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毛孔性紅糠疹 PRP | |
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类型 | Erythrokeratodermia[*]、糠疹、銀屑病、皮膚病、疾病 |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 皮肤病学 |
ICD-11 | EA94 |
ICD-10 | L44.0 |
ICD-9-CM | 696.4 |
OMIM | 173200 |
DiseasesDB | 29305 |
MedlinePlus | 001471 |
eMedicine | derm/337 |
MeSH | D010916 |
Orphanet | 2897 |
毛孔性紅糠疹(英語:Pityriasis rubra pilaris,又稱為 Devergie's disease[1] 、Lichen ruber acuminatus[1] 或Lichen ruber pilaris[1],PRP)是一種慢性鱗屑性皮膚病,其特徵為紅橙色脫屑、鱗屑性、角化毛孔性丘疹[2]:442。症狀包括有皮膚紅橙色斑點、嚴重剝落、皮膚感覺癢,不舒服、手腳的皮膚增厚,以及毛囊周圍增厚的腫塊。
最早描述此症狀的人是瑪麗·紀堯姆·阿方塞·德佛札,是在1856年所描述[3],因此這個症狀又被稱為德佛札氏症(Devergie's disease)[4]。
毛孔性紅糠疹的發病原因目前還不清楚,因此也不容易預防[5]。其中部分案例是遺傳引起的[5],也有一些是後天的疾病。大多數PRP的人都超過50歲,但任何年齡、種族和國籍的個人都可能發病。男女發病的機率相近[6]。症狀可以被治癒但效果難以評估,且惡化時非常嚴重。避免過度的曬傷是有效的預防措施[5]。
英國的格里菲斯醫生(Dr. W.A.D. Griffiths)在1980年代初將六種形式的PRP分類。[7]
類型[7] | 比例 | 症狀[7] |
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典型成人發病 | 50% | 治療過程良好時約有80%的患者在3年內自癒,治癒後較少見復發,可能與惡性腫瘤有關。 |
非典型成人發病 | 5% | 通常會伴有湿疹,可能會維持20年甚至更長。 |
典型青少年發病 | 10% | 通常發生在5至10歲之間,1年內自癒。 |
侷限型青少年發病 | 25% | 發生在青春期前的孩子,通常局限於手掌,鞋底,膝蓋和肘部,十幾歲之後症狀可能有所改善。 |
非典型青少年發病 | 5% | 出生或童年早期誘發發病,可能是遺傳、可能與伴隨魚鱗癬,會維持較長的時間。 |
艾滋病併發症 | 5% | 與愛滋病併發症類似。 |