Остеом коже

Остеом коже
СинонимиPOH[1]
Перфорирајући остеом коже стопала
Специјалности дерматологија

Остеом коже (познат и као Албрајтова наследна остеодистрофија) јесте доброћудни облик рака који се по дефиницији, односи се на присуство кости унутар коже у одсуству већ постојеће или повезане лезије. Ово је у супротности у односу на секундарне типове кожне осификације која се може јавити као реакција на инфламаторне, трауматске и неопластичне процесе.[2][3]

Остеом коже је први пут пријављен 1977. године, након 20.000 узастопних биопсија коже, у току којиј је пронађено само 35 кожних остеома. Десет их је било примарно, док се 25 појавило као секундарно због друге абнормалности (што указује на његову реткост).[2][3]

Епидемиологија

[уреди | уреди извор]

Иако се сматра ретком болешћу, без добро дефинисаних података о инциденци, може се наћи мноштво стања и синдрома повезаних са остеомом коже, тако да његовог појављивања варира у складу са тим. Примарне лезије без основног узрока су још ређе, али чине око 20% свих окоштавања коже.[4]

Раса

[уреди | уреди извор]

Ниједна посебна раса није предиспонирана за развој остеома коже.

Пол

[уреди | уреди извор]

Генерално, не постоји изразита полна превласт. Међутим, код једног од узрока остеома коже, Албрајтове наследне остеодистрофије, женско мушки однос је 2:1.

Старост

[уреди | уреди извор]

Остеом коже се може појавити у било ком узрасту. Међутим вишеструки милијарни остеом коже најчешће се јавља код белкиња средњих година.[5]

Етиологија

[уреди | уреди извор]

Остеом коже може бити карактеристика неколико група пацијената може бити секундарна промена

  • код инфламаторних болести коже,
  • код трауме/ожиљка
  • кожних тумора.

Може се јавити у склопу генетског синдрома или изоловано.

Албрајтова наследна остеодистрофија је последица аутозомно доминантног дефекта у алфа подјединици интрацелуларних Г протеина.[6] Карактеристичан фенотип обухвата:

  • низак раст,
  • округло лице,
  • дефектне зубе,
  • менталну ретардацију,
  • брахидактилију (четврти и пети метакарпални зглоб/ „рупица на зглобу“ Арчибалдовог знака)
  • остеом меког ткива и коже.

Класично, манифестује се псеудохипопаратироидизмом (повишен ново паратироидног хормона [ПТХ], хипокалцемија, хиперфосфатемија секундарна резистенција на ПТХ бубрега). Тетанија је често секундарни знак, због ниског нивоа калцијума. Албрајтова наследна остеодистрофија може изазвати остеом коже без ендокриних абнормалности у варијанти псеудохипопаратироидизма.

Прогресивна коштана хетероплазија је такође, попут Албрајтове наследне остеодистрофије, повезана са дефектом алфа подјединице Г протеина (ГНАС1 ген). Карактерише је окоштавање дермиса у детињству, са прогресијом у поткожном и дубљем везивном ткиву током детињства. Није повезано са ендокриним променама, али може имати озбиљан утицај на раст и покретљивост зглобова.[7]

Конгенитална плочаста остеоматоза, врста је примарног остеома коже, који испуњава следеће критеријуме:

  • лезија присутна при рођењу (или у првој години живота),
  • нема доказа о абнормалном метаболизму калцијума или фосфора,
  • нема доказа о трауми или инфекцији,
  • присуство најмање једне коштане плоче.

Конгенитална плочаста остеоматоза најчешће се налази на скалпу. Треба је пратити, јер њена дијагноза може бити репрезентативна за споро развијајућу прогресивну хетероплазију костију (са много тежим последицама).[8]

Фибродисплазиај хетеропласика и фибродисплазија осификанс прогресива (синдром каменог човека) су могући узроци ове болести.

Остеом коже се може наћи и код пацијената са Гарднеровим синдромом, који укључује полипозу дебелог црева, хиперплазију мрежњаче и друге израслине коштаног и меког ткива.

Вишеструки милијарни остеоми лица често су присутни код пацијената са историјом тешких акних, опекотина од сунца, неуротичним екскориацијама или дермоабразијом.[9] Ове мале, тврде папуле могу имати плавичасту нијансу, посебно код пацијената који су били изложени тетрациклинском третману.[5]

Остеом коже дијагностикован је и у присуству лихен планопилариса.[10]

Патофизиологија

[уреди | уреди извор]
Остеома настаје када остеобласти који настају након диференцијације мезенхимних ћелија мигрирају на абнормалну локацију.

Кост настаје у кожи и меким ткивима кроз мезенхимску (мембранозну) осификацију без прекурсора или модела хрскавице (као код ендохондралне осификације скелетног система). Међутим лезије остеома коже разликују се од калцинозе коже по томе што представљају формирање кости (дермално таложење кристала хидроксиапатита) у односу на наслаге калцијумове соли.[11]

Патогенеза примарног остеома коже има следећа два предложена механизма:[12]

  • Процес у коме се прво мезенхимске ћелије диференцирају у остеобласте а затим мигрирају на абнормалну локацију.
  • Кроз остеобластичну метаплазију мезенхималних ћелија које су већ присутне у дермису, као што су то нпр. фибробласти.

Дијагноза

[уреди | уреди извор]

Нивои калцијума у ​​серуму и паратироидног хормона

Нивои серумског калцијума и паратироидног хормона  се раде да би се искључила Олбрајтова наследна остеодистрофија.

Конвенционални рендгенски снимци меких ткива, компјутеризована томографија (ЦТ) или ултразвук коже могу помоћи да се процени калцификација.

Конвенционалне 2Д радиографије

Конвенционална 2Д радиографија је сликовна студија која представља дијагностичке потешкоће, посебно у погледу интерпретације и локације остеома коже.[13]

ЦТ конусног снопа

ЦТ са конусним снопом, са својим тродимензионалним (3Д) могућностима, је користан и прецизан модалитет снимања који помаже у откривању и постављању дијагнозе остеома коже.[13]

Остеома цутис је рендгенопровидна лезија редовног облика која повремено може имати радиолуцентни центар. Густина остеома коже је идентична кости. Описани су различити облици остеома коже, укључујући крофне или пахуљице или у облику подлошка.[13]

Биопсија коже

Хистопатолошки преглед биопсије коже са сигурношћу потврђује дијагнозу остеома коже.

Диференцијална дијагноза

[уреди | уреди извор]

Хистолошка диференцијална дијагноза:

  • пиломатриксом у свом окошталом облику
  • остеохондром
  • окоштали фоликул длаке (на пример, у случају меланоцитног невуса)
  • остеосарком у свом екстраскелетном облику који се налази у дермису или у поткожном ткиву
  • калциноза коже

Радиолошка диференцијална дијагноза:

  • калцификовани флеболити
  • калцификовани нодули који настају као резултат хируршких клипова, жица или шавова могу радиолошки опонашати остеома коже.

Терапија

[уреди | уреди извор]

Лечење се заснива на уклањању израслине ексцизијом или ласерском обнављање површине до уклањања крова промене изнад коже.[14] Третман Ер:ИАГ ласером може довести до мање хипопигментације и ожиљка за ралику од примене ласера са угљен-диоксидом.[15]

Друге терапије (за сада са недоказаном ефикасношћу) укључују следеће:

  • локалну примену третиноина за изазивање трансепидермалне елиминације,[16]
  • технику микрорезом и екстирпацијом иглом.[17]

Прогноза

[уреди | уреди извор]

Остеом коже је бенигни тумор који никада не метастазира или инфилтрира околне структуре. Прогноза ове лезије је одлична.

Компликације

[уреди | уреди извор]

Аблативни ласерски поступци који користе угљен-диоксид и ербијум могу изазвати кожне пигментне промене.

Извори

[уреди | уреди извор]
  1. ^ „OMIM Entry - # 166350 - OSSEOUS HETEROPLASIA, PROGRESSIVE; POH”. omim.org (на језику: енглески). Приступљено 18. 4. 2019. 
  2. ^ а б Burgdorf, Walter; Nasemann, Theodor (1977). „Cutaneous Osteomas: A Clinical and Histopathologic Review”. Archives for Dermatological Research. 260 (2): 121—135. ISSN 0340-3696. PMID 413495. S2CID 40826211. doi:10.1007/bf00561117. 
  3. ^ а б James, William D. (1981-04-01). „Cutaneous Manifestations of Lymphomatoid Granulomatosis”. Archives of Dermatology. 117 (4): 196. ISSN 0003-987X. doi:10.1001/archderm.1981.01650040012011. 
  4. ^ Coutinho, I.; Teixeira, V.; Cardoso, J. C.; Reis, J. P. (2014-05-05). „Plate-like osteoma cutis: nothing but skin and bone?”. Case Reports. 2014 (may05 1): bcr2013202901—bcr2013202901. ISSN 1757-790X. doi:10.1136/bcr-2013-202901. 
  5. ^ а б Chabra, Indy S.; Obagi, Suzan (2014). „Evaluation and Management of Multiple Miliary Osteoma Cutis: Case Series of 11 Patients and Literature Review”. Dermatologic Surgery. 40 (1): 66—68. ISSN 1076-0512. PMID 24320145. S2CID 35384168. doi:10.1111/dsu.12389. 
  6. ^ Ward, Susannah; Sugo, Ella; Verge, Charles F.; Wargon, Orli (2011-01-12). „Three cases of osteoma cutis occurring in infancy. A brief overview of osteoma cutis and its association with pseudo-pseudohypoparathyroidism”. Australasian Journal of Dermatology. 52 (2): 127—131. ISSN 0004-8380. PMID 21605097. S2CID 205454453. doi:10.1111/j.1440-0960.2010.00722.x. 
  7. ^ Coutinho, I.; Teixeira, V.; Cardoso, J. C.; Reis, J. P. (2014-05-05). „Plate-like osteoma cutis: nothing but skin and bone?”. Case Reports. 2014 (may05 1): bcr2013202901. ISSN 1757-790X. PMC 4025257 Слободан приступ. PMID 24798356. doi:10.1136/bcr-2013-202901. 
  8. ^ Worret, Wolf-Ingo; Vocks, Elisabeth; Frias, Gabriela; Burgdorf, Walter H.C.; Lane, Peter (2000-07-12). „Aktinische Prurigo”. Der Hautarzt. 51 (7): 474—478. ISSN 0017-8470. PMID 10969400. S2CID 33442681. doi:10.1007/s001050051156. 
  9. ^ Helm, Frederick (1967-12-01). „Multiple Miliary Osteomas of the Skin”. Archives of Dermatology. 96 (6): 681. ISSN 0003-987X. doi:10.1001/archderm.1967.01610060075011. 
  10. ^ Orlando, G; Salmaso, R; Piaserico, S (2019). „A Case of Secondary Osteoma Cutis Associated with Lichen Planopilaris”. Acta Dermato Venereologica. 99 (12): 1190—1191. ISSN 0001-5555. PMID 31449318. S2CID 201754370. doi:10.2340/00015555-3295. 
  11. ^ Kaplan, Frederick S.; Shore, Eileen M. (2000). „Progressive Osseous Heteroplasia”. Journal of Bone and Mineral Research. 15 (11): 2084—2094. ISSN 0884-0431. doi:10.1359/jbmr.2000.15.11.2084. 
  12. ^ Talsania, Namita; Jolliffe, Victoria; O'Toole, Edel A.; Cerio, Rino (2011). „Platelike osteoma cutis”. Journal of the American Academy of Dermatology. 64 (3): 613—615. ISSN 0190-9622. PMID 21315967. doi:10.1016/j.jaad.2009.07.049. 
  13. ^ а б в Alhazmi, Daniah; Badr, Fatma; Jadu, Fatima; Jan, Ahmed M.; Abdulsalam, Zainab (2017). „Osteoma Cutis of the Face in CBCT Images”. Case Reports in Dentistry. 2017: 1—4. ISSN 2090-6447. doi:10.1155/2017/8468965. 
  14. ^ Altman, Jamie F.; Nehal, Kishwer S.; Busam, Klaus J.; Halpern, Allan C. (2001). „Treatment of primary miliary osteoma cutis with incision, curettage, and primary closure”. Journal of the American Academy of Dermatology. 44 (1): 96—99. ISSN 0190-9622. PMID 11148484. doi:10.1067/mjd.2001.108377. 
  15. ^ Kim, Soo Yeon; Park, Seung Bae; Lee, Young; Seo, Young Joon; Lee, Jeung Hoon; Im, Myung (2011-08-22). „Multiple miliary osteoma cutis: treatment with CO2laser and hook”. Journal of Cosmetic and Laser Therapy. 13 (5): 227—230. ISSN 1476-4172. PMID 21859332. S2CID 2042173. doi:10.3109/14764172.2011.613481. 
  16. ^ D Cohen, T Chetov, E Cagnano, S Naimer, D A Vardy, A (2001-01-01). „Treatment of multiple miliary osteoma cutis of the face with local application of tretinoin (all- trans retinoic acid): a case report and review of the literature”. Journal of Dermatological Treatment. 12 (3): 171—173. ISSN 0954-6634. PMID 12243710. S2CID 218896657. doi:10.1080/09546630152607925. 
  17. ^ Baskan, Emel Bulbul; Turan, Hakan; Tunali, Sukran; Toker, Semra Cikman; Adim, Saduman Balaban; Bolca, Naile (2007-01-01). „Miliary osteoma cutis of the face: Treatment with the needle microincision‐extirpation method”. Journal of Dermatological Treatment. 18 (4): 252—254. ISSN 0954-6634. PMID 17671887. S2CID 19532887. doi:10.1080/09546630701287878. 

Спољашње везе

[уреди | уреди извор]
Класификација
Спољашњи ресурси


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).