Централна понтина мијелинолиза

Централна понтина мијелинолиза
СинонимиOsmotic demyelination syndrome, central pontine demyelination
На МРТ добијена Т2-пондерисана слика засићене аксијалним мастима која показује хиперинтезитет у понсу уз поштеду периферних влакана. Пацијент је алкохоличар са квадрипарезом, дизартријом и измењеним менталним статусом.
Специјалностинеурологија
Узроциалкохолизам, малнутрииција

Централна понтина мијелинолиза или синдром осмотске демијелинације (акроним ЦПМ) је демијелинизујући неуролошки синдром који припада групи алкохолних енцефалопатијa. Међутим, није специфична за уобичајену конзумацију алкохола и тренутно се третира углавном као јатрогени синдром повезан са пребрзом корекцијом хипонатремије. Осмотски демијелинизацијски синдром је шири појам који укључује и мијелинолизу средњег моста (понса) и екстрапростатичну мијелинолизу.[1]

Мијелинолиза средишњег понтског моста је први пут описана као поремећај 1959. године Од овог оригиналног описа, демијелинизација у другим областима централног нервног система повезана са осмотским стресом је описана изван моста (екстрапонтина).[2] Синдром осмотске демијелинизације је термин који се користи и за централну понтинску мијелинолизу и екстрапонтинску мијелинолизу.[3]

Централна понтинска мијелинолиза и синдром осмотске демијелинизације најчешће се јављају као компликација у лечењу пацијената са дубоком хипонатремијом (низак ниво натријума), која може бити резултат различитог спектра стања, заснованих на различитим механизмима. Јавља се као последица брзог пораста тоничности серума након лечења код особа са хроничном, тешком хипонатремијом које су извршиле интрацелуларне адаптације на преовлађујући хипотоничност.[4][5]

Историја

[уреди | уреди извор]

Болест су 1958. године први открили Raymond Delacy Adams, Elliot Mancall i M. Victor.[6] У оригиналном раду описана су четири случаја са смртним исходом и налази на обдукцији. Болест је описана као болест алкохоличара и неухрањених особа.[5] „Средишњи мост“ је указивао на место лезије, а „мијелинолиза“ је коришћена да се нагласи да је мијелин погођен. Аутори су намерно избегавали термин „демијелинизација“ да опишу ово стање, како би разликовали ово стање од мултипле склерозе и других неуроинфламаторних поремећаја.[7]

Етиопатогеназа

[уреди | уреди извор]
Миелинолиза централног понтина, на сагитално оријентисаној Т2-пондерисаној МРИ слици

Централна понтина мијелинолиза (ЦПМ) је неинфламаторно и демијелинизирајуће оштећење моста које се може јавити код хроничног алкохолизма.[8] Прогноза централне понтинске мијелинолизаје је променљива, а извештаји о магнетној резонанцији (МРИ) мозга пацијената са централном понтинском мијелинолизом у алкохолизму који се проспективно прате након апстиненције од алкохола су ретки у литератури.

Неуролошки налази су укључивали слабост леве и десне фиксације, дизартрију, знаке благе спастичне квадрипарезе, благу до умерену атаксију екстремитета, умерену атаксију трупа, хипестезију налик чарапама и скраћени вибрациони сензибилитет у ногама. На магнетној резонанцији мозга констатована је лезија у облику трозуба у централном делу понса, која је имала карактеристике цнтралне понтинске мијелинолизе.

После осмомесечне апстиненције од алкохола, клинички неуролошки статус болесника се значајно побољшао, док је контролни преглед мозга на магнетној резонанцији показао само минималну регресију претходно верификоване екстензивне лезије понтина.

Код хроничног алкохолизма централна понтинска мијелинолиза може имати повољан клинички ток и прогнозу након престанка конзумирања алкохола упркос одржавању лезија мозга на магнертној резонантној томографији.

Губитак мијелинизираних влакана на базиларном делу понса у можданом стаблу (Luxol-Fast плава мрља)

Централна понтина мијелинолиза се такође може јавити код пацијената склоних хипонатремији код следећих стања:

  • тешка болест јетре (нпр цироза)
  • алкохолизам
  • хипокалемија
  • код особа са серумског натријума <105 мЕк/Л
  • неухрањеност
  • тешки поремећаји електролита
  • ХИВ/АИДС
  • хиперемеза гравидарум,[17][18]
  • хипонатремија услед перитонеалне дијализе

Клиничка слика

[уреди | уреди извор]

Симптоми централне понтинске мијелинолизе зависе од укључених региона мозга. Пре њеног почетка, пацијенти се могу јавити са неуролошким знацима и симптомима хипонатриемичне енцефалопатије као што су мучнина и повраћање, конфузија, главобоља и напади. Ови симптоми могу нестати нормализацијом концентрације натријума у ​​серуму.

Три до пет дана касније, јавља се друга фаза неуролошких манифестација у корелацији са почетком мијелинолизе. Уочљиви непосредни претходници могу укључивати нападе, поремећену свест, промене у ходу и смањење или престанак респираторне функције.[20][21]

Класична клиничка слика је прогресивни развој спастичне квадрипарезе, псеудобулбарне парализе и емоционалне лабилности (псеудобулбарни афект), са другим променљивим неуролошким карактеристикама повезаним са оштећењем можданог стабла. Они су резултат брзе мијелинолизе кортикобулбарног и кортикоспиналног тракта у можданом стаблу.[22]

Код око десет процената људи са централном понтинском мијелинолизом такође се налази екстрапонтинска мијелинолиза. У овим случајевима могу се појавити симптоми Паркинсонове болести.[3]

Дијагноза

[уреди | уреди извор]
Т2 пондерисана слика магнетне резонанце која показује билатерално симетричне хиперинтензитет у каудатном језгру (мала, танка стрелица), путамена (дуга стрелица), са поштедом глобус паллидуса (широка стрелица), што указује на екстрапонтинску мијелинолизу (синдром осмотске демијелинизације)

Централна понтинска мијелинолиза (ЦПМ) као неинфламаторна, демијелинизирајућа лезија обично локализована у бази понтиса, дијагностикује се код пацијената који имају у историји болести: хронични алкохолизам, неухрањеност, дисномију ( изражена потешкоћа у памћењу имена или присећања речи потребних за усмени или писани језик) или брзу корекцију хипонатриемије.[23][24][25][26]

Пре увођења магнетне резонанце (МРИ), дијагноза централне понтине мијелинолизе је често установљаване постмортем,[26] тако да је прогноза овог стања је била сумњива, али у данашње време ретко се пријављаују асимптоматски,[24] и бенигни случајеви,[27]  централне понтине мијелинолизе. Међутим, лонгитудинални налази МРИ мозга код пацијената са ЦПМ алкохолизмом након одвикавања од алкохола су оскудни.

Терапија

[уреди | уреди извор]

Да би се смањио ризик од развоја овог стања треба приступити уклањању његовог најчешћег узрока пребрзог преокрета хипонатремије. Хипонатремију треба кориговати брзином која не прелази 10 ммол/Л/24 х или 0,5 мЕк/Л/х; или 18 мЕк/Л/48 часа; чиме се избегава демијелинизација.[28]

За сада нису обављена велика клиничка испитивања да би се испитала ефикасност терапијског поновног снижавања серумског натријума, или других интервенција које се понекад заговарају као што су стероиди или размена плазме.[28] Алкохоличари треба да добију витаминске суплементе и формалну процену њиховог статуса ухрањености.[29][30]

Једном када осмотска демијелинизација почне, нема лека или специфичног лечења. Нега је углавном подршка. Алкохоличарима се обично дају витамини за исправљање других недостатака. Повољни фактори који су допринели добром исходу мијелинолизе централног понтина без хипонатремије били су:

  • истовремени третман свих поремећаја електролита,
  • рано укључивање јединице интензивне неге у случају појаве респираторних компликација,
  • рано увођење исхране укључујући додатке тиамина,
  • пажљиво праћење промена електролита и њихов унос.[31]

Студије на животињама сугеришу да инозитол смањује тежину синдрома осмотске демијелинизације ако се даје пре покушаја да се исправи хронична хипонатремија.[32] Међутим потребна су даља истраживања пре употребе инозитола код људи у ову сврху.[33]

Прогноза

[уреди | уреди извор]

Иако се традиционално прогноза сматра лошом, могућ је добар функционални опоравак. Свим пацијентима са ризиком од развоја синдрома поновног храњења треба пажљиво пратити електролите, укључујући натријум, калијум, магнезијум, глукозу и фосфат.[31]

Недавни подаци указују на то да прогноза критично болесних пацијената може бити чак и боља од онога што се генерално сматра,[34] упркос озбиљним почетним клиничким манифестацијама и тенденцији интензивиста да потцене могућу повољну еволуцију.[35]

Док неки пацијенти умиру, већина преживи, а од преживелих се отприлике:

  • једна трећина опорави;
  • једна трећинапсотају инвалиди, који могу самостално да живи;
  • једна трећина су тешки инвалиди.[36]

Трајни инвалидитет варира од мањих тремора и атаксије до знакова тешког оштећења мозга, као што су спастична квадрипареза и синдром закључавања.[37] Нека побољшања се могу видети током првих неколико месеци након што се стање стабилизује.

Степен опоравка зависи од обима првобитног оштећења аксона.[38]

Извори

[уреди | уреди извор]
  1. ^ Lampl, Christian; Yazdi, Kambiz; Kumar, Y.; Menon, P. (2002). „Central Pontine Myelinolysis”. European Neurology. 47: 3—10. PMC 1555613 Слободан приступ. PMID 16859564. doi:10.1159/000047939. 
  2. ^ Gocht, A.; Colmant, H. J. (1987). „Central pontine and extrapontine myelinolysis: A report of 58 cases”. Clinical Neuropathology. 6 (6): 262—270. PMID 3322623. 
  3. ^ а б Yoon, Bora; Shim, Yong-Soo; Chung, Sung-Woo (2008). „Central pontine and extrapontine myelinolysis after alcohol withdrawal”. Alcohol and Alcoholism. 43 (6): 647—649. PMID 18678596. doi:10.1093/alcalc/agn050. 
  4. ^ Babar, Sultan M. (2013). „SIADH Associated with Ciprofloxacin”. Annals of Pharmacotherapy. 47 (10): 1359—1363. PMID 24259701. S2CID 36759747. doi:10.1177/1060028013502457. 
  5. ^ а б Yoon, Bora; Shim, Yong-Soo; Chung, Sung-Woo (2008). „Central pontine and extrapontine myelinolysis after alcohol withdrawal”. Alcohol and Alcoholism. 43 (6): 647—649. PMID 18678596. doi:10.1093/alcalc/agn050. 
  6. ^ Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. „AMA Arch Neurol Psychiatry”. 81. 2, s. 154–72, 1959.
  7. ^ Bose, P.; Kunnacherry, A.; Maliakal, P. (2011). „Central pontine myelinolysis without hyponatraemia”. The Journal of the Royal College of Physicians of Edinburgh. 41 (3): 211—214. PMID 21949915. doi:10.4997/JRCPE.2011.305. 
  8. ^ Dujmovic, Irena; Vitas, Jelena; Zlataric, Natasa; Drulovic, Jelena (2013). „Central pontine myelinolysis in a chronic alcoholic: A clinical and brain magnetic resonance imaging follow-up”. Vojnosanitetski Pregled. 70 (8): 785—788. PMID 24069831. doi:10.2298/VSP1308785D. 
  9. ^ Singh N, Yu VL, Gayowski T (март 1994). „Central nervous system lesions in adult liver transplant recipients: clinical review with implications for management”. Medicine. 73 (2): 110—118. PMID 8152365. S2CID 37808180. doi:10.1097/00005792-199403000-00004. 
  10. ^ Kato T, Hattori H, Nagato M, Kiuchi T, Uemoto S, Nakahata T, Tanaka K (април 2002). „Subclinical central pontine myelinolysis following liver transplantation”. Brain & Development. 24 (3): 179—182. PMID 11934516. S2CID 22140717. doi:10.1016/S0387-7604(02)00013-X. 
  11. ^ Martinez AJ, Estol C, Faris AA (мај 1988). „Neurologic complications of liver transplantation”. Neurologic Clinics. 6 (2): 327—348. PMID 3047544. doi:10.1016/S0733-8619(18)30873-9. 
  12. ^ McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ (август 1988). „Central pontine myelinolysis in severely burned patients: relationship to serum hyperosmolality”. Neurology. 38 (8): 1211—1217. PMID 3399069. S2CID 42068902. doi:10.1212/wnl.38.8.1211. 
  13. ^ Winkelman MD, Galloway PG (септембар 1992). „Central nervous system complications of thermal burns. A postmortem study of 139 patients”. Medicine. 71 (5): 271—283. PMID 1522803. S2CID 12872586. doi:10.1097/00005792-199209000-00002. 
  14. ^ Sugimoto T, Murata T, Omori M, Wada Y (март 2003). „Central pontine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa”. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 74 (3): 353—355. PMC 1738317 Слободан приступ. PMID 12588925. doi:10.1136/jnnp.74.3.353. 
  15. ^ Keswani SC (април 2004). „Central pontine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa”. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 75 (4): 663; author reply 663. PMC 1739009 Слободан приступ. PMID 15026526. 
  16. ^ Leroy S, Gout A, Husson B, de Tournemire R, Tardieu M (јун 2012). „Centropontine myelinolysis related to refeeding syndrome in an adolescent suffering from anorexia nervosa”. Neuropediatrics. 43 (3): 152—154. PMID 22473289. S2CID 22751051. doi:10.1055/s-0032-1307458. 
  17. ^ Bergin PS, Harvey P (август 1992). „Wernicke's encephalopathy and central pontine myelinolysis associated with hyperemesis gravidarum”. BMJ. 305 (6852): 517—518. PMC 1882865 Слободан приступ. PMID 1393001. doi:10.1136/bmj.305.6852.517. 
  18. ^ Sutamnartpong P, Muengtaweepongsa S, Kulkantrakorn K (јануар 2013). „Wernicke's encephalopathy and central pontine myelinolysis in hyperemesis gravidarum”. Journal of Neurosciences in Rural Practice. 4 (1): 39—41. PMC 3579041 Слободан приступ. PMID 23546346. doi:10.4103/0976-3147.105608 Слободан приступ. 
  19. ^ Kishimoto Y, Ikeda K, Murata K, Kawabe K, Hirayama T, Iwasaki Y (2012). „Rapid development of central pontine myelinolysis after recovery from Wernicke encephalopathy: a non-alcoholic case without hyponatremia”. Internal Medicine. 51 (12): 1599—1603. PMID 22728498. doi:10.2169/internalmedicine.51.7498 Слободан приступ. 
  20. ^ Musana, A. K.; Yale, S. H. (2005). „Central pontine myelinolysis: Case series and review”. WMJ : Official Publication of the State Medical Society of Wisconsin. 104 (6): 56—60. PMID 16218318. 
  21. ^ Odier, Céline; Nguyen, Dang Khoa; Panisset, Michel (2010). „Central pontine and extrapontine myelinolysis: From epileptic and other manifestations to cognitive prognosis”. Journal of Neurology. 257 (7): 1176—1180. PMID 20148334. S2CID 25301314. doi:10.1007/s00415-010-5486-7. 
  22. ^ Karp, Barbara Illowsky; Laureno, Robert (1993). „Pontine and Extrapontine Myelinolysis”. Medicine. 72 (6): 359—373. PMID 8231786. S2CID 24829955. doi:10.1097/00005792-199311000-00001. 
  23. ^ Fleming, J. D.; Babu, S. (2008). „Images in clinical medicine”. Central Pontine Myelinolysis. New England Journal of Medicine. 359 (23). e29.
  24. ^ а б Lupato A, Fazio P, Fainardi E, Cesnik E, Casetta I, Granieri E (2010). „A case of asymptomatic pontine myelinolysis”. Neurol Sci. 31 (3): 361—4. PMID 20148277. .
  25. ^ Adams, R. A.; Victor, M.; Mancall, E. L. (1959). „Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholics and malnourished patients”. Arch Neurol Psychiatry. 81 (2): 154—72. doi:10.1001/archneurpsyc.1959.02340140020004. 
  26. ^ а б Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 2004; 75(Suppl 3): iii22î8.
  27. ^ Mochizuki H, Masaki T, Miyakawa T, Nakane J, Yokoyama A, Nakamura Y; et al. (2003). „Benign type of central pontine myelinolysis in alcoholism-clinical, neuroradiological and electrophysiological findings”. J Neurol. 250 (9): 1077—83. PMID 14504969. doi:10.1007/s00415-003-0157-6. .
  28. ^ а б Spasovski, Goce; Vanholder, Raymond; Allolio, Bruno; Annane, Djillali; Ball, Steve; Bichet, Daniel; Decaux, Guy; Fenske, Wiebke; Hoorn, Ewout J.; Ichai, Carole; Joannidis, Michael; Soupart, Alain; Zietse, Robert; Haller, Maria; Van Der Veer, Sabine; Van Biesen, Wim; Nagler, Evi; Hyponatraemia Guideline Development Group (2014). „Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia”. European Journal of Endocrinology. 170 (3): G1—G47. PMID 24569125. doi:10.1530/eje-13-1020. .
  29. ^ Kleinschmidt-DeMasters BK, Norenberg MD (март 1981). „Rapid correction of hyponatremia causes demyelination: relation to central pontine myelinolysis”. Science. 211 (4486): 1068—1070. .
  30. ^ Laureno, R. (1980). „Experimental pontine and extrapontine myelinolysis”. Transactions of the American Neurological Association. 105: 354—358. PMID 7348981. 
  31. ^ а б Bose, P.; Kunnacherry, A.; Maliakal, P. (септембар 2011). „Central pontine myelinolysis without hyponatraemia”. The Journal of the Royal College of Physicians of Edinburgh. 41 (3): 211—214. PMID 21949915. doi:10.4997/JRCPE.2011.305. 
  32. ^ Silver, Stephen M.; Schroeder, Barbara M.; Sterns, Richard H.; Rojiani, Amyn M. (2006). „Myoinositol Administration Improves Survival and Reduces Myelinolysis After Rapid Correction of Chronic Hyponatremia in Rats”. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 65 (1): 37—44. PMID 16410747. S2CID 29572255. doi:10.1097/01.jnen.0000195938.02292.39. .
  33. ^ „INOSITOL: Overview, Uses, Side Effects, Precautions, Interactions, Dosing and Reviews”. www.webmd.com (на језику: енглески). Приступљено 2022-03-21. 
  34. ^ Louis, Guillaume; Megarbane, Bruno; Lavoué, Sylvain; Lassalle, Vincent; Argaud, Laurent; Poussel, Jean-François; Georges, Hugues; Bollaert, Pierre E. (2012). „Long-term outcome of patients hospitalized in intensive care units with central or extrapontine myelinolysis”. Critical Care Medicine. 40 (3): 970—972. PMID 22036854. S2CID 205542487. doi:10.1097/CCM.0b013e318236f152. 
  35. ^ Young, G. Bryan (2012). „Central pontine myelinolysis”. Critical Care Medicine. 40 (3): 1026—1027. PMID 22343870. doi:10.1097/CCM.0b013e31823b8e0b. .
  36. ^ Abbott, Rachel; Silber, Eli; Felber, Joerg; Ekpo, Enefiok (2005). „Osmotic demyelination syndrome”. BMJ. 331 (7520): 829—830. PMC 1246086 Слободан приступ. PMID 16210283. doi:10.1136/bmj.331.7520.829. .
  37. ^ „Central Pontine Myelinolysis: Overview, Pathophysiology, Causes”. 2019-11-10. 
  38. ^ Medana, I. M.; Esiri, M. M. (2003). „Axonal damage: A key predictor of outcome in human CNS diseases”. Brain. 126 (3): 515—530. PMID 12566274. doi:10.1093/brain/awg061. .

Литература

[уреди | уреди извор]
  • Biotti, D.; Durupt, D. (2009). „A trident in the brain, central pontine myelinolysis”. Pract Neurol. 9 (4): 231—32. 
  • Ruzek, K. A.; Campeau, N. G.; Miller, G. M. (2004). „Early diagnosis of central pontine myelinolysis with diffusion-weighted imaging”. AJNR Am J Neuroradiol. 25 (2): 210—3. 
  • Wright, D. G.; Laureno, R.; Victor, M. (1979). „Pontine and extrapontine myelinolysis”. Brain. 102 (2): 361—85. 
  • Gocht, A.; Colmant, H. J. (1987). „Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases”. Clin Neuropath. 6 (6): 262— 70. 
  • Menger H, Mackowski J, Jörg J, Cramer BM (1998). „Pontine and extrapontine myelinolysis”. Early diagnostic and prognostic value of cerebral CT and MRI. Nervenarzt. 69 (12): 1083—90. . (German)
  • Lohr, J. W. (1994). „Osmotic demyelination syndrome following correction of hyponatremia association with hypokalemia”. The American Journal of Medicine. 96 (5): 408—13. 
  • An, J. Y.; Park SK; Han, S. R.; Song, I. U. (2010). „Central pontine and extrapontine myelinolysis that developed during alcohol withdrawal, without hyponatremia, in a chronic alcoholic”. Intern Med. 49 (6): 615—8. .

Спољашње везе

[уреди | уреди извор]
Класификација
  • MedPix Images of Osmotic Myelinolysis (језик: енглески)


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).