Zespół Marchiafavy-Bignamiego

Zespół Marchiafavy-Bignamiego (choroba Marchiafavy-Bignamiego, choroba Marchiafavy, zespół Marchiafavy, ang. Marchiafava-Bignami disease) – choroba neurologiczna z grupy encefalopatii alkoholowych, występująca u osób długo i trwale uzależnionych od alkoholu, zwłaszcza młodego, niedojrzałego wina. Objawy choroby Marchiafavy-Bignamiego wynikają z uszkodzenia ciała modzelowatego i płatów czołowych.

Objawy i przebieg

W obrazie klinicznym stwierdza się:

spowolnienie ruchowe
postępujące otępienie
splątanie
omamy
ataksję tułowia
zaburzenia postawy i chodu (zespół astazja-abazja)
dyzartrię
apraksję ideomotoryczną i mimiczną
niedowłady
napady padaczkowe
odruchy deliberacyjne
zmiany charakterologiczne (spłycenie reakcji, stępienie afektu, zanik napędu, bezkrytyczność).

Etiologia

Przyczyną zespołu jest postępujące uszkodzenie ciała modzelowatego, związane z jego demielinizacją. Choroba związana jest z przewlekłym alkoholizmem, ale także wśród alkoholików jest bardzo rzadka, dlatego podejrzewa się, że obok toksycznego działania etanolu i niedożywienia w jej patogenezie biorą udział także inne, nieznane czynniki.

Leczenie

Nieznane jest leczenie przyczynowe (poza zaleceniem unikania spożycia alkoholu). Stosuje się leczenie objawowe.

Historia

Chorobę opisali w 1903 roku włoscy lekarze Amico Bignami i Ettore Marchiafava u wieloletniego alkoholika pijącego chianti^[1]. Klasycznie choroba rozpoznawana jest u 40–60-letnich mężczyzn, uzależnionych od taniego czerwonego wina.

Przypisy

↑ E. Marchiafava, A. Bignami: Sopra un' alterazione del corpo calloso osservata da sogetti alcoolisti. Rivista di patologia nervosa e mentale, 1903, 8 (12): 544-549.

Bibliografia

Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 343. ISBN 83-200-3244-X.
Paweł P Liberski, Wielisław Papierz, Wojciech Kozubski, Iwona Kłoszewska, Mirosław Jan Mossakowski: Neuropatologia Mossakowskiego. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2005, s. 849. ISBN 83-89309-63-7.

Linki zewnętrzne

Stephen A Berman. Marchiafava-Bignami Disease. eMedicine (ang.)
Marchiafava-Bignami syndrome w bazie Who Named It (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[1] E. Marchiafava, A. Bignami: Sopra un' alterazione del corpo calloso osservata da sogetti alcoolisti. Rivista di patologia nervosa e mentale, 1903, 8 (12): 544-549.

[1]