Gliosarcoma

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Gliosarcoma
Esame microscopico. Evidenziata la componente mesenchimale
Incidenza2% di tutti i glioblastomi
Età media alla diagnosi53 anni
Rapporto M:F1,8:1
Classificazione e risorse esterne
Neurooncologia
Tumori del tessuto neuroepiteliale
    └► Tumori astrocitari
          └► Glioblastoma
                └► Gliosarcoma
ICD-O9442/3
Grado WHOIV
Esame microscopico. Evidenziata la componente gliale

Il gliosarcoma è una variante istologica del glioblastoma caratterizzata da una struttura tissutale bifasica, con aree che mostrano alternativamente differenziazione gliale e mesenchimale[1].

Presenta sintomi e segni identici al glioblastoma ordinario. Metodica di diagnosi e trattamento sono gli stessi.

Dubbi su migliorie rispetto a quest'ultimo riguardo alla prognosi.

Annotazione storica

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Il termine gliosarcoma venne introdotto nel 1895 da H. Stroebe.[2]
Verso la metà del secolo scorso I.M. Feigin e altri[3] definivano il gliosarcoma come un glioblastoma nel quale i vasi sanguigni del tumore subiscono una trasformazione, acquisendo le caratteristiche di un sarcoma.
Questo punto di vista non è però supportato dalle recenti analisi genetiche, che sono orientate verso un'origine monoclonale.

Epidemiologia

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Incidenza

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Il gliosarcoma è una neoplasia rara. È stato stimato che costituisce approssimativamente il 2% di tutti i glioblastomi.[4][5]

Età e distribuzione rispetto al sesso

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Questa neoplasia ha una distribuzione, in quanto a età della sua comparsa, del tutto simile a quella del glioblastoma primario, con una fascia preferenziale tra i 40 e i 60 anni (età media 53 anni). I maschi ne sono molto più colpiti che le femmine (Il rapporto M:F è pari a 1,8:1).[1]

Prognosi

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È stato indicato che i gliosarcomi mostrano una prognosi in un qualche modo più favorevole rispetto a quella dei glioblastomi ordinari,[6] ma sperimentazioni cliniche sufficientemente ampie hanno fallito nel mostrare significative differenze tra le due neoplasie, per quel che riguarda gli esiti.[5][7][8]

Note

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  1. ^ a b (EN) Ohgaki H, Biernat W, Reis R, Hegi M, Kleihues P (2000). Gliosarcoma. In Kleihues P, Cavenee WK, eds (2000). Pathology and genetics of tumours of the nervous system, World Health Organization classification of tumours. Lyon, France: IARC Press, ISBN 9283224094.
  2. ^ (DE) Stroebe H (1895). Uber Entstehung und Bau der Hirngliome. Beitr Pathol Anat Allg Pathol 18: 405-486.
  3. ^ (EN) Feigin IM, Allen LB, Lipkin L, Gross SW (1958). The endothelial hyperplasia of the cerebral blood vessels and its sarcomatous transformation. Cancer 11:264-277.
  4. ^ (EN) Feigin IM, Gross SW (1955). Sarcoma arising in glioblastoma of the brain. Am J Pathol 31: 633-653.
  5. ^ a b (EN) Meis JM, Martz KL, Nelson JS (1991). Mixed glioblastoma multiforme and sarcoma. A clinicopathologic study of 26 radiation therapy oncology group cases. Cancer 67: 2342-2349.
  6. ^ (EN) Maiuri F, Stella L, Benvenuti D, Giamundo A, Pettinato G (1990). Cerebral gliosarcomas: correlation of computed tomographic findings, surgical aspect, pathological features, and prognosis. Neurosurgery 26: 261-267.
  7. ^ (EN) Perry JR, Ang LC, Bilbao JM, Muller PJ (1995). Clinicopathologic features of pripary and postirradiation cerebral gliosarcoma. Cancer 75: 2910-2918.
  8. ^ (EN) Galanis E, Buckner JC, Dinapoli RP, Scheithauer BW, Jenkins RB, Wang CH, O'Fallon JR, Farr G jr (1988). Clinical outcome of gliosarcoma compared with glioblastoma multiforme: North Central Cancer Treatment Group result. J neurosurg 89: 425-430.

Voci correlate

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Altri progetti

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