Балова концентрична склероза

Балова концентрична склероза
Типични аспекти Балове концентричне склерозе. (а) Оригинални случај Бало; неколико анастомоза се налази у доњој половини лезије. (б) Лезија са средиштем вене која показује фрагментацију прстена у ограниченом подручју. (ц) Лезија. (д) Напредак патолошког процеса из центра који се налази у ограниченом подручју, показујући формирање трака. Бојење по Лојезу (мијелин у црној боји, уништена подручја у белој боји); скала: 1 cm.

Балова концентрична склероза или Балова болест је један од атипичних облика мултипле склерозе (МС), са инфламаторном демијелинизацијом сличној класичној мултиплој склерози, али са том разликом што демијелинизована ткива формирају концентричне слојеве који се понекад могу спонтано побољшати.[1]

Истраживаћи су мислили да је прогноза болести слична прогнози код акутне мултипле склерозе, али је данас познато да пацијенти могу преживети и развити спонтану ремисију, а пријављени су и асимптоматски случајеви.

Баловаболест је ретка и прогресивна варијанта мултипле склерозе, која се обично први пут појављује у одраслом добу, али су пријављени и случајеви јављања у детињству.

Док је мултипла склероза обично болест која расте и развија се, Балова болест је другачија по томе што има тенденцију да брзо напредује.

Симптоми могу укључивати главобољу, нападе, постепену парализу, невољне грчеве мишића и губитак когнитивних способности.

Епидемиологија

[уреди | уреди извор]

Балова болест је редак поремећај који подједнако погађа мушкарце и жене.[2]

На глобалном нивоу нешто више случајева је пријављено у Кини и Филипинима него другде.[3]

Етиологија

[уреди | уреди извор]

Иако узрок мултипле склерозе и њених варијанти остаје непознат, неке студије су показале да аутоимуни фактори могу играти улогу у развоју Балове болести.[4]

Аутоимуни поремећаји настају када природна одбрана тела од „страних” или инвазивних организама (нпр антитела) почне да напада сопствено здраво ткиво из непознатих разлога.[3]

Патофизиологија

[уреди | уреди извор]

Лезије код Балове склерозе припадају обрасцу III лезија МС (дистална олигодендроглиопатија).[5] Сада се верује да је Балоva концентрична склероза варијанта мултипле склерозе обрасца III [6] и вероватно због метаболичких проблема.[7]

Бало лезије показују вене у свом центру, попут оних код МС, неке сугеришу на микрохеморагије или мале ектатичне венуле. За разлику од МС, не појављују се кортикалне лезије сиве материје.[8]

Теоријски модели

[уреди | уреди извор]

Према истраживањима др Лукинетија, код Балоове концентричне склерозе, прстенови могу бити узроковани физиолошком хипоксијом (слично оној коју изазивају неки токсини или вируси) у лезији, којој се заузврат супротставља експресија протеина стреса на граници. Ова експресија и контра-експресија формирају прстенове очуваног ткива унутар лезије и прстенове демијелизованог ткива непосредно иза места где је претходни напад индуковао заштитне протеине стреса. Дакле, каснији напади формирају концентричне прстенове.[9]

Неки други истраживачи тврде да је, као и код МС обрасца III, активност комплекса IV митохондријалног респираторног ланца смањена и да би то могло бити кривац за оштећење аксона посредовано глутаматом.

На крају, ова проширена лезија узрокује прогресивну слику која се обично види. Међутим, код неких пацијената, изгледа да је патологија која је у основи болести прегорела и због тога се болест може зауставити, а самим тим и пацијенти који се спонтано опорављају. Механизми који покрећу нападе и опоравак остају неизвесни.

Ипак, овај модел је доведен у питање недавним извештајима који су открили оштећење астроцита, слично оном пронађеном у аквапорин-серопозитивном неуромијелитис оптица. Иако нису пронађена анти-НМО антитела, оштећење је слично, што указује на проблеме у воденом каналу астроцита.[10][11]

Представља три клиничка подтипа: монофазни, релапсно-ремитентни и примарни, брзо прогресивни. Цереброспинална течност (ЦСФ) је или нормална или показује благу мононуклеарну инфламаторну реакцију. Олигоклоналне траке ограничене на ЦСФ присутне су само у мањини случајева.[12]

Остали модели

[уреди | уреди извор]

Предложен је математички модел за концентричну склерозу. Аутори разматрају претходне патогене теорије, дискутују о вези између концентричне склерозе и Лизеганговог периодичног феномена преципитације и предлажу нови механизам заснован на самоорганизацији.[13]

Клинички ток

[уреди | уреди извор]

Клинички ток је примарно прогресиван, али је забележен релапсно-ремитентни ток.[14] Чини се да се ток поправља са терапијом преднизоном,[15] иако су докази о томе анегдотски и такве закључке је тешко прихватити с обзиром на то да постоје случајеви у којима се пацијенти спонтано опорављају без обзира да ли је пацијент био на терапији стероидима или не.

Бало лезије могу нестати током времена, али је такође пријављено да се болест може претворити у РРМС.[16]

Клинички ток лезија сличних Балоу такође зависи од контекста у коме се појављују. Пријављене су лезије сличне Балоу код аквапорин-4 серопозитивних и серонегативних НМОСД, као и код деце, као део презентације налик АДЕМ.[17]

Клиничка слика

[уреди | уреди извор]

Већину случајева карактерише постепени почетак симптома који се могу наћи код чешћег типа МС, укључујући грчеве мишића и парализу.[3]

Други неуролошки симптоми се развијају у зависности од подручја мозга која су захваћена и могу укључивати интелектуално оштећење и/или физиолошке абнормалности. Међутим, у свом најозбиљнијем облику, Бало болест такође може да укаже на присуство заразне болести, са знацима високе температуре и главобољом.[3]

Дијагноза

[уреди | уреди извор]

Лезије под магнетном резонанцом су карактеристичне због свог природног концентричног облика.

Под тестом ЦСФ лумбалне пункције, са Балоовом концентричном склерозом, као и пацијенти са лезијама III обрасца, недавно се показало да су углавном негативни на олигоклоналне траке ограничене на ЦСФ.[12][18] Такође, пацијенти обрасца III имају тенденцију да буду негативни под МРЗ реакцијом (вируси малих богиња, рубеоле и зостер вируса).[18]

Педијатријски случајеви

[уреди | уреди извор]

Пријављено је да се Балова концентрична склероза код деце понаша другачије неко њен облик код одраслих.

Лезије на обдукцији и биопсији

[уреди | уреди извор]

Извештај који упоређује спектроскопију 1Х-магнетне резонанце, пренос магнетизације и дифузиони тензор са хистопатологијом код пацијента са Балоовом концентричном склерозом, открио је да је упала праћена фракционом анизотропијом и повећаним лактатом. Насупрот томе, однос преноса магнетизације и коефицијент дифузије показују губитак ткива у прстеновима лезије.[19]

Лезије на МРИ

[уреди | уреди извор]

Карактеристике МРИ и карактеристике лезије могу се повезати када се уради биопсија, пружајући начин за стандардизацију будуће МРИ дијагнозе.[20][21]

Балове лезије концентричне склерозе могу се разликовати од нормалних лезија на МРИ показујући наизменичне хипоинтензивне и хиперинтензивне слојеве.[22]

Балоове концентричне лезије се могу видети помоћу техника снимања мијелинске воде. Ово је специјална МРИ секвенца која показује проценат садржаја воде у мијелину.[23]

Лезије Патерн III, укључујући Балове лезије, имају специфичан образац иницијације na МРИ (МРИЛИП) који се састојe у показивању побољшања гадолинијума пре појаве ФЛАИР МРИ.[24]

Под 7-Тесла МРИ Балове лезије показују централну вену, као код МС.[25]

Диференцијална дијагноза

[уреди | уреди извор]

Симптоми следећих поремећаја који могу бити слични онима код Балоове болести могу бити од значаја за диференцијалну дијагнозу:

Адренолеукодистрофија - редак наследни метаболички поремећај који се карактерише губитком масног омотача (мијелинске овојнице) око нервних влакана у мозгу (церебрална демијелинизација) и прогресивном дегенерацијом надбубрежне жлезде. Симптоми овог поремећаја могу укључивати генерализовану слабост мишића (хипотонија), претеране рефлексне одговоре (хиперрефлексија), оштећену способност координације покрета (атаксија), спастичну делимичну парализу и/или осећај пецкања или пецкања у рукама или ногама.

Мултипла склероза - хронични поремећај централног нервног система (ЦНС) који узрокује уништење омотача који окружује нервна влакна (мијелинске овојнице). Ток болести је променљив. Може напредовати, релапсирати, попуштати и/или се стабилизовати. Симптоми могу укључивати двоструки вид (диплопију), невољне ритмичке покрете очију (нистагмус), оштећење говора, утрнулост у рукама и ногама и/или отежано ходање. Такође може бити присутна оштећена функција црева и бешике.

Канаванова леукодистрофија - ретка наследна врста леукодистрофије коју карактерише прогресивна дегенерација централног нервног система. Симптоми могу укључивати прогресивно ментално погоршање праћено повећаним тонусом мишића (хипертонијом), лошом контролом главе, повећањем мозга (мегалоцефалија) и/или слепилом. Симптоми обично почињу у детињству. Рани симптоми Канаванове леукодистрофије могу укључивати општи недостатак интересовања за свакодневни живот (апатија), слабост мишића и клонулост (хипотонија) и губитак претходно стечених менталних и моторичких вештина. Како болест напредује, може доћи до спастичних контракција мишића руку и ногу, недостатка мишићне снаге у врату, отока мозга (мегалоцефалија) и парализе.

Метахроматска леукодистрофија (МЛД) - ретка наследна леукодистрофија коју карактерише абнормална акумулација супстанце сличне масноћи познате као сулфатид у ткивима нервног система и других органа. Ово доводи до губитка омотача на нервним влакнима (мијелинска овојница). Симптоми могу укључивати слепило, конвулзије, хипертонију мишићне ригидности) и/или моторичке поремећаје који могу довести до парализе и деменције.

Крабеова болест или леукодистрофија глобоидних ћелија, ОМИМ 245200 редак је аутозомно рецесивни поремећај лизозомалног складиштења узрокован недостатком галактоцереброзидазе која утиче на мијелински омотач нервних ћелија у мозгу и целом нервном систему.[26] Овај по својој суштини дегенеративни поремећај уништава заштитни слој нервних ћелија. Спада у групу наследни поремећаја и ретких болести са учесталошћу 1/100.000 људи.[26] Клиничка слика се обично јавља код беба до 6 месеци старости и завршава смрћу детета пре друге године. Ако се болест јавља код нешто старије деце или одраслих, напредовање болести доста варира. За Крабесову болест не постоји лек, па се лечење заснива на подршци и нези. У неким случајевима, позитивних резултата у терапији било је након трансплантације матичних ћелија, посебно ако деца још нису развила симптоме, или код старије деца и одраслих.[26]

Александрова болест - изузетно редак, прогресивни метаболички поремећај који се често наслеђује.[27] То је један од подтипова леукодистрофије. Александрову болест карактерише губитак масних слојева који покривају нервна влакна (демијелинизација) и формирање абнормалних влакана (Розенталових влакана) у мозгу. Симптоми могу укључивати грчеве мишића, ментално оштећење и/или кашњење у расту. Већина новорођенчади са Александровом болешћу има абнормално велику главу (мегаленцефалију), неуспех у развоју и нападе.

Терапија

[уреди | уреди извор]

Лечење Балове болести је симптоматско и подржавајуће. Кортикостероиди су обично корисни у смањењу тежине акутних манифестација засновано на њиховом антиинфламаторном дејству.

Лечење за ублажавање симптома, као што су спастичност, слабост, бол или атаксија, укључује фармаколошке и рехабилитационе модалитете симптоматске терапије за ове симптоме.

Извори

[уреди | уреди извор]
  1. ^ Karaarslan E, Altintas A, Senol U et-al. Baló's concentric sclerosis: clinical and radiologic features of five cases. AJNR Am J Neuroradiol. 2001.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ);22 (7): 1362-7. AJNR Am J Neuroradiol (full text) - Pubmed citation
  2. ^ Kira J. [Recent progress in multiple sclerosis research: astrocytopathy in demyelinating diseases]. Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology. 50 (11): 788-93. Pubmed
  3. ^ а б в г „Balo Disease”. NORD (National Organization for Rare Disorders) (на језику: енглески). Приступљено 2022-03-21. 
  4. ^ Balo, Joseph (1928). „Encephalitis Periaxialis Concentrica”. Archives of Neurology and Psychiatry. 19 (2): 242. doi:10.1001/archneurpsyc.1928.02210080044002. 
  5. ^ Fernández, Miguel Guerrero (2007-04-30). „Revista nº 12 - Actualidad”. Архивирано из оригинала 30. 04. 2007. г. Приступљено 2022-03-05. 
  6. ^ Popescu, Bogdan F. Gh.; Pirko, Istvan; Lucchinetti, Claudia F. (2013). „Pathology of Multiple Sclerosis”. Continuum: Lifelong Learning in Neurology. 19 (4 Multiple Sclerosis): 901—921. PMC 3915566 Слободан приступ. PMID 23917093. doi:10.1212/01.CON.0000433291.23091.65. .
  7. ^ Qiao Ling Cui, Malena Rone, Damla Khan, Melissa Bedard, Guillermina Almazan, Samuel Ludwin, Timophy Kennedy and Jack Antel, Oligodendrogliopathy in Multiple Sclerosis: Relation to Low Glycolytic Metabolic Rate of Oligodendrocytes (I10.004), Neurology 2016; vol. 86 no. 16 Supplement I10.004 ^
  8. ^ Behrens, Janina R.; Wanner, Julia; Kuchling, Joseph; Ostendorf, Lennard; Harms, Lutz; Ruprecht, Klemens; Niendorf, Thoralf; Jarius, Sven; Wildemann, Brigitte; Gieß, René M.; Scheel, Michael; Bellmann-Strobl, Judith; Wuerfel, Jens; Paul, Friedemann; Sinnecker, Tim (2018). „7 Tesla MRI of Balo's concentric sclerosis versus multiple sclerosis lesions”. Annals of Clinical and Translational Neurology. 5 (8): 900—912. PMC 6093849 Слободан приступ. PMID 30128315. doi:10.1002/acn3.572. 
  9. ^ „Notes from Johns Hopkins conference | MSNews”. archive.ph. 2012-07-17. Архивирано из оригинала 17. 07. 2012. г. Приступљено 2022-03-05. 
  10. ^ Matsuoka, Takeshi; Suzuki, Satoshi O.; Iwaki, Toru; Tabira, Takeshi; Ordinario, Artemio T.; Kira, Jun-Ichi (2010). „Aquaporin-4 astrocytopathy in Baló's disease”. Acta Neuropathologica. 120 (5): 651—660. PMID 20680636. S2CID 13604700. doi:10.1007/S00401-010-0733-7. 
  11. ^ Kira, Jun-Ichi (2011). „Astrocytopathy in Baló's disease”. Multiple Sclerosis Journal. 17 (7): 771—779. PMID 21459811. S2CID 24127230. doi:10.1177/1352458511400475. 
  12. ^ а б Jarius S, Würthwein C, Behrens JR, Wanner J, Haas J, Paul F, Wildemann B (2018). Jarius, S.; Würthwein, C.; Behrens, J. R.; Wanner, J.; Haas, J.; Paul, F.; Wildemann, B. (2018). „Baló's concentric sclerosis is immunologically distinct from multiple sclerosis: Results from retrospective analysis of almost 150 lumbar punctures”. Journal of Neuroinflammation. 15 (1): 22. PMC 5774135 Слободан приступ. PMID 29347989. doi:10.1186/s12974-017-1043-y Слободан приступ. : 22. .
  13. ^ Khonsari, Roman H.; Calvez, Vincent (2007-01-17). „The Origins of Concentric Demyelination: Self-Organization in the Human Brain”. PLOS ONE. 2 (1): e150. Bibcode:2007PLoSO...2..150K. ISSN 1932-6203. PMC 1764710 Слободан приступ. PMID 17225855. doi:10.1371/journal.pone.0000150 Слободан приступ. 
  14. ^ Moore, G RW; Berry, K.; Oger, J JF; Prout, A JE; Graeb, D. A.; Nugent, R. A. (2001). „Baló's concentric sclerosis: Surviving normal myelin in a patient with a relapsing-remitting clinical course”. Multiple Sclerosis Journal. 7 (6): 375—382. PMID 11795459. S2CID 10019226. doi:10.1177/135245850100700606. 
  15. ^ Garbern, J.; Spence, A. M.; Alvord, E. C. (1986). „Balo's concentric demyelination diagnosed premortem”. Neurology. 36 (12): 1610—1614. PMID 3785678. S2CID 43010179. doi:10.1212/WNL.36.12.1610. 
  16. ^ Novoselova OM, Il'Ves AG, Savintseva ZI, Prakhova LN, Zaplakhova OV, Bakhtiyarova KZ (2018). „[A case-report of Balo concentric sclerosis transformed into definite multiple sclerosis]”. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 118 (8): 103—106. .
  17. ^ Todd A. Hardy, Atypical Inflammatory Demyelinating Syndromes of the Central Nervous System, Neuroimmune Diseases pp. 543-566,
  18. ^ а б Jarius S, König FB, Metz I, Ruprecht K, Paul F, Brück W, Wildemann B (2017). Jarius, S.; König, F.B.; Metz, I.; Ruprecht, K.; Paul, F.; Brück, W.; Wildemann, B. (2017). „Pattern II and pattern III MS are entities distinct from pattern I MS: Evidence from cerebrospinal fluid analysis”. Journal of Neuroinflammation. 14 (1): 171. PMC 5576197 Слободан приступ. PMID 28851393. doi:10.1186/s12974-017-0929-z Слободан приступ. : 171. .
  19. ^ Manikanta AK, Pradeep GV, Pydi R, Chanumolu AR, Joy LA, Kancherla N (14. 6. 2021). „Acute Disseminated Encephalomyelitis in COVID 19- Systematic Review”. Annals of the Romanian Society for Cell Biology. 25 (6): 11443—50. .
  20. ^ Darke, Maxine E.; Bahador, Farshad M.; Miller, Douglas C.; Litofsky, Norman S.; Ahsan, Humera (2013). „Baló's concentric sclerosis: Imaging findings and pathological correlation”. Journal of Radiology Case Reports. 7 (6): 1—8. PMC 3888114 Слободан приступ. PMID 24421937. doi:10.3941/jrcr.v7i6.1251. .
  21. ^ Korte JH, Bom EP, Vos LD et-al (1994). „Baló concentric sclerosis: MR diagnosis”. AJNR Am J Neuroradiol. ;15 (7): 1284-5. AJNR Am J Neuroradiol (abstract) - Pubmed citation
  22. ^ Iannucci, Giuseppe; Mascalchi, Mario; Salvi, Fabrizio; Filippi, Massimo (2000-09-01). „Vanishing Balò-like lesions in multiple sclerosis”. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry (на језику: енглески). 69 (3): 399—400. ISSN 0022-3050. PMC 1737083 Слободан приступ. PMID 10945819. doi:10.1136/jnnp.69.3.399. 
  23. ^ Laule Cornelia; et al. (2008). Laule, C.; Kozlowski, P.; Leung, E.; Li, D. K.; MacKay, A. L.; Moore, G. R. (2008). „Myelin water imaging of multiple sclerosis at 7 T: Correlations with histopathology”. NeuroImage. 40 (4): 1575—1580. PMID 18321730. doi:10.1016/j.neuroimage.2007.12.008. .
  24. ^ Guttmann, Charles RG; Rousset, Matthieu; Roch, Jean A.; Hannoun, Salem; Durand-Dubief, Françoise; Belaroussi, Boubakeur; Cavallari, Michele; Rabilloud, Muriel; Sappey-Marinier, Dominique; Vukusic, Sandra; Cotton, François (2016). „Multiple sclerosis lesion formation and early evolution revisited: A weekly high-resolution magnetic resonance imaging study”. Multiple Sclerosis Journal. 22 (6): 761—769. PMID 26362901. S2CID 3326176. doi:10.1177/1352458515600247. 
  25. ^ Behrens, Janina R.; Wanner, Julia; Kuchling, Joseph; Ostendorf, Lennard; Harms, Lutz; Ruprecht, Klemens; Niendorf, Thoralf; Jarius, Sven; Wildemann, Brigitte; Gieß, René M.; Scheel, Michael; Bellmann-Strobl, Judith; Wuerfel, Jens; Paul, Friedemann; Sinnecker, Tim (2018). „7 Tesla MRI of Balo's concentric sclerosis versus multiple sclerosis lesions”. Annals of Clinical and Translational Neurology. 5 (8): 900—912. PMC 6093849 Слободан приступ. PMID 30128315. doi:10.1002/acn3.572. .
  26. ^ а б в Marc C, Patterson. „Krabbe disease”. www.uptodate.com. Приступљено 2022-02-27. 
  27. ^ „Alexander disease: MedlinePlus Genetics”. medlineplus.gov (на језику: енглески). Приступљено 2022-03-05. 

Литература

[уреди | уреди извор]
  • Giesser BS. Rare Variants of Multiple Sclerosis. In: NORD Guide to Rare Disorders. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia, PA. 2003:560.
  • Adams RD, Victor M, Ropper AA. Eds. Principles of Neurology. 6th ed. McGraw-Hill Companies. New York, NY; 1997:915.
  • Menkes JH, Pine Jr JW, et al. Eds. Textbook of Child Neurology. 5th ed. Williams & Wilkins. Baltimore, MD; 1995:535.

Спољашње везе

[уреди | уреди извор]
Класификација


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).