Vitiligo | |
---|---|
Drugi nazivi | Leukodermija |
Nesegmentni vitiligo šaka | |
Specijalnost | Dermatologija |
Simptomi | Depigmemtacija kože |
Uzroci | Nepoznati[1] |
Faktori rizika | Porodična historija, ostale autoimunske bolesti[2] |
Dijagnostička metoda | Biopsija tkiva |
Tretman | Krema za sunčanje, šminka, lokalni kortikosteroidi, fototerapija[1][2] |
Frekvencija | 1% populacije |
Vitiligo, također zvani leukoderma, je dugotrajno kožno stanje koje karakteriziraju depigmentirane mrlje na koži.[1] Zahvaćene mrlje postaju bijele i obično imaju oštre rubove.[1] Dlake sa kože također mogu postati bijele.[1] Može biti zahvaćena i unutrašnjost usta i nosa.[2] Obično su zahvaćene obje strane tijela.[1] Često mrlje počinju na dijelovima kože koji su izloženi suncu.[2] Primjetnije su kod ljudi s tamnom kožom.[2] Vitiligo može rezultirati psiho stresom i oni koji su pogođeni su ponekad stigmatizirani.[1]
Jedini znak vitiliga su blijede mrlje, odnosno depigmentirana područja kože, koja se mogu javiti bilo gdje na tijelu. Najčešće se javljaju na licu i ekstremitetima, t.j. na šakama i zapešćima.[3][4] Također, ukoliko su prisutne po cijelom tijelu, mogu biti posebno vidljive oko tjelesnih otvora, kao što su usta, oči, nozdrve, genitalije i pupak.[3][4]. Kod nekih osoba se prije nastanka nove mrlje javlja svrabež na tom dijelu kože, što na početku zahvaća malu površinu, koja tokom vremena može dodatno rasti i mijenjati oblik.[3][5][6] Neke mrlje imaju pojačanu pigmentaciju, posebno oko vanskih ivica.[7] Osobe koje imaju vitiligo su često stigmatizirane zbog svog izgleda, te mogu doživjeti depresiju i slične poremećaje raspoloženja.[8]
Iako su brojne hipoteze sugerirane kao potencijalni okidači koji uzrokuju vitiligo, studije snažno impliciraju da su za stanje odgovorne promjene u imunskom sistemu.[1][9] Predloženo je da je vitiligo multifaktorska bolest sa genetičkom osjetljivošću i faktorima okoline za koje se smatra da također imaju ulogu.[1]
Gen TYR kodira protein tirozinaza, koji nije komponenta imunskog sistema, već je melanocitni enzim koji katalizuje biosintezu melanina i glavni autoantigen u generaliziranom vitiligu.[1] Američki Nacionalni instituti za zdravlje navodi da neki vjeruju da opekotine od sunca mogu uzrokovati ili pogoršati stanje, ali da ova ideja nije dobro podržana pouzdanim dokazima.[10]
Varijacije u genima koji su dio kontrole imunskog sistema ili dijela melanocita povezani su s vitiligom.[1] Također se smatra da je uzrokovan napadom imunoskog sistema i uništavanjem melanocita kože.[11] Studija asocijacije na cjelokupnom genomu otkrila je približno 36 nezavisnih lokusa podložnosti za generalizirani vitiligo.[12]
Vitiligo je ponekad povezan sa autoimunskim i upalnim bolestima kao što su Hashimotov tireoiditis, skleroderma, reumatoidni artritis, dijabetes melitus tipa 1, psorijaza, Addisonova bolest, perniciozna anemija, alopecia areata, sistemski eritematozni lupus i celijakija.[1][13]
Među upalnim proizvodima NALP1 su kaspaze: kaspaza 1 i 7, koji aktiviraju upalni citokini interleukin-1β. Interleukin-1β i interleukin-18 eksprimirani su u visokim razinama kod osoba s vitiligom.[14] U jednoj od mutacija, aminokiselina leucin u proteinu NALP1 zamijenjen je histidinom (Leu155 → His). Originalni protein i sekvenca su u velikoj mjeri evolucijski konzervirani, a nalazi se kod ljudi, običnih čimpanzi, rezus-majmuna i “savanskih beba“ . Addisonova bolest (obično autoimunsko uništenje nadbubrežnih žlijezda) se također može vidjeti kod osoba s vitiligom.[15][16]
Za identifikaciju i određivanje efikasnosti liječenja u ranoj fazi ove bolesti može se koristiti ultraljubičasta svjetlost [17] Koristeći Woodovu svjetlost, koža će promijeniti boju (fluorescencija) kada je pogođena određenim bakterijama, gljivicama i promjenama pigmentacije kože.[18]
Pokušaji klasifikacije da se kvantifikuje vitiligo analizirani su kao donekle nedosledni,[19] dok je nedavni konsenzusno usvojen sistem segmentnog vitiliga (SV) i nesegmentnog vitiliga (NSV). NSV je najčešći tip vitiliga.[1]
Kod nesegmentnog vitiliga (NSV), obično postoji neki oblik simetrije na lokaciji depigmentiranih mrlja. Nove mrlje se također pojavljuju s vremenom i mogu se generalizirati na velikim dijelovima tijela ili lokalizirati na određenom području. Ekstremni slučajevi vitiliga, u mjeri u kojoj ostaje malo pigmentirane kože, nazivaju se "vitiligo universalis". NSV se može pojaviti u bilo kojoj dobi (za razliku od segmentnog vitiliga, koji je mnogo češći u tinejdžerskim godinama).[7]
Klase nesegmentnog vitiliga uključuju sljedeće:
Segmentni vitiligo (SV) razlikuje se po izgledu, uzroku i učestalosti pridruženih bolesti. Njegov tretman se razlikuje od NSV-a. Ima tendenciju da zahvati područja kože koja su povezana sa leđnim korijenima iz kičmene moždine i najčešće je jednostrana.[1][21] To je mnogo više stabilan/statičan tok i čini se da je njegova povezanost s autoimunskim bolestima slabija nego kod generaliziranog vitiliga.[21] SV se ne poboljšava lokalnim terapijama ili UV svjetlom, ali hirurški tretmani. kao što je presađivanje ćelija mogu biti efikasni.[7]
Hemijska leukoderma je slično stanje zbog višestruke izloženosti hemikalijama.[22] Vitiligo je međutim faktor rizika.[22] Okidači mogu uključivati upalna stanja kože, opekotine, intralezijske injekcije steroida i ogrebotine.[23]
Ostala stanja sa sličnim simptomima uključuju sljedeće:
Ne postoji lijek za vitiligo, ali postoji nekoliko mogućnosti liječenja.[1] Najbolji dokaz je za primjenu steroida i kombinaciju ultraljubičastog svjetla u kombinaciji sa kremama.[24] Zbog većeg rizika od raka kože, Nacionalna zdravstvena služba Ujedinjenog Kraljevstva predlaže korištenje fototerapije samo ako su primarni tretmani neučinkoviti.[25] Lezije koje se nalaze na šakama, stopalima i zglobovima najteže se repigmentiraju; onima na licu najlakše je vratiti prirodnu boju kože jer je tu koža po prirodi tanja.[1]
Lokalni pripravci lijekova za suzbijanje imunosti uključujući glukokortikoide (kao što je 0,05% klobetasol ili 0,10% betametazon) i inhibitor kalcineurina (kao što su takrolimus ili pimekrolimus) koji se smatraju prvom linijom liječenja vitiliga.[1]
Fototerapija se smatra tretmanom druge linije za vitiligo.[1] Izlaganje kože svjetlosti iz UVB lampe je najčešći tretman za vitiligo. Tretmani se mogu raditi kod kuće uz UVB lampu ili u klinici. Vrijeme izlaganja se upravlja tako da koža ne trpi pretjerano izlaganje. Liječenje može trajati nekoliko sedmica ako su fleke na vratu i licu i ako nisu postojale duže od tri godine. Ako su fleke na rukama i nogama i postoje više od tri godine, može potrajati nekoliko mjeseci. Sesije fototerapije se rade 2–3 puta sedmično. Mrlje na velikoj površini tijela mogu zahtijevati tretman cijelog tijela u klinici ili bolnici. Mogu se koristiti UVB širokopojasne i uskopojasne lampe,[26][27] ali uskopojasni ultraljubičasti dio oko 311 nm je izbor. Konstitutivno je objavljeno da kombinacija UVB fototerapije s drugim lokalnim tretmanima poboljšava ponovnu pigmentaciju. Međutim, neki ljudi s vitiligom možda neće primijetiti promjene na koži ili ponovnu pigmentaciju. Ozbiljna potencijalna nuspojava uključuje rizik od razvoja raka kože, isti rizik kao i prekomjerno izlaganje prirodnoj sunčevoj svjetlosti.
Tretmani ultraljubičastim svjetlom (UVA) se obično provode u bolničkoj klinici. Tretman Psoralenom i ultraljubičastom svjetlošću A (PUVA) uključuje uzimanje lijeka koji povećava osjetljivost kože na ultraljubičasto svjetlo, a zatim izlaganje kože visokim dozama UVA svjetla. Tretman je potreban dva puta sedmično, u trajanju od 6–12 mjeseci ili duže. Zbog visokih doza UVA i psoralena, PUVA može uzrokovati nuspojave kao što su reakcije tipa opekotina od sunca ili pjege na koži.[25]
Uskopojasna ultraljubičasta B (NBUVB) fototerapija nema nuspojave uzrokovane psoralenima i efikasna je kao PUVA.[1] Kao i kod PUVA, tretman se provodi dva puta sedmično u klinici ili svaki dan kod kuće, i tamo nema potrebe za upotrebom psoralena.[25] Često se preporučuje duži tretman, a može biti potrebno najmanje 6 mjeseci za efekte fototerapije.[28] NBUVB fototerapija je bolja od PUVA terapije sa najefikasnijim odgovorom na licu i vratu.[28]
Što se tiče poboljšane repigmentacije: lokalni inhibitori kalcineurina i fototerapija su bolji od same fototerapije,[29] hidrokortizon plus lasersko svjetlo je bolje nego samo lasersko svjetlo, Ginkgo biloba je bolja od placeboa, a oralni mini-puls prednizolona (OMP) plus NB-UVB je bolje od samog OMP-a.[5]
U blagim slučajevima, fleke od vitiliga mogu se sakriti šminkom ili drugim kozmetičkim kamuflažnim rastvorima. Ako je oboljela osoba blijede kože, mrlje se mogu učiniti manje vidljivim izbjegavanjem tamnjenja nezahvaćene kože.[20]
U slučajevima ekstenzivnog vitiliga, može se razmotriti mogućnost depigmentacije nezahvaćene kože lokalnim lijekovima kao što su monobenzon, mekinol ili hidrokinon, kako bi se boja kože ujednačila. Potpuno uklanjanje pigmenta kože monobenzonom je trajno i snažno. Sigurnost od sunca se mora poštovati doživotno kako bi se izbjegle teške opekotine i melanomi. Da se završi, depigmentacija traje oko godinu dana.[25]
Opisi bolesti za koje se vjeruje da je vitiligo datiraju iz odlomka u medicinskom tekstu Ebersov papirus c. 1500. p.n.e. u drevnom Egiptu. Prisutni su bili i spomeni izbjeljivanja kože oko 1400 p.n.e. u svetim indijskim tekstovima kao što je Atharvaveda. Hebrejska riječ "Tzaraath" iz Starog zavjeta knjige Levitski[30] koja datira u 1280 p.n.e.[31] (or 1312 BCE[32]) opisao je grupu kožnih bolesti povezanih s bijelim mrljama, a kasniji prijevod na grčki doveo je do kontinuiranog miješanja onih s vitiligom sa gubom i duhovnom nečistoćom.[30]
Medicinski izvori u drevnom svijetu kao što je Hipokratov, često nisu pravili razliku između vitiliga i gube, često grupišu ove bolesti zajedno. Naziv "vitiligo" prvi je upotrijebio rimski ljekar Aulus Cornelius Celsus u svom klasičnom medicinskom tekstu De Medicina.[30]
Vjeruje se da etimološki termin "vitiligo" potiče od "vitium", što znači "defekt" ili "fleka".[30]