Zespół Meige’a
| Zespół Meige’a | |
 XVI-wieczny obraz autorstwa Pietera Bruegela starszego zawierający jedno z najstarszych znanych przedstawień dystonii twarzowej związanej z tą chorobą | |
| Synonimy |
Zespół Breugela |
|---|---|
Zespół Meige’a (ang. Meige’s syndrome) – rzadki rodzaj segmentalnej dystonii obejmujący mięśnie twarzy. Obejmuje kombinację blefarospazmu oraz dystonii ustno-żuchwowej. Występuje około dwa razy częściej u kobiet niż u mężczyzn[1].
Historia
[edytuj | edytuj kod]W 1910 roku francuski neurolog Henry Meige opisał serię 10 przypadków klinicznych kurczu powiek wraz z innymi rodzajami dystonii twarzowych, co stanowi źródło eponimicznej nazwy tej choroby[2]. W 1976 roku Marsden opisał 39 pacjentów z obrazem klinicznym adekwatnym do zespołu Meige’a, jednak nazwał opisywaną przez siebie przypadłość zespołem Bruegela. Nazwa ta odwoływała się do obrazu Pietera Bruegela starszego, który przedstawia postać prezentującą objawy podobne do tych, które występowały w opisywanej przez siebie serii przypadków[3].
Objawy kliniczne
[edytuj | edytuj kod]Główne objawy kliniczne zespołu Meige’a to:
- blefarospazm – kurcz powiek[1],
- dystonia ustno-żuchwowa – mimowolne ruchy języka, żuchwy, mięśni ust[4].
Blefarospazm jest zazwyczaj najwcześniejszą i najbardziej dokuczliwą manifestacją kliniczną schorzenia. W około jednej czwartej przypadków zaczyna się jednostronnie, aby następnie objąć również drugą połowę twarzy[5]. W dalszym przebiegu schorzenia następuje nasilenie kurczu powiek a także rozszerzenie dolegliwości na kolejne grupy mięśniowe. Najczęściej dotyczy to mięśni ustno-żuchwowych, ale choroba może objąć również mięśnie szyi oraz kończyn[6].
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]W przypadku wtórnych przypadków zespołu Meige’a należy leczyć przyczynę pierwotną. Iniekcje z toksyny botulinowej mogą przynosić ulgę w objawach choroby[7]. Zostały podjęte próby wykorzystania głębokiej stymulacji mózgu do leczenia zespołu Meige’a, jednak z uwagi na niewielką grupę pacjentów wyciągnięcie wniosków dotyczących skuteczności tego typu leczenia jest utrudnione[8].
Przypisy
[edytuj | edytuj kod]- ↑ a b Sanjay Pandey, Soumya Sharma, Meige’s syndrome: History, epidemiology, clinical features, pathogenesis and treatment, „Journal of the Neurological Sciences”, 372, 2017, s. 162–170, DOI: 10.1016/j.jns.2016.11.053, ISSN 0022-510X [dostęp 2024-05-15].
- ↑ Michał K. Owecki, Halina Bogusz, Anita Magowska, Henri Meige (1866–1940), „Journal of Neurology”, 264 (11), 2017, s. 2348–2350, DOI: 10.1007/s00415-017-8575-z, ISSN 0340-5354 [dostęp 2024-05-15] (ang.).
- ↑ C D Marsden, Blepharospasm-oromandibular dystonia syndrome (Brueghel's syndrome). A variant of adult-onset torsion dystonia?, „Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry”, 39 (12), 1976, s. 1204–1209, DOI: 10.1136/jnnp.39.12.1204, ISSN 0022-3050 [dostęp 2024-05-15].
- ↑ Hongying Ma i inni, Blepharospasm, Oromandibular Dystonia, and Meige Syndrome: Clinical and Genetic Update, „Frontiers in Neurology”, 12, 2021, DOI: 10.3389/fneur.2021.630221, ISSN 1664-2295, PMID: 33854473, PMCID: PMC8039296 [dostęp 2024-08-08].
- ↑ Eduardo S. Tolosa, Meige’s Disease: A Clinical Form of Facial Convulsion, Bilateral and Medial, „Archives of Neurology”, 36 (10), 1979, s. 635, DOI: 10.1001/archneur.1979.00500460069010, ISSN 0003-9942 [dostęp 2024-08-08] (ang.).
- ↑ Elliott M. Weiss i inni, Relative risk of spread of symptoms among the focal onset primary dystonias, „Movement Disorders”, 21 (8), 2006, s. 1175–1181, DOI: 10.1002/mds.20919, ISSN 0885-3185 [dostęp 2024-08-08] (ang.).
- ↑ Craig N. Czyz i inni, Long-term Botulinum Toxin Treatment of Benign Essential Blepharospasm, Hemifacial Spasm, and Meige Syndrome, „American Journal of Ophthalmology”, 156 (1), 2013, 173–177.e2, DOI: 10.1016/j.ajo.2013.02.001 [dostęp 2024-08-08] (ang.).
- ↑ Xiu Wang i inni, Deep Brain Stimulation for Craniocervical Dystonia (Meige Syndrome): A Report of Four Patients and a Literature-Based Analysis of Its Treatment Effects, „Neuromodulation: Technology at the Neural Interface”, 19 (8), 2016, s. 818–823, DOI: 10.1111/ner.12345, ISSN 1094-7159 [dostęp 2024-08-08].
