Мегауретер | |
---|---|
Специальность | медицинская генетика |
Мегауретер (МУ, син. мегалоуретер) — аномальное расширение мочеточника, препятствующее его опорожнению. Диагностируется при диаметре мочеточника не менее 7 мм, начиная с 30 недели жизни плода[1]. Как следствие, может развиваться гидронефроз, способный приводить к повреждению почки и снижению её функции. Застой мочи в мочеточнике может также повышать склонность к пиелонефриту[2].
Уретерэктазия — лёгкая степень тяжести мегауретера[2], тип I по классификации Пфистера-Хендрена .
Гидроуретер или уроуретер — скопление жидкости в расширенном мочеточнике из-за обструкции вне его самого[3]. По сути является синонимом мегауретера[4], но обычно используется в случаях нейрогенного мочевого пузыря или типовой обструкции нижней части мочеиспускательной системы[5].
В 1971 году Лео Кассен определил, что диаметр мочеточника у младенцев и детей обычно не превышает 5 мм. Позднее, в 1985 году, Микаэль Хеллстрем через анализ экскреторных урограмм уточнил нормальный диаметр мочеточника до 6 мм[4]. Повторное изучение исследований позволило, в конце концов, повысить верхний предел нормы до 7 мм[1][6].
Понятие мегауретера было стандартизировано на основе семинара, прошедшего в Филадельфии в 1976 году, в результате чего его стали делить на врождённый и вторичный. А в 1977 году Смит и его коллеги дали базовую классификацию мегауретера, поделив его на обструктивный, рефлюксирующий и необструктивный нерефлюксирующий. Более точную классификацию дал в 1980 году Лоуэлл Кинг, добавив 4-ю группу — обструктивный рефлюксирующий мегауретер[4].
В 1978 году появилась классификация по морфологическим признакам от Пфистера и Хендрена, согласно которой было выделено 3 типа мегауретера, поделённые по наличию или тяжести гидронефроза и по степени увеличения чашечно-лоханочной системы[1].
Мегауретер может быть врождённым или вторичным. Врождённый является поражением самого мочеточника, в то время как вторичный является следствием какой-либо другой проблемы, не связанной с самим мочеточником[5][4].
Классификация по Кингу включает 4 возможных типа мегауретера по его происхождению как для первичного (врождённого), так и для вторичного мегауретера: обструктивный, рефлюксирующий, необструктивный нерефлюксирующий и обструктивный рефлюксирующий. Наиболее часто встречающимися типами мегауретера являются врождённый необструктивный нерефлюксирующий и рефлюксирующий, а наиболее редким является обструктивный рефлюксирующий[7].
Тип | Причины |
---|---|
Обструктивный | Непроходимость самого мочеточника[5], дефект обычно находится в районе пузырно-мочеточникового соединения[8] |
Рефлюксирующий | Из аномалий присутствует только рефлюкс[5] |
Необструктивный нерефлюксирующий | Идиопатическое расширение мочеточника при отсутствии как непроходимости, так и рефлюкса[5][2] |
Обструктивный рефлюксирующий[a] | Непроходимость самого мочеточника усугубляется рефлюксом[2] |
В случае врождённого обструктивного мегауретера причиной чаще всего является адинамическая надпузырная часть мочеточника, неспособная эффективно продвигать мочу в мочевой пузырь[8].
Тип | Причины |
---|---|
Обструктивный | Инфравезикальная обструкция или внешние повреждения[5] |
Рефлюксирующий | Обструкция нижней части мочеиспускательной системы или нейрогенный мочевой пузырь[5] |
Необструктивный нерефлюксирующий | Полиурия или инфекция[5] |
В результате мегауретера повышается давление на почечно-лоханочную систему, вызывая её расширение в совокупности с гидронефрозом и нарушая кровообращение в почке[2].
Также мегауретер может вызывать застой мочи в мочеточнике, препятствуя своевременному выведению попавшей в мочеиспускательные пути микробной микрофлоры, что в свою очередь может способствовать развитию пиелонефрита[2].
Нарушение кровообращения в совокупности с хроническим воспалением может привести к рубцеванию паренхимы, снижая функцию почек, что в случае двустороннего мегаутерера в конечном итоге может привести к хронической болезни почек[2].
Подозрение на мегауретер обычно возникает при ультразвуковом обследовании плода во время беременности или после родов. Подтверждается диагноз с помощью экскреторной урографии и радиоизотопной ренографии[англ.][5]. Радиоизотопная ренография может показать наличие препятствия[7], а рефлюкс диагностируется с помощью микционной цистоуретрографии[5].
Поскольку расширение мочеточника может быть следствием повышенного давления в мочевом пузыре, можно провести уродинамическое функциональное исследование, при котором в мочевой пузырь нагнетается жидкость, а затем в нём измеряется давление[2].
Степень тяжести мегауретера[2] определяют по морфологическим признакам согласно классификации Пфистера-Хендрена[9], в зависимости от влияния, оказываемого на чашечно-лоханочную систему почки.
Тип | Степень тяжести |
---|---|
Тип I | Расширенный мочеточник (уретерэктазия[2][6]), но без гидронефроза[9] |
Тип II | Оба мочеточника расширены вместе с почечными лоханками и чашечками[9] |
Тип III | Тяжёлый гидронефроз с деформацией мочеточников[9] |
В большинстве случаев обнаруживаемый мегауретер протекает бессимптомно и лечится консервативно. Хирургическое вмешательство может быть показано при наличии следующих факторов[10]:
В случаях пурырно-мочеточникового рефлюкса или непроходимости мочеточника может быть проведена реимплантация мочеточника. Реимплантация может происходить через мочевой пузырь, извне мочевого пузыря или комбинированными техниками[10].
При уретероцеле могут быть произведены эндоскопическое рассечение мочеточника или его реимплантация, в зависимости от специфики заболевания[11]. Если при реимплантации длина мочеточника оказывается недостаточной или поражён весь тазовый отдел мочеточника, может быть произведена операция Боари, при которой мочеточник удлиняют за счёт лоскута стенки мочевого пузыря[12].
В целях предотвращения развития инфекции мочеиспускательной системы и, как следствие, пиелонефрита, новорождённым с диагностированным гидронефрозом может быть рекомендована профилактика антибиотиками[13]. Также профилактика антибиотиками требуется в случае мегауретера, возникающего из-за пузырно-мочеточникового рефлюкса. В большинстве случаев мегауретера проводится профилактика антибиотиками либо пока мегауретер не пройдёт сам по себе, либо пока ребёнок не научится ходить на горшок, либо пока не закончится лечение посредством хирургического вмешательства[7].
Классификация |
|
---|