Polyangéite microscopique

Polyangéite microscopique

Traitement
Médicament RituximabVoir et modifier les données sur Wikidata
Spécialité Médecine interne, immunologie, rhumatologie
Classification et ressources externes
CIM-10 M31.7Voir et modifier les données sur Wikidata
CIM-9 446.0Voir et modifier les données sur Wikidata
DiseasesDB 8193
MedlinePlus 000874
eMedicine 334024
MeSH D055953

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La polyangéite microscopique (PAM) est une maladie auto-immune caractérisée par une vascularite systémique, pauci-immune et nécrosante des petits vaisseaux (veinules, artérioles et capillaires), sans signe clinique ou pathologique d'inflammation granulomateuse.

Signes et symptômes

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Les manifestations cliniques peuvent inclure des symptômes généraux tels que de la fièvre, des arthralgies, des myalgies, une perte d’appétit, une perte de poids et une fatigue. Plusieurs organes peuvent être atteints, entrainant une variété de symptômes tels que la toux, l'essoufflement, l'hémoptysie (expectorations de sang), les signes d'insuffisance rénale, les manifestations cutanées ( purpura palpable et livedo racemosa [1] ), les convulsions, la neuropathie périphérique ou encore les douleurs abdominales [2]

Les reins sont atteints dans 80 % des cas, se manifestant par la présence de sang et de protéines dans les urines. La lésion peut évoluer vers une insuffisance rénale à progression rapide ou lente. Les poumons sont touchés dans 20 à 50 % des cas, avec des signes d'hémorragie pulmonaire ou de fibrose pulmonaire chronique pouvant entrainer une insuffisance respiratoire[3].

Causes

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Bien que le mécanisme de la maladie ne soit pas encore entièrement élucidé, l’hypothèse principale suggère que l’AAV (vascularite associée aux ANCA) se développe chez les patients génétiquement prédisposés lorsqu’un facteur déclencheur inconnu induit la production de p-ANCA. Ces anticorps circulent initialement à de faibles concentrations jusqu’à ce qu’un élément environnemental, tel qu’une infection, une tumeur maligne ou la prise de certains médicaments, provoque une l'activation des neutrophiles. Ces derniers se lient alors aux p-ANCA et libèrent ensuite des cytokines inflammatoires, des espèces réactives de l'oxygène et des enzymes lytiques, provoquant des lésions de l'endothélium vasculaire. Ce processus entraîne une inflammation et une nécrose des petits vaisseaux[4]. Les atteintes rénales ainsi induites sont spécifiquement appelées glomérulonéphrite nécrosante avec croissants[5].

Diagnostic

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Les analyses de laboratoire peuvent montrer une augmentation de la vitesse de sédimentation, une CRP élevée ainsi qu'une anémie. En cas d’insuffisance rénale, on observe une augmentation de la créatininémie, et la détection de protéines et de globules rouges dans l’urine.

Un test diagnostique consiste en la détection d' anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (p-ANCA) dirigés spécifiquement contre la myéloperoxydase [6] (MPO), un constituant des granules des neutrophiles.

Selon l'organe atteint, des examens spécifiques peuvent être réalisés, tels qu'une biopsie rénale chez les patients présentant une insuffisance rénale ou une électromyographie en cas de neuropathie périphérique [7]

Diagnostic différentiel

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Les signes et symptômes de la polyangéite microscopique peuvent ressembler à ceux de la granulomatose avec polyangéite (GPA), une autre forme de vascularite des petits vaisseaux. Cependant, contrairement à la GPA, la polyangéite microscopique n'entraîne généralement pas d'atteinte importante des voies respiratoires supérieures, tel que la sinusite,fréquemment observée chez les personnes atteintes de GPA[réf. nécessaire].

Traitement

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Le traitement de référence pour induire une rémission de l’inflammation vasculaire dans la polyangéite microscopique active repose sur l’immunosuppression. Les protocoles actuels reposent sur une combinaison de fortes doses de glucocorticoïdes en association avec du cyclophosphamide ou du rituximab[8]. Dans les formes potentiellement mortelles, un traitement par plasmaphérèse peut également être envisagé.

Le traitement immunosuppresseur est progressivement réduit sur plusieurs mois mais il n'existe pas encore de consensus concernant la durée totale du traitement. L’arrêt de l’immunosuppression peut entraîner un risque accru de poussées de la maladie.

Voir aussi

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Références

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(en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « Microscopic polyangiitis » (voir la liste des auteurs).
  1. ↑ « Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis », Eur J Dermatol, vol. 19, no 1,‎ , p. 57–60 (PMID 19059827, DOI 10.1684/ejd.2008.0566)
  2. ↑ Chung et Seo, « Microscopic Polyangiitis », Rheumatic Disease Clinics of North America, vol. 36, no 3,‎ , p. 545–558 (ISSN 0889-857X, PMID 20688249, PMCID 2917831, DOI 10.1016/j.rdc.2010.04.003)
  3. ↑ (en) Karras, « Microscopic Polyangiitis: New Insights into Pathogenesis, Clinical Features and Therapy », Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine, vol. 39, no 4,‎ , p. 459–464 (ISSN 1069-3424, PMID 30404112, DOI 10.1055/s-0038-1673387, S2CID 53207328, lire en ligne)
  4. ↑ (en) Nakazawa, Masuda, Tomaru et Ishizu, « Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis », Nature Reviews Rheumatology, vol. 15, no 2,‎ , p. 91–101 (ISSN 1759-4804, PMID 30542206, DOI 10.1038/s41584-018-0145-y, hdl 2115/74654, S2CID 54474335, lire en ligne)
  5. ↑ « ANCA are pathogenic—oh yes they are! », J. Am. Soc. Nephrol., vol. 13, no 7,‎ , p. 1977–9 (PMID 12089397, DOI 10.1681/ASN.V1371977, lire en ligne)
  6. ↑ « Skin eruptions associated with microscopic polyangiitis », Eur J Dermatol, vol. 14, no 4,‎ , p. 255–8 (PMID 15319159, lire en ligne)
  7. ↑ (en) Houben, Bax, van Dam et Slieker, « Diagnosing ANCA-associated vasculitis in ANCA positive patients: A retrospective analysis on the role of clinical symptoms and the ANCA titre », Medicine, vol. 95, no 40,‎ , e5096 (ISSN 0025-7974, PMID 27749588, PMCID 5059091, DOI 10.1097/MD.0000000000005096, lire en ligne)
  8. ↑ (en) Geetha et Jefferson, « ANCA-Associated Vasculitis: Core Curriculum 2020 », American Journal of Kidney Diseases, vol. 75, no 1,‎ , p. 124–137 (ISSN 0272-6386, PMID 31358311, DOI 10.1053/j.ajkd.2019.04.031, S2CID 198983998, lire en ligne)

Liens externes

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