A síndrome de Axenfeld-Rieger é uma rara doença autossômica dominante,[1] que afeta o desenvolvimento dos dentes, olhos e região abdominal.[2]
Sua ocorrência estimada é de um caso a cada duzentos mil indivíduos. A disgenesia do segmento anterior dos olhos é o que define a doença, que pode ser detectada na criança desde os instantes pós-parto, e pode estar associada a problemas extraoculares, tais como dismorfismo do crânio e anomalias no maxilar e na face, bem como dos dentes e, em menor número, a problemas cardíacos ou da hipófise.[3]