Персистенция фетального гемоглобина

Персистенция фетального гемоглобина
МКБ-11 3A50.4
МКБ-10 D56.4
МКБ-9 282.7
OMIM 141749

Персистенция фетального гемоглобина — наследственная гемоглобинопатия, при которой после рождения ребёнка не происходит постепенной замены фетального гемоглобина, так называемого гемоглобина F на «взрослый» тип гемоглобина — гемоглобин А, обладающий большей функциональной стабильностью в широком интервале pH, хотя и меньшей кислород-связывающей способностью. При этом, поскольку фетальный гемоглобин менее стоек и стабилен, у страдающих этой формой гемоглобинопатии укорочен срок жизни эритроцитов, повышен гемолиз и повышено разрушение эритроцитов в селезёнке, со всеми вытекающими последствиями в виде перегрузки организма железом и желчными пигментами и хронического «перенапряжения» эритроцитарного ростка костного мозга.[1]

Примечания

[править | править код]
  1. ↑ Презентация на тему: Наследственный микросфероцитоз, также известный как болезнь Минковского - Шоффара. StudFiles. Дата обращения: 21 июня 2024. Архивировано 21 июня 2024 года.