Мөгезкатлауның тимгелле дистрофиясе

Мөгезкатлауның тимгелле дистрофиясе
Сурәт
Саклык белгечлеге офтальмология
Генетик бәйләнеш CHST6[d][1]
Өстәмә тышкы мәгълүматлар чыганагы nanbyou.or.jp/entry/4798​(яп.)[2]
ICD-9-CM 371.55[3]
NCI Thesaurus идентификаторы C34793[3]
 Мөгезкатлауның тимгелле дистрофиясе Викиҗыентыкта

Тимгелле дистрофия — системалы тумыштагы кератансульфат метаболизмы бозылуы мөгезкатлау зарарлануы белән генә билгеләнгән барлык стромаль дистрофияләрдән иң сирәге. Кан сүле яки мөгезкатлау стромасында антигенлы кератансульфат булу яки булмавына карап клиник яктан бер-берсенә тәңгәл I, IА һәм II нче типларын аералар.

1.             Нәселдәнлек төре ген 16q22 урнашу белән аутосом-рецессивлы.

2.             Гомернең 1 декадасы ахырында әкренләп күрү начарлану белән билгеләнә.

3.             Билгеләре (барлыкка килү тәртибендә).

•               Башта мөгезкатлауның үзәктәге өлешен җәлеп итүче строманың алгы катламнарында томанлану.

•               Мөгезкатлауның өске катламнарының үзәктәге өлешендә һәм мөгезкатлауның периферия стромасының арткы катламнарында тонык чикләр белән соргылт төстәге тыгыз таплар (рәс. 9.52а).

•               Өске утырмалар мөгезкатлау өслегенең кытыршылыгы сәбәбе була ала, әмма рецидивлы эрозияләр сирәк очрый.

•               Томанлану көчәю (рәс. 9.52б).

•               Мөгезкатлау юкаруы белән бергә барлык өлкәләрдә лимбка кадәр тулаем строма кушылу мөмкин (рәс. 9.52в).

4.             Гистология. Коллагенлы җепселләрнең мөгезле пластиналарга «төрелүе» бозылу, шулай ук коллоидлы тимер һәм берлин зәңгәрсу белән буялган глюкозаминогликаннарның аномаль агрегациясе (рәс. 9.52г).

5.             Дәвалау. Үтәли кератопластика бик нәтиҗәле, әмма трансплантатның соңлаган рецидив чире мөмкинлеге төшеп калмый.

Искәрмәләр

[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]
  1. ↑ K Nishida Macular corneal dystrophy type I and type II are caused by distinct mutations in a new sulphotransferase gene // Nature Genetics / M. Axton, T. Faial — NPG, 2000. — ISSN 1061-4036; 1546-1718 — doi:10.1038/79987 — PMID:11017086
  2. ↑ https://ddrare.nibiohn.go.jp/
  3. ↑ 3,0 3,1 Disease Ontology — 2016.

Чыганаклар

[үзгәртү | вики-текстны үзгәртү]
  • Джек Кански - "Клиник офтальмология: системалаштырылган караш", 2009 ел