Clinodactilia

Clinodactilia
Clinodactilia
A imagem acima ilustra um caso moderadamente grave desta condição.
Especialidade genética médica
Classificação e recursos externos
CID-10 Q74.0
CID-9 755.59
DiseasesDB 16756
MeSH C537090
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Clinodactilia é um termo médico que descreve a curvatura de um dedo no plano da palma, mais frequente no dedo mínimo.

É uma anomalia isolada bastante comum que muitas vezes passa despercebida, mas também ocorre em combinação com outras anormalidades em muitas síndromes genéticas.[1]

Genética

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Clinodactilia é um traço autossômico dominante que possui expressividade variável e penetrância incompleta.[2]

A clinodactilia pode ser passada através da herança genética e apresenta como uma anomalia isolada ou uma manifestação componente de uma síndrome genética. Muitas síndromes estão associadas à clinodactilia, incluindo síndrome de Down, síndrome de Turner, síndrome de Aarskog, síndrome de Carpenter, síndrome de Seckel, síndrome de Cornelia de Lange, síndrome de XXYY, síndrome da deleção 13q, síndrome de Silver-Russel e a síndrome orofaciodigital tipo 1.[3]

Quando identificado no pré-natal, por exemplo durante a ultrassonografia obstétrica, pode ser uma indicação para amostragem intra-uterina para análise cromossômica fetal, pois está estatisticamente correlacionada com o aumento do risco de um anomalia cromossômica no feto.[4]

Fisiopatologia

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Devido a uma atrofia de desenvolvimento, há um alinhamento anormal das superfícies das articulações em qualquer articulação interfalangeana causando angulação no plano da palma. O dedo pode ser ligeiramente dobrado ou ter uma curva muito proeminente.[5]

Diagnóstico

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Não há um consenso sobre o grau de angulação que justifica um diagnóstico, ma inclinação entre 15° e 30° é característico.[5] Um termo parecido com o mesmo, camptodactilia é uma deformidade de flexão fixa de um dedo.

Tratamento

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O tratamento só é necessário se o grau de curvatura for suficiente para causar incapacidade ou causar danos emocionais. O uso de talas não corrige rotineiramente a deformidade. Os tratamentos cirúrgicos são osteotomia em cunha de fechamento, osteotomia em cunha de abertura, e osteotomia em cunha reversa.[1] As radiografias dos dedos são úteis no planejamento do procedimento cirúrgico. A clinodactilia grave pode exigir alterações nos tecidos moles ao dedo, como a liberação da pele, deslocalização do tendão extensor, e avanço do ligamento colateral.[1]

Epidemiologia

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Graus menores de curvatura são comuns. Os relatos de incidência variam entre 1% e 19,5%.[1]

Referências

  1. ↑ a b c d Flatt, Adrian E (outubro de 2005). «The troubles with pinkies». Baylor University Medical Center Proceedings (em inglês). 18 (4): 341 to 344. PMC 1255945Acessível livremente. PMID 16252026 
  2. ↑ Leung, Alexander K. C.; Kao, C. Pion (dezembro de 2003). «Familial clinodactyly of the fifth finger.». Journal of the National Medical Association (em inglês). 95 (12): 1198–1200. ISSN 0027-9684 
  3. ↑ Leung, Alexander K C; Kao, C Pion (dezembro de 2003). «Familial clinodactyly of the fifth finger». Journal of the National Medical Association (em inglês). 95 (12): 1198–200. PMC 2594860Acessível livremente. PMID 14717476 
  4. ↑ Ermito, Santina; Dinatale, Angela; Carrara, Sabina; Cavaliere, Alessandro; Imbruglia, Laura; Recupero, Stefania (2009). «Prenatal diagnosis of limb abnormalities: role of fetal ultrasonography». Journal of Prenatal Medicine (em inglês). 3 (2): 18–22. ISSN 1971-3282. Consultado em 3 de agosto de 2017 
  5. ↑ a b Hersh, A. H.; DeMarinis, F.; Stecher, Robert M. (setembro de 1953). «On the inheritance and development of clinodactyly». The American Journal of Human Genetics (em inglês). 5 (3): 257 to 268. PMC 1716475Acessível livremente. PMID 13080251