Properdina
Properdina ou Factor P é o único regulador positivo conhecido da ativação do complemento que estabiliza as convertases da via alternativa.
Estrutura
[editar | editar código-fonte]A Properdina é uma gama globulina, sendo essa proteína composta de múltiplas subunidades idênticas com um sítio de ligação a ligante distinto. A properdina native ocorre na forma de dímeros, trímeros e e tetrâmeros na razão fixa de 22:52:28.[1]
Função
[editar | editar código-fonte]A properdina estabiliza a associação de C3b com o Fator B e provê um ponto focal para ligação de C3bBb em uma superfície. Ela se liga a convertases da via alternativa pré formadas.[2] A properdina também inibe a clivagem de C3b pelo fator I mediada pelo fator H .
A via alternativa não depende de anticorpos. Esse ramo do complemento é ativado por imunocomplexos de IgA, endotoxinas, polissacarídeos e parede celular bacteriana, e leva à produção de anafilotoxinas, opsoninas, fatores quimiotáticos, e o complexo de ataque à membrana, todos auxiliando na resposta contra patógenos.
História
[editar | editar código-fonte]A properdina foi descoberta em 1954 pelo Dr. Louis Pillemer do Instituto de Patologia da Case Western Reserve University.
Significado clínico
[editar | editar código-fonte]A deficiência de properdina é uma doença rara, ligada ao cromossomo X, na qual o sistema complemento é desregulado. Os indivíduos afetados são suscetíveis à doenças fulminantes causadas por meningococos.[3]
Notas e Referências
- ↑ Smith C, Pangburn M, Vogel C-W, and Müller-Eberhard H (1984). «Molecular Architecture of Human Properdin, a Positive Regulator of the Alternative Pathway of Complement». J of Biol Chem. 259: R4582-4588
- ↑ Hourcade D (2006). «The Role of Properdin in the Assembly of the Alternative Pathway C3 Convertases of Complement». J of Biol Chem. 281: R2128-2132. doi:10.1074/jbc.m508928200
- ↑ «Dr.». Consultado em 4 de maio de 2015. Arquivado do original em 2 de abril de 2012