Мөгезкатлауның Боумен мембранасының 1 типтагы дистрофиясе

Мөгезкатлауның Боумен мембранасының 1 типтагы дистрофиясе
... хөрмәтенә аталган Max Bücklers[d] һәм Heinrich Reis[d]
Генетик бәйләнеш TGFBI[1][2]
ICD-9-CM 371.52[3]
 Мөгезкатлауның Боумен мембранасының 1 типтагы дистрофиясе Викиҗыентыкта

Рейс-Бюклерс дистрофиясе (Мөгезкатлауның Боумен мембранасының 1 типтагы дистрофиясе)

1.             Нәселдәнлек төре ген 5q31 урнашу белән аутосом-доминатлы.

2.             Гомернең 1-2 декадасында мөгезкатлауның интектергеч рецидивлы эрозияләре белән билгеләнә.

3.             Билгеләре

•              Түгәрәк һәм полигональ формалы, соргылт төстәге һәм үзәгендә тыгызрак булган Боумен мембранасының нәфис томанлануы (рәс. 9.44а, б).

•              Вакыт белән томанлануның тыгызлыгы артуы киңлектә төрлечә юнәлгән һәм Боумен мембранасын алмаштыручы коллагенлы җепселләрнең барлыкка килүе өчен чыганакның челтәрсыман үзгәрүенә китерә.

• Мөгезкатлау сизгерлеге кимегән.  Күрү үткенлеге Боумен мембранасы җөйләнүе өчен кими ала.

4. Гистология. Боумен һәм эпителийның нигез мембранасының фиброз тукыма белән алмашу урыннары (рәс. 9.44в).

5. Дәвалау. Ешрак эксимерлазерлы кератэктомияне башкаралар. Кайбер очракларда катлы кератопластика күрсәтелә ала, әмма ул трансплантатның тиз үсүче дистрофия рецидивының югары куркынычлыгы белән бәйле.

Искәрмәләр

[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]
  1. ↑ UniProt
  2. ↑ Munier F. L., E Korvatska, A Djemaï et al. Kerato-epithelin mutations in four 5q31-linked corneal dystrophies // Nature Genetics / M. Axton, T. Faial — NPG, 1997. — ISSN 1061-4036; 1546-1718 — doi:10.1038/NG0397-247 — PMID:9054935
  3. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.

Чыганаклар

[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]
  • Джек Кански - "Клиник офтальмология: системалаштырылган караш", 2009 ел