Xơ cứng teo cơ một bên

Xơ cứng teo cơ một bên
Tên khác	Bệnh Lou Gehrig, bệnh Charcot,[1] bệnh nơron vận động (MND)
An MRI with increased signal in the posterior part of the internal capsule which can be tracked to the motor cortex, consistent with the diagnosis of ALS
Khoa/Ngành	Thần kinh học
Triệu chứng	Stiff muscles, muscle twitching, gradually worsening weakness[2]
Biến chứng	Difficulty in speaking, swallowing, breathing[2][3]
Khởi phát	50s–60s[4]
Nguyên nhân	Không rõ (hầu hết), thừa kế (một số)[4][5]
Phương pháp chẩn đoán	Dựa trên các triệu chứng[5]
Điều trị	Non-invasive ventilation[6]
Thuốc	Riluzole, edaravone[7][8]
Tiên lượng	trung bình 2–4 năm[9]
Dịch tễ	~2,5/100.000 mỗi năm[10]

Xơ cứng teo cơ một bên (ALS)^[a], còn gọi là bệnh nơron vận động (MND)^[b] hay bệnh Lou Gehrig^[c], là một căn bệnh riêng biệt gây ra cái chết của các nơron điều khiển cơ xương.^[3][5][11] Một số người còn sử dụng thuật ngữ bệnh nơron vận động cho một nhóm các tình trạng mà trong đó ALS là phổ biến nhất.^[2] ALS được đặc trưng bởi các dấu hiệu như co cứng cơ, rung cơ, và tình trạng yếu chuyển biến xấu dần dần do teo cơ về kích cỡ.^[2] Điều này dẫn tới khó khăn trong việc nói, nuốt và sau cùng là việc thở.^[2][3]

90 tới 95% các trường hợp là không rõ nguyên nhân.^[5] 5–10% các trường hợp còn lại là do di truyền từ cha mẹ.^[4] Khoảng một nửa các ca di truyền này là do một trong hai gen riêng biệt.^[5] Cơ chế đằng sau thì có liên quan tới tổn thương ở cả nơron vận động trên và dưới.^[2] Việc chẩn đoán thì dựa vào các dấu hiệu và triệu chứng của người đó, đồng thời làm các bài kiểm tra để loại bỏ các nguyên nhân tiềm năng khác.^[5]

Vẫn chưa có phương pháp chữa trị cho bệnh ALS.^[5] Một loại thuốc có tên riluzole có thể kéo dài sự sống thêm khoảng hai tới ba tháng.^[7] Thông khi không xấm lấn có thể cho kết quả cải thiện cả chất lượng sống lẫn thời gian sống.^[6] Căn bệnh có thể mắc trên người ở bất cứ độ tuổi nào, nhưng thường khởi phát ở khoảng tuổi 60 và trong các trường hợp di truyền thì khoảng tuổi 50.^[4] Thời gian sống trung bình từ khi mắc bệnh cho tới khi tử vong là hai tới bốn năm.^[9] Khoảng 10% sống được lâu hơn 10 năm.^[5] Hầu hết tử vong do suy hô hấp.^[4] Ở hầu hết các quốc gia đều không rõ tỉ lệ ALS.^[4] Ở Châu Âu và Hoa Kỳ căn bệnh này ảnh hưởng tới hai tới ba người trên 100.000 người mỗi năm.^[4][10][12]

Chú thích

1. Amyotrophic Lateral Sclerosis
2. Motor Neurone Disease
3. Lou Gehrig's disease

Tham khảo

1. Koehler PJ, Bruyn GW, Pearce J (2000). Neurological Eponyms (bằng tiếng Anh). Oxford University Press, US. tr. 275. ISBN 9780195133660. Lưu trữ bản gốc ngày 8 tháng 9 năm 2017.
2. ^ "Motor Neuron Diseases Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Bản gốc lưu trữ ngày 13 tháng 4 năm 2014. Truy cập ngày 7 tháng 11 năm 2010.
3. ^ Zarei S, Carr K, Reiley L, Diaz K, Guerra O, Altamirano PF, và đồng nghiệp (ngày 16 tháng 11 năm 2015). "A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis". Surgical Neurology International. Quyển 6. tr. 171. doi:10.4103/2152-7806.169561. PMC 4653353. PMID 26629397.
4. ^ Kiernan MC, Vucic S, Cheah BC, Turner MR, Eisen A, Hardiman O, Burrell JR, Zoing MC (tháng 3 năm 2011). "Amyotrophic lateral sclerosis". Lancet. Quyển 377 số 9769. tr. 942–55. doi:10.1016/s0140-6736(10)61156-7. PMID 21296405.
5. ^ "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. ngày 19 tháng 9 năm 2014. Lưu trữ bản gốc ngày 5 tháng 1 năm 2017. Truy cập ngày 2 tháng 1 năm 2015.
6. ^ McDermott CJ, Shaw PJ (tháng 3 năm 2008). "Diagnosis and management of motor neurone disease". BMJ. Quyển 336 số 7645. tr. 658–62. doi:10.1136/bmj.39493.511759.be. PMC 2270983. PMID 18356234.
7. ^ Miller RG, Mitchell JD, Moore DH (tháng 3 năm 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. Quyển 3 số 3. tr. CD001447. doi:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID 22419278.
8. "FDA approves drug to treat ALS". U.S. Food and Drug Administration. ngày 5 tháng 5 năm 2017. Lưu trữ bản gốc ngày 8 tháng 5 năm 2017.
9. ^ Hobson EV, McDermott CJ (tháng 9 năm 2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis". Nature Reviews. Neurology. Quyển 12 số 9. tr. 526–38. doi:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID 27514291.
10. ^ Hardiman O, Al-Chalabi A, Brayne C, Beghi E, van den Berg LH, Chio A, Martin S, Logroscino G, Rooney J (tháng 7 năm 2017). "The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers" (Submitted manuscript). Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. Quyển 88 số 7. tr. 557–63. doi:10.1136/jnnp-2016-314495. PMID 28285264.
11. "Motor neurone disease". NHS Choices. Lưu trữ bản gốc ngày 29 tháng 12 năm 2014. Truy cập ngày 2 tháng 1 năm 2015.
12. "Epidemiology of Sporadic ALS". Bản gốc lưu trữ ngày 3 tháng 1 năm 2015. Truy cập ngày 2 tháng 1 năm 2015.

Liên kết ngoài

• Xơ cứng teo cơ một bên trên DMOZ