Гидранэнцефалия

Гидранэнцефалия
МКБ-11 LA05.62
МКБ-10 Q04.3
МКБ-10-КМ Q04.3
МКБ-9 742.3
DiseasesDB 31516
eMedicine radio/351 
MeSH D006832
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Гидранэнцефалия — крайне редкая, врождённая аномалия головного мозга, характеризующиеся полным или почти полным отсутствием больших полушарий, которые замещены полостью, заполненной спинномозговой жидкостью. Частота этого редкого порока развития составляет около одного случая на 18000 новорождённых. У больных отсутствует кость черепа. Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. Наблюдаются судороги, грубые моторные и психические нарушения[1][2]. Эффективного лечения этой аномалии развития не существует, поэтому, как правило, дети умирают в течение первого года жизни[3]. Первый год жизни — наиболее труден для детей с этим пороком развития, но выживание всё-таки возможно. Известен случай, когда больной дожил до 32 лет[4].

Гидранэнцефалию необходимо дифференцировать с внутренней гидроцефалией, наружной гидроцефалией и голопрозэнцефалией. Основными их различиями с гидранэнцефалией является сохраненная кора больших полушарий мозга (при внутренней гидроцефалии), сохраненные извилины больших полушарий (при наружной гидроцефалии)[2].

Главным профилактическим методом является антенатальная диагностика заболевания. Обычно она проводится, если в семье был ребёнок с похожим поражением головного мозга. Такая диагностика делается на основании многоводия, во время которого количество и объём околоплодной жидкости больше нормы в 8—10 раз. Также проводят амниофетоскопию и рентгенологическое исследование плода, помогающие антенатальной диагностике[1].

Основные причины заболевания:

Хромосомные аномалии Рак Инфекции Геморрагические болезни Синдромы
Синдром Патау Опухоли головного мозга Краснуха Дефицит фактора XIII Агнатия
Токсоплазмоз Гипоплазия мозга
Герпес Дисплазия почек
Цитомегаловирус Врождённые пороки сердца
Птеригий

Впервые эта аномалия развития была описана в 1835 году анатомом Жаном Крювелье под названием «гидроцефалическая анэнцефалия»[2].

См. также

[править | править код]

Примечания

[править | править код]
  1. ↑ 1 2 Л.О. Бадалян. Детская неврология. — Москва: Медицина, 1984. — С. 342—343. — 576 с.
  2. ↑ 1 2 3 Пороки развития вентрикулярной системы и подпаутинного (субарахноидального) пространства. Дата обращения: 9 августа 2010. Архивировано 5 мая 2012 года.
  3. ↑ McAbee G.N., Chan A., Erde E.L. Prolonged survival with hydranencephaly: report of two patients and literature review (англ.) // Pediatric Neurology[англ.] : journal. — 2000. — Vol. 23, no. 1. — P. 80—4. — doi:10.1016/S0887-8994(00)00154-5. — PMID 10963978.
  4. ↑ Counter S.A. Preservation of brainstem neurophysiological function in hydranencephaly (англ.) // Journal of the Neurological Sciences[англ.] : journal. — 2007. — Vol. 263, no. 1—2. — P. 198. — doi:10.1016/j.jns.2007.06.043. — PMID 17719607.