Медулярний рак щитоподібної залози

Медулярний рак щитоподібної залози
Мікрофотознімок медулярного раку щитоподібної залози з накопиченнями амілоїду (в лівій частині знімка). Нормальна тканина щитоподібної залози розташована праворуч (фолікулярні клітини). Фарбування Г-Е.
Мікрофотознімок медулярного раку щитоподібної залози з накопиченнями амілоїду (в лівій частині знімка). Нормальна тканина щитоподібної залози розташована праворуч (фолікулярні клітини). Фарбування Г-Е.
Мікрофотознімок медулярного раку щитоподібної залози з накопиченнями амілоїду (в лівій частині знімка). Нормальна тканина щитоподібної залози розташована праворуч (фолікулярні клітини). Фарбування Г-Е.
Спеціальністьонкологія
Препаратиvandetanibd[1], cabozantinibd[1] і lenvatinibd[1]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11XH60V1
МКХ-10C73
МКХ-9193
OMIM155240
eMedicinemed/2272
MeSHD013964
CMNS: Thyroid medullary carcinoma у Вікісховищі

Медулярний рак щитоподібної залози — це один з гістопатологічних варіантів раку щитоподібної залози, що походить з парафолікулярних клітин (C-клітин), продукуючих гормон кальцитонін.[2][3][4]

Загальна характеристика

[ред. | ред. код]

Перший опис медулярного раку було здійснено в 1906 році Jaquet AJ.[5], в 1959 році Hazard опублікував клінічний випадок пухлини щитоподібної залози з амілоїдом.[6] Приблизно 25 % випадків медулярного раку щитоподібної залози виникають внаслідок генетичних аномалій, зокрема мутацій в прото-онкогені RET. В такому випадку медулярний рак класифікується як спадковий, в інших випадках медулярна карцинома вважається спорадичною. Також медулярний рак може розвинутись при множинній ендокринній неоплазії (МЕН2) та поєднуватись з пухлиною паращитоподібної залози або наднирників (феохромоцитома).

Діагностика

[ред. | ред. код]
Ультразвукова картина вузлового утворення щитоподібної залози, що підозріле на злоякісний процес. Червоними стрілками показано кальцифікати в вузлі.

Медулярний рак часто протікає з слабо вираженою симптоматикою, та в переважній кількості хворих діагностується клінічно — за наявністю щільного або кам'янистої щільності вузлового утворення в щитоподібній залозі або збільшених лімфатичних вузлів шиї. При цій злоякісній пухлині можуть спостерігатися діарея та інші диспептичні розлади спостерігаються при значному поширенні медулярного раку, зокрема при віддалених метастазах в печінку, внаслідок значної продукції кальцитоніну. Також можуть бути зміни голосу (хрипота) внаслідок при локорегіонарного поширенні карциноми на голосові зв'язки. Медулярний рак характеризується високою біологічною агресивністю, внаслідок чого локорегіонарні метастази вже мають місце на момент первинного звернення хворого до спеціалізованого центру, де повинно бути виконані наступні тести:

Діагностичні маркери

[ред. | ред. код]

Чутливими маркерами медулярного раку є:

  • Кальцитонін — рівень гормону, що в нормальних умовах продукують С-клітини, значно підвищений при медулярному раку.
  • Раково-ембріональний антиген (СЕА) — також підвищений при медулярному раку, проте менш чутливий, оскільки рівень цього онкомаркеру може бути підвищений і при інших злоякісних пухлинах.

Для верифікації діагнозу можливе проведення під час операції експрес-патологогістологічного дослідження.

Лікування

[ред. | ред. код]

Хірургічне

[ред. | ред. код]

Тиреоїдектомія та дисекція шиї — надійний та ефективний підхід до лікування медулярного раку на ранніх стадіях. Хірургічне видалення пухлини та уражених лімфатичних вузлів забезпечує високу виживаність.[4][7]

Радіотерапія

[ред. | ред. код]

Зовнішнє опромінення повинно виконуватись пацієнтам з високим ризиком рецидиву, навіть за умови повного видалення пухлини та локорегіонарних метастазів.[8]

Хімієтерапія

[ред. | ред. код]

Застосовується для лікування віддалених метастазів та/або неоперабельних медулярних карцином. В основному базується на застосування блокаторів тирозин-кінази, що показують найвищу ефективність за даними деяких клінічних випробувань.[9] Ці дані показали позитивний результат у 10-30 % пацієнтів. Також у більшості пацієнтів спостерігалось зменшення розмірів пухлини. Попри такий результат, хімієтерапія має такі побічні ефекти, як, зокрема, артеріальна гіпертензія, нудота, блювання, діарея, тромбози та кровотечі.

В квітні 2011 хімієпрепарат Вандетеніб (англ. Vandetanib) був вперше затверджений в США для лікування метастатичних неоперабельних медулярних карцином на піздніх стадіях у дорослих.[10]

Прогноз

[ред. | ред. код]

Залежить від стадії та ефективності лікування. За різними джерелами, 5-річне виживання може становити: 80 %[11] або 86 %.[12] Показник 10-річного виживання становить близько 75 %.[11]

Залежно від стадії раку, виживання становить:[13]

  • 1 стадія — до 100 %
  • 2 стадія — до 98 %
  • 3 стадія — до 81 %
  • 4 стадія — до 28 %

Посилання

[ред. | ред. код]
  1. ↑ а б в Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
  2. ↑ Мішалов В.Г., Дінець А.В. (2014). Медулярний рак щитоподібної залози. Хірургія дитячого віку. 3—4 (44-45): 108—113.[1] [Архівовано 21 липня 2015 у Wayback Machine.]
  3. ↑ Тонковид О.А., Коваленко А.Є. (2007). Медулярний рак щитоподібної залози: клініка, діагностика, лікування, прогноз (огляд літератури та власні дослідження). Ендокринологія. 12 (1): 136—150.
  4. ↑ а б Hu MI, Vassilopoulou-Sellin R, Lustig R, Lamont JP. «Thyroid and Parathyroid Cancers» [Архівовано 28 лютого 2010 у Wayback Machine.] in Pazdur R, Wagman LD, Camphausen KA, Hoskins WJ (Eds) Cancer Management: A Multidisciplinary Approach [Архівовано 4 жовтня 2013 у Wayback Machine.]. 11 ed. 2008. (англ.)
  5. ↑ H.-J. Biersack, F. Grünwald. Thyroid cancer. Springer Science & Business Media, 5 груд. 2005 р. — 363 стор.
  6. ↑ Dionigi G, Bianchi V, Rovera F та ін. (2007). Medullary thyroid carcinoma: surgical treatment advances. Expert Rev Anticancer Ther. 7 (6): 877—85. doi:10.1586/14737140.7.6.877. PMID 17555398. {{cite journal}}: Явне використання «та ін.» у: |author= (довідка) (англ.)
  7. ↑ Schlumberger M, Carlomagno F, Baudin E, Bidart JM, Santoro M (2008). New therapeutic approaches to treat medullary thyroid carcinoma. Nat Clin Pract Endocrinol Metab. 4 (1): 22—32. doi:10.1038/ncpendmet0717. PMID 18084343. (англ.)
  8. ↑ Brierley J, Tsang R, Simpson WJ, Gospodarowicz M, Sutcliffe S, Panzarella T (1996). Medullary thyroid cancer: analyses of survival and prognostic factors and the role of radiation therapy in local control. Thyroid. 6 (4): 305—10. doi:10.1089/thy.1996.6.305. PMID 8875751. (англ.)
  9. ↑ American Thyroid Association - Thyroid Clinical Trials. Архів оригіналу за 22 липня 2013. Процитовано 21 грудня 2007. (англ.)
  10. ↑ FDA approves new treatment for rare form of thyroid cancer. Архів оригіналу за 22 липня 2013. Процитовано 7 квітня 2011. (англ.)
  11. ↑ а б Numbers from National Cancer Database in the US, from Page 10 [Архівовано 15 жовтня 2012 у Wayback Machine.] in: F. Grünwald; Biersack, H. J.; Grںunwald, F. (2005). Thyroid cancer. Berlin: Springer. ISBN 3-540-22309-6. (англ.)
  12. ↑ National Cancer Institute > Medullary Thyroid Cancer [Архівовано 15 червня 2012 у Wayback Machine.] Last Modified: 12/22/2010 (англ.)
  13. ↑ cancer.org > Thyroid Cancer [Архівовано 18 жовтня 2013 у Wayback Machine.] By the American Cancer Society. In turn citing: AJCC Cancer Staging Manual (7th ed) (англ.)