Синдром Брауна

Синдром Брауна
МКБ-10 H50.6
МКБ-10-КМ H50.61
МКБ-9 378.61
МКБ-9-КМ 378.61[1]
OMIM 616407
DiseasesDB 34071

Синдром Брауна является редкой формой косоглазия и характеризуется ограничением подъёма поражённого глаза. Расстройство может быть врождённым (существующим при или до рождения), или приобретённым. Синдром Брауна вызван неисправностью сухожилия верхней косой мышцы, в результате чего глаза испытывают трудности перемещения вверх, особенно во время аддукции (если глаз поворачивается к носу). Гарольд Браун впервые описал расстройство в 1950 году и первоначально назвал его «синдромом верхнего косого сухожилия».[2]

Эпидемиология

[править | править код]

В оригинальной серии Брауна было преобладание женщин относительно мужчин как 3: 2 и случаев с правым глазом почти в два раза больше, чем с левым. 10 % случаев были двухсторонними. Поступали данные о семейных появлениях синдрома Брауна.[3]

Клинические проявления

[править | править код]

Простое определение синдрома — «ограничение подъёма при аддукции из-за механических причин окружения верхней косой мышцы». Это определение означает, что когда голова находится в вертикальном положении, глаза ограничены в движениях из-за проблем с мышцами и сухожилиями, которые окружают глаз.

Гарольд Браун характеризует синдром во многих формах, таких как:[4]

  • Ограничение подъёма глаза, когда голова поднята прямо
  • Взгляд глаза прямо вверх (дивергенция верхнего взгляда)
  • Расширение век в поражённом глазе при аддукции
  • Голова наклоняется назад (компенсационный подъём подбородка, чтобы избежать двойного видения)
  • Нормальный подъём вблизи при абдукции

Он пришёл к выводу, что все эти особенности синдрома Брауна были связаны с укорочением или ужестчением переднего верхнего косого сухожилия. Поскольку этот синдром может быть приобретеным или происходит случайно и имеет спонтанное разрешение, Браун предположил горькую правду этого заболевания — что укорочение сухожилий было связано с полным разделением врождёнными парезами ипсилатеральной (на той же стороне) нижней косой мышцы и вторичным к постоянному сокращению.

После дальнейшего исследования, он пересмотрел оболочку синдрома в следующих подразделениях: синдром истинной оболочки , которое классифицируется только в случаях, которые имели врождённую оболочку короткого сухожилия передней верхней косой мышцы, и синдром имитации оболочки , который характеризует все случаи, в которых клинические признаки оболочки синдрома, вызваны чем-то другим, кроме врождённой короткой передней оболочки сухожилия. Клинические признаки этих двух категорий правильны, но истинная оболочка синдрома всегда врождённая. Тем не менее, в 1970 году было обнаружено, что жёсткие оболочки сухожилия не являются причиной синдрома Брауна. Реальной причиной было плотное или короткое верхнее косое сухожилие; исследования подтвердили это и назвали такое сухожилие неэластичным.

Виды и причины

[править | править код]

Синдром Брауна можно разделить на две категории на основе ограничения движения самого глаза и как он влияет на глаз помимо движения:[3]

  • Врождённый (присутствует при рождении) синдром Брауна — результат структурных аномалий иных, чем короткие, но и присутствия других волокнистых спаек в блоковой районе.
  • Приобретённые случаи возникают от травмы, хирургии, синусита и воспаления верхней косой мышцы сухожилия при ревматоидном артрите. Орбитальные переломы могут быть ловушкой орбитальной ткани в таком образом, имитировать синдром Брауна. Периодические формы синдрома вертикальной ретракции были связаны с щелчком, который возникает при снятии ограничения (синдром верхнего косого щелчка).

Лечение

[править | править код]

Если бинокулярность зрения присутствует и положение головы правильное, лечение не является обязательным. Лечение требуется при: визуальных симптомах, косоглазии или неправильном положении головы[3]

В приобретённые случаях, при активном воспалении сухожилия верхней косой мышцы, могут помочь местные инъекции кортикостероидов в область блока.

Целью операции является восстановление свободного глазного вращения. Различные хирургические методы могут быть использованы:[2][3]

  • Гарольд Браун выступает за удаление верхнего косого сухожилия. Процедура называется шитотомия. Результаты такой процедуры часто неудовлетворительны из-за реформирования рубцовой ткани.
  • Тенотомия сухожилия верхней косой мышцы также может быть рекомендована. Она имеет тот недостаток, что она часто даёт превосходный косой парез .
  • Ослабление нижней косой мышцы поражённого глаза может быть необходимо для компенсации ятрогенного паралича четвертого нерва.

Во время операции, тракционный тест повторяется до тех пор, повороты глаза не станут свободными и глаз закрепляется в повышенном аддуктивном положении в течение примерно двух недель после операции. Этот маневр предназначен для предотвращения повторного образования рубцовой ткани в тех же местах. Нормализация положения головы может иметь место, но восстановление полной подвижности очень редко достигается. Может потребоваться вторая процедура.

Примечания

[править | править код]
  1. ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. ↑ 1 2 3 Emmett T. Cunningham, Paul Riordan-Eva. Vaughan & Asbury's general ophthalmology (англ.). — 18th. — McGraw-Hill Medical. — P. 246. — ISBN 978-0071634205.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 Myron Yanoff, Jay S. Duker. Ophthalmology (неопр.). — 3rd. — Mosby Elsevier, 2009. — С. 1359—1360. — ISBN 9780323043328.
  4. ↑ 1 2 Wright, K.W. Brown's syndrome: diagnosis and management (неопр.) // Transactions of the American Ophthalmological Society. — 1999. — Т. 97. — С. 1023—1109. — PMID 10703149. — PMC 1298285.