Оксалатная нефропатия

Оксалатная нефропатия
МКБ-10	E74.8
МКБ-9	271.8
DiseasesDB	31642
eMedicine	med/3027
MeSH	D006959

Оксалатная нефропатия — поражение почек, обусловленное нарушением обмена веществ и отложением в почках и других внутренних органах солей щавелевой кислоты. Является следствием гипероксалурии.

Первичная гипероксалурия (лат. hyperoxaluria), или оксалоз, — редкое наследственное заболевание, возникающее у детей в возрасте 1—4 лет.

Рецессивная ферментопатия, летальный дефект обмена, вызванный недостаточностью ферментов, принимающих участие в обмене глиоксиловой кислоты (CHO-COOH).

Первичная гипероксалурия представляет два заболевания, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу:

• 1-й тип обусловлен дефицитом пероксисомального фермента аланин:гликоксилат-аминотрансферазы.
• 2-й тип: отсутствие цитоплазматического фермента гликоксилатредуктазы.

Первичная гипероксалурия характеризуется накоплением в организме избыточных количеств щавелевой кислоты, которая поступает в кровь и выводится через почки с мочой, где её концентрация достигает высокого уровня. В условиях физиологических значений pH в почках щавелевая кислота соединяется с кальцием, образуя нерастворимую соль, кристаллы которой постепенно откладываются в почечной ткани, это в конечном счёте приводит к развитию почечной недостаточности.

Лечение и профилактика

В 2023 г. был одобрен недосиран^[англ.].

Примечания