept Library. Dicapai pada 19 July 2021.
  13. ^ "A retrospective study of surgery and reirradiation for recurrent ependymoma". International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics. 71 (1): 87–97. May 2008. doi:10.1016/j.ijrobp.2007.09.037. PMID 18406885.

Pautan luar

[sunting | sunting sumber]