Aplasia da cútis congênita

Aplasia da cútis congênita (ACC), é uma rara doença congênita, que caracteriza-se por formação incompleta da pele.[1] Essa ausência pode estar localizada em qualquer parte do corpo, mas é mais comumente localizada na linha média da região das fontanelas, ao longo do seio sagital superior.[2] Foi descrita pela primeira vez em 1767, sendo que em 1826 relatou-se o primeiro caso dessa lesão no couro cabeludo.[3]

Características

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A descrição clássica é de uma área de alopecia brilhante, coberta por uma fina cicatriz quase transparente e vascular, com tecido semelhante a pergaminho; as lesões medem geralmente de 0,5 a 3 cm e ocorrem na mesma proporção em qualquer grupo étnico.[4]

Sua causa é desconhecida, havendo sido sugeridos diversos possíveis fatores de predisposição para essa doença, tais como idade materna, número de gestações que a mãe teve, exostose pélvica, trauma intra-uterino, exposição à radiação e fatores genéticos.[5] Apesar dessas suposições, ainda são necessárias mais pesquisas para confirmar, ou refutar essas hipóteses.[6]

Referências

  1. Henriques,José Gilberto de Brito et al. «Extensa falha cutânea e craniana em paciente com aplasia cútis congênita» (PDF). SciELO-BR. Consultado em 8 de maio de 2014 
  2. «JBNC Jornal Brasileiro de Neurocirurgia vol. 21- N°». ABNC Academia Brasileira de Neurocirurgia. Julho–Setembro de 2010. Consultado em 8 de maio de 2014. Arquivado do original em 12 de maio de 2014 
  3. Pereyra,Walter José Fagundes et al. «Aplasia cútis congênita-Relato de um caso» (PDF). Consultado em 8 de maio de 2014 
  4. Camargo,Cláudia Medeiros dos Santos et al. «Aplsia cútis congênita-relato de um caso». XVI Jarbas Porto e Triângular 2012. ADUERJ-Associação dos dermatologistas da UERJ. Consultado em 8 de maio de 2014. Arquivado do original em 12 de maio de 2014 
  5. C.,Lilian Pérez et al. (24 de julho de 2001). «Aplasia cútis congênita-A respeito de quatro casos» (em espanhol). Revista chilena de pediatria vol.72 n.4. Consultado em 8 de maio de 2014. Arquivado do original em 12 de maio de 2014 
  6. |«A criança sempre em primeiro lugar-Aplasia da cútis» (em inglês). Grande hospital infantil da rua Ormond. Consultado em 8 de maio de 2014