Nerwiak węchowy zarodkowy

Jama nosowa
esthesioneuroblastoma
Ilustracja
Obraz mikroskopowy nerwiaka węchowego zarodkowego
Klasyfikacje
ICD-10

C30.0

Obraz mikroskopowy nerwiaka węchowego zarodkowego pod mniejszym powiększeniem. W barwieniu immunohistochemicnzym na białko S-100 niektóre komórki otaczające płaciki guza są dodatnie. Przypominają nieco komórki sustentakularne charakterystyczne dla przyzwojaka

Nerwiak węchowy zarodkowy (łac. esthesioneuroblastoma, ang. esthesioneuroblastoma, olfactory neuroblastoma) – rzadki, pierwotny nowotwór złośliwy o zróżnicowaniu neuroendokrynnym, wywodzący się z nabłonka węchowego.

Historia

[edytuj | edytuj kod]

Nowotwór został po raz pierwszy opisany przez francuskich lekarzy Bergera i Luca w 1924 roku pod nazwą esthésioneuroépithéliome olfactif[1].

Etiologia

[edytuj | edytuj kod]

Pochodzenie guza jest kontrowersyjne[2]. Uznaje się, że punktem wyjścia komórek nowotworu są pierwotne komórki progenitorowe nabłonka węchowego. O neuronalnym pochodzeniu guza lub pochodzeniu z komórek grzebienia nerwowego świadczy przede wszystkim obecność neurofilamentów.

Inne teorie proponowały, że esthesioneuroblastoma pochodzi z komórek narządu Jacobsona, zwoju klinowo-podniebiennego, ektodermy plakody węchowej, zwoju Lociego i zwojów autonomicznych śluzówki jamy nosowej.

W połowie lat 90. wykazano, że nerwiak węchowy zarodkowy wykazuje ekspresję genu HASH, ludzkiego homologu genu MASH muszki owocowej[3]. Jak dotąd, ekspresję tego genu wykazano jedynie w raku rdzeniastym tarczycy i niektórych rakach drobnokomórkowych płuc[4].

U gryzoni udało się indukować rozwój guza typu ENB przez ekspozycję na nitrozoaminy[5][6]. U kotów w spontanicznym nerwiaku węchowym zarodkowym i u transgenicznych myszy wykryto cząstki wirusów typu C, rozpoznanych jako, odpowiednio, wirus białaczki kotów (FLV) i wirus białaczki myszy (MLV)[7]. Jak dotąd, nie ma dowodów na udział retrowirusów w patogenezie ENB u człowieka[2].

Epidemiologia

[edytuj | edytuj kod]

Nerwiaka węchowego zarodkowego spotyka się we wszystkich grupach wiekowych równie często u obu płci, dwa szczyty zachorowania przypadają na połowę 2. i 6. dekady życia[8]. W pracy przeglądowej z 1966 roku podano, że do tego roku przedstawiono około 100 opisów tej choroby[9]. W dużej pracy przeglądowej z 1997 roku podano liczbę około 1000 przypadków choroby (często jednak ten sam przypadek opisywany był kilkakrotnie), z tego 80% w ciągu ostatnich dwudziestu lat[10]. Jest to spowodowane zwiększeniem rozpoznawalności guza w tym czasie. Brak dokładnych badań epidemiologicznych, ale zebrane dane sugerują zapadalność rzędu 1:1 000 000/rok. Tym samym esthesioneuroblastoma stanowi około 5% wszystkich nowotworów jamy nosowej.

Obraz kliniczny i przebieg

[edytuj | edytuj kod]

Nerwiak węchowy zarodkowy zwykle ma postać polipowatego guza w szczytowej części jamy nosowej, często naciekającego zatokę sitową, jamę nosowo-gardłową, podniebienie, oczodół, a nawet jamę czaszki. Nowotwór makroskopowo przypomina polipa, jest czerwony i dobrze unaczyniony, pokrywa go niezmieniona lub ogniskowo owrzodziała błona śluzowa. Guz jest kruchy i łatwo krwawi podczas przeprowadzania procedur diagnostycznych[8]. Często daje wznowy. Częstość odległych przerzutów szacowana jest na 12%[11]. Według innych źródeł przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, płuc oraz kości stwierdza się u około 40% chorych[12].

W badaniu MRI guz może być hipodensyjny względem tkanki mózgowej na obrazach T1-zależnych i hiperdensyjny na obrazach T2-zależnych.

Obraz histologiczny

[edytuj | edytuj kod]

Mikroskopowo guza zalicza się do grupy nowotworów drobnookrągłoniebieskokomórkowych, i wymaga różnicowania z innymi nowotworami należącymi do tej grupy. Komórki nowotworu są małe, o skąpej cytoplazmie, z hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi i o drobnoziarnistej chromatynie. Niekiedy tworzą rozetki typu Homera Wrighta albo (rzadziej) Flexnera-Wintersteinera. Podścielisko guza tworzy pilśń neuronalna, utworzona przez wypustki neuronalne komórek nowotworowych. W źle rokujących przypadkach obecne są pola martwicy.

Profil immunohistochemiczny

[edytuj | edytuj kod]

W badaniu immunohistochemicznym komórki barwią się dodatnio na obecność synaptofizyny, neurofilamentów i, nieco rzadziej, chromograniny. Z reguły komórki nowotworu nie wykazują obecności EMA ani CEA. Na obwodzie gniazd komórek nowotworowych spotyka się rozsiane komórki przypominające komórki Schwanna, wykazujące obecność markera S-100[8].

Grading

[edytuj | edytuj kod]

Zaproponowano system oceny zaawansowania guza oparty na ocenie histopatologicznej (grading)[13]:

Stopień Zachowanie płatowej architektury guza Indeks mitotyczny Polimorfizm jąder komórkowych Podścielisko włókienkowe Rozetki Martwica
I + 0 – Wyraźne Homera-Wrighta –
II + Niski Niski Obecne Flexnera-Wintersteinera –
III +/− Średni Średni Niewiele Flexnera-Wintersteinera Rzadka
IV +/− Wysoki Wysoki Nieobecne – Częsta

Różnicowanie

[edytuj | edytuj kod]

W diagnostyce różnicowej ENB należy uwzględnić przede wszystkim:

Leczenie

[edytuj | edytuj kod]

Leczenie nerwiaka węchowego zarodkowego polega na chirurgicznym usunięciu guza, następowej radioterapii i w zaawansowanych przypadkach, chemioterapii[8].

Rokowanie i staging

[edytuj | edytuj kod]
Klasyfikacja Kadisha[14]
Stopień Charakterystyka Rozpoznania[2] Średnie przeżycie[2]
A Guz ograniczony do jamy nosowej 12% 72% (SD 41)
B Guz szerzy się do zatok przynosowych 27% 33% (SD 44)
C Rozrost poza zatoki przynosowe 61% 47% (SD 16)

Sprawa Chantal Sébire

[edytuj | edytuj kod]

W marcu 2008 roku głośnym echem w Europie Zachodniej odbiła się sprawa 52-letniej Chantal Sébire – francuskiej nauczycielki z Burgundii. Nerwiak węchowy zarodkowy w ciągu krótkiego czasu bardzo dotkliwie zdeformował jej twarz, ponadto kobieta utraciła wzrok oraz zmysł węchu i uskarżała się na silne bóle. Chantal Sébire skierowała do sądu wniosek o pozwolenie jej na eutanazję. Gdy decyzja sądu była odmowna, skierowała tę prośbę do prezydenta Francji – Nicolasa Sarkozy’ego, jednak i tu nie uzyskała akceptacji. Wskazała na możliwość wyjazdu za granicę, gdzie samobójstwo wspomagane jest zgodne z prawem[15]. 19 marca (w dwa dni po odmowie sądu najwyższej instancji) Chantal Sébire została znaleziona martwa w swoim mieszkaniu[16]. Od samego początku media spekulowały o możliwym samobójstwie, jednak na początkowym etapie postępowania biegli lekarze wskazywali za prawdopodobną śmierć naturalną spowodowaną wyczerpaniem i traumatycznym przeżyciem kobiety w ciągu ostatnich dni. Obecnie, po wstępnych oględzinach, sekcja zwłok wykazała obecność barbituranów we krwi Chantal Sébire, czym jednoznacznie wykluczyła śmierć z przyczyn naturalnych[17].

Sprawa Chantal Sébire, bardzo nagłośniona przez media, wywołała dyskusję o legalizacji eutanazji we Francji.

Przypisy

[edytuj | edytuj kod]
  1. ↑ Berger L, Luc R. L’esthésioneuroépithéliome olfactif. „Bulletin de l’Association Francaise pour l’Étude du Cancer”. 13, s. 410-421, 1924. 
  2. ↑ a b c d Dulguerov P, Allal AS, Calcaterra TC. Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. „Lancet Oncol”. 11 (2), s. 683-90, listopad 2002. DOI: 10.1016/S1470-2045(01)00558-7. PMID: 11902539. 
  3. ↑ Carney ME, O’Reilly RC, Sholevar B, Buiakova OI, Lowry LD, Keane WM, Margolis FL, Rothstein JL. Expression of the human Achaete-scute 1 gene in olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma). „J Neurooncol”. 26. 1, s. 35-43, 1996. PMID: 8583243. 
  4. ↑ Ball DW, Azzoli CG, Baylin SB, Chi D, Dou S, Donis-Keller H, Cumaraswamy A, Borges M, Nelkin BD. Identification of a human achaete-scute homolog highly expressed in neuroendocrine tumors. „Proc Natl Acad Sci USA”. 90. 12, s. 5648-52, 1993. PMID: 8390674. 
  5. ↑ Ivankovic S, Seibel J, Komitowski D, Spiegelhalder B, Preussmann R, Siddiqi M. Caffeine-derived N-nitroso compounds. V. Carcinogenicity of mononitrosocaffeidine and dinitrosocaffeidine in bd-ix rats. „Carcinogenesis”. 19. 5, s. 933-7, 1998. PMID: 9635885. 
  6. ↑ HERROLD KM. INDUCTION OF OLFACTORY NEUROEPITHELIAL TUMORS IN SYRIAN HAMSTERS BY DIETHYLNITROSAMINE. „Cancer”. 17, s. 114-21, 1964. PMID: 14102063. 
  7. ↑ Koike K, Jay G, Hartley JW, Schrenzel MD, Higgins RJ, Hinrichs SH. Activation of retrovirus in transgenic mice: association with development of olfactory neuroblastoma. „J Virol”. 64. 8, s. 3988-91, 1990. PMID: 2164606. 
  8. ↑ a b c d Stachura J, Domagała W: Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II - Patologia narządowa. Kraków: Wydawnictwo PAU, 2005. ISBN 83-88857-91-6.
  9. ↑ Skolnik EM, Massari FS, Tenta LT. Olfactory neuroepithelioma: review of the world literature and presentation of two cases. Arch Otolaryngol 1966; 84: 644–53.
  10. ↑ G Broich, A Pagliari, Ottaviani F, Esthesioneuroblastoma: a general review of the cases published since the discovery of the tumour in 1924, „Anticancer Res”, 17 (4A), 1997, s. 2683-706, PMID: 9252701.
  11. ↑ P. Dulguerov, T. Calcaterra. Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience 1970-1990. „Laryngoscope”. 102 (8), s. 843-9, Aug 1992. PMID: 1495347. 
  12. ↑ Witold Szyfter: Nowotwory w otolaryngologii. Poznań: Termedia, 2012, s. 131. ISBN 978-83-62138-80-7.
  13. ↑ Olfactory neuroblastoma. W: Hyams VJ, Batsakis JG, Michaels L: Tumors of the Upper Respiratory Tract and Ear, Atlas of Tumor Pathology. Vol 25. Washington DC: Armed Forces Institute Press, 1988.
  14. ↑ Kadish S, Goodman M, Wang CC. Olfactory neuroblastoma. A clinical analysis of 17 cases. „Cancer”. 37. 3, s. 1571-6, 1976. PMID: 1260676. 
  15. ↑ France rejects right-to-die plea. BBC News, 17 marca 2008. [dostęp 2008-03-17].
  16. ↑ French euthanasia-row woman dies. news.bbc.co.uk, 19 marca 2008. [dostęp 2008-03-20].
  17. ↑ La thèse de la mort naturelle écartée. rfi.fr, 21 marca 2008. [dostęp 2008-03-21].

Bibliografia

[edytuj | edytuj kod]
  • Dulguerov P, Allal AS, Calcaterra TC. Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. „Lancet Oncol”. 2. 11, s. 683-90, 2002. DOI: 10.1016/S1470-2045(01)00558-7. PMID: 11902539. 
  • Sharma S, Sharma MC, Johnson MH, Lou M, Thakar A, Sarkar C. Esthesioneuroblastoma - a clinicopathologic study and role of DNA topoisomerase alpha. „Pathol Oncol Res”. 13. 2, s. 123–9, 2007. DOI: 10.1007/BF02893487. PMID: 17607373. 
  • Stachura J, Domagała W: Patologia, znaczy słowo o chorobie. T. 2, Patologia narządowa. Cz. 2. Kraków: Polska Akademia Umiejętności, 2005. ISBN 83-88857-91-6.
  • Burke DP, Gabrielsen TO, Knake JE, Seeger JF, Oberman HA. Radiology of olfactory neuroblastoma. „Radiology”. 137. 2, s. 367-72, 1981. PMID: 7433670. 
  • Pickuth D, Heywang-Köbrunner SH. Imaging of recurrent esthesioneuroblastoma. „Br J Radiol”. 72. 863, s. 1052-7, 2000. PMID: 10700820. 

Linki zewnętrzne

[edytuj | edytuj kod]

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.