Acne inversa

Klassifikation nach ICD-10
L73.2	Hidradenitis suppurativa
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Acne inversa, Hurley-Stadium II

Acne inversa mit Abszess, Hurley-Stadium II

Acne inversa (auch Hidradenitis suppurativa) ist eine entzündliche Erkrankung der Haarfollikel, insbesondere in intertriginösen Hautarealen. Die Ursachen und die Krankheitsentstehung sind nicht abschließend erforscht. Die Therapie erfolgt abhängig vom Schweregrad mittels lokaler Maßnahmen, medikamentös oder durch chirurgische Intervention.

Geschichte

Erstmals beschrieben wurde die Krankheit 1839 von Velpeau. 1854 veröffentlichte Verneuil, dass die Krankheit eine Entzündung der Schweißdrüsen sei. 70 Jahre später wurden die in der Achsel- und Perianal-Region angesiedelten apokrinen Schweißdrüsen als Ursache vermutet.

Daraufhin wurde unter anderem der Begriff Hidradenitis suppurativa eingeführt. Auch in vielen medizinischen Fachbüchern wird dieser Begriff synonym für die Erkrankung verwendet und ist noch heute unter der ICD-10-Bezeichnung zu finden, ein weiteres Synonym ist Schweißdrüsenabszess. Später konnte nachgewiesen werden, dass diese Erkrankung nicht von der Schweißdrüse, sondern von der Talgdrüse und von der äußeren Wurzelscheide der Terminalhaarfollikel ausgeht. Die Entzündung der Schweißdrüsen erfolgt sekundär. Acne inversa ist damit keine Schweißdrüsenentzündung und der Begriff Hidradenitis irreführend (griechisch ἱδρώς hidrós Schweiß, Adenitis Drüsenentzündung).

Auf Grund dieser Erkenntnisse wurde 1989 durch Gerd Plewig und Michael Steger der Begriff Acne inversa eingeführt, der aber bis jetzt noch nicht in den ICD-10 aufgenommen ist.^[1][2]

Epidemiologie

Acne inversa ist weltweit verbreitet. Man schätzt weltweit ca. 70 Millionen Erkrankte. Die Schätzungen in Deutschland belaufen sich auf zwischen 225.000 und 3,1 Millionen Betroffener, da die Dunkelziffer aufgrund falscher Diagnosestellung sehr hoch ist. Sie betrifft beide Geschlechter, wobei sie bei Männern häufiger perianal auftritt. Die Erstmanifestation kann von der Pubertät an bis ins hohe Alter erfolgen.^[2]

Personen mit endokrinen Erkrankungen sind häufiger von Acne inversa betroffen – und umgekehrt ist auch die Acne inversa bei bestimmten hormonellen und metabolischen Störungen häufiger^[3]. Speziell ein Diabetes mellitus wurde sowohl als ursächlicher Faktor, der zur Entwicklung oder Verschlechterung einer Acne inversa beiträgt, als auch als Folge der mit der Acne inversa einhergehenden Inflammation beschrieben^[4][5].

Pathogenese

Die Pathogenese der Acne inversa ist nicht vollständig geklärt.^[6] Im Gegensatz zu früheren Theorien, die die apokrinen Drüsen als Hauptverursacher ansahen, stehen Theorien um den Haarfollikel im Vordergrund.^[6] Follikelverschluss, Follikelruptur und eine damit verbundene Immunantwort scheinen wichtige Ereignisse bei der Entwicklung der klinischen Manifestationen der Acne Inversa zu sein.^[6]

Der follikuläre Verschluss ist das wahrscheinlichste Ereignis, das für die anfängliche Entwicklung von Acne-inversa-Läsionen verantwortlich ist. Dabei folgt einer gesteigerten Hornzellteilung (follikuläre Epithelhyperplasie) eine Verhornung und ein Verschluss des Follikels unterhalb des Infundibulums.^[7] Zu den möglichen beeinflussenden Faktoren gehören die Auswirkungen von Hormonen und Nikotin auf das Follikelepithel.^[7] Möglicherweise führt die Abwesenheit von Sauerstoff innerhalb des Follikelkanals, als Folge der Follikelepithelhyperplasie, zur Störung der normalen terminalen Differenzierung der Follikelkeratinozyten, was die Follikelverstopfung zur Folge hat.^[8]

Bleibt eine terminale Differenzierung der Keratinozyten aus, trennen diese sich nicht und der Follikelgang dehnt sich aus. Druck, Reibung oder Scherkräfte auf der Haut führen dann zum Austritt von geringen Molekülmengen immunsystemstimulierender Substanzen, was eine lokale Entzündung zur Folge hat (Perifollikulitis).^[9] Erfolgt in dieser Zeit keine Heilung des Follikelgangs, kann dieser rupturieren, was zur Freisetzung von größeren Mengen follikulären Inhalts (Keratinfragmente, Talgprodukte, Bakterien) führt und zur weiteren Aktivierung des Immunsystems und Entzündung. Im Laufe der Zeit entwickelt sich die anfängliche akute Entzündungsreaktion zu einer chronischen fremdkörperartigen, granulomatösen Entzündung.^[9]

Acne inversa und Morbus Crohn haben gemeinsame histologische Merkmale und es gibt einen gut belegten epidemiologischen Zusammenhang zwischen den beiden Erkrankungen. Darüber hinaus können die entzündlichen Prozesse beider Erkrankungen auf Anti-Tumornekrosefaktor-α-Therapien ansprechen. Das lässt den Rückschluss zu, dass eine Dysregulation des Immunsystems wahrscheinlich zur Ätiologie der Acne inversa beiträgt.^[10][11]

Endokrine Faktoren scheinen auch eine Rolle zu spielen. Insbesondere wurden Beziehungen zu männlichen Geschlechtshormonen, aber auch zu Diabetes mellitus und Schilddrüsenerkrankungen gefunden^{[3][4][5][12]}.

Folgen und Komplikationen

Entzündliche Effloreszenzen, die im Rahmen der Acne inversa auftreten, sind in der Regel schmerzhaft. Bei größeren Entzündungen drohen zusätzlich Lymphknotenschwellungen, Kopfschmerz und Fieber. Nach entzündungsbedingter Zerstörung von Blutgefäßen kann es zu Einblutungen kommen. Falls Bakterien in die Blutgefäße der Unterhaut gelangen, besteht die Gefahr einer Sepsis mit hoher Letalität.

Bei schweren Formen der Acne inversa ist das Risiko eines Diabetes mellitus deutlich erhöht^[13]. Eine Behandlung der Acne inversa kann in manchen Fällen auch zu einer Ausheilung oder zumindest Verbesserung des Diabetes führen^[5].

Als nicht selten chronisch-rezidivierende (langandauernde und wiederkehrende) Erkrankung kann die Acne inversa auch eine erhebliche psychische Belastung für den Betroffenen darstellen. Die entzündlichen Hautveränderungen und Vernarbungen werden als stigmatisierend empfunden.

Einteilung in Stadien nach Hurley

Dies ist historisch die erste Einteilung. Sie ist aktuell immer noch in Gebrauch (z. B. bei Psoriasis, Acne inversa, Akne). Hurley unterteilt Patienten in drei unterschiedliche Stadien. Diese Aufteilung wurde in der Vergangenheit auch zu klinischen Studien genutzt und sie ist immer noch hilfreich bei der Behandlung der Erkrankung.

Stadium	Charakteristika
I	Einzelne oder mehrere abgegrenzte Abszesse. Keine Fisteln.
II	Ein oder mehrere weit auseinander liegende Abszesse mit Fistelgängen und Narbenbildung
III	Flächiger Befall mit Abszessen, Fistelgängen und Narbenzügen

Therapie

Die Behandlung der Acne inversa sollte anhand entsprechender Leitlinien erfolgen. Aktuell besteht sowohl eine deutsche^[14] wie eine europäische^[15] Leitlinie. Die Therapie erfolgt abhängig vom Schweregrad mittels lokaler Maßnahmen, medikamentös oder durch chirurgische Intervention.

Leichte Formen einer Acne inversa können mit Diclofenac- oder clindamycinhaltigen Cremes oder Lösungen behandelt werden.

Für mittelschwere bis schwere Formen kommen medikamentöse Therapien in Frage. Neben einer langfristigen Therapie mit Clindamycin, Rifampicin oder dem Tetracyclin Doxycyclin, die in diesem Fall nicht als Antibiotika, sondern auf Grund ihrer antientzündlichen Wirkung eingesetzt werden, ist ein gutes Ansprechen der Erkrankung auf eine Therapie mit TNF-α-Inhibitoren beschrieben; hier hat der TNF-α-Inhibitors Adalimumab in kontrollierten randomisierten klinischen Studien Wirksamkeit nachgewiesen.^[16] Adalimumab ist nach Fachinformation zur Therapie der mittelschweren bis schweren Acne inversa bei Erwachsenen indiziert.^[17] Die langfristige Wirksamkeit (länger als 12 Wochen), die gerade für chronische Patienten mit Acne inversa entscheidend ist, wurde noch nicht klinisch getestet. Adalimumab wies in der Gesamtbewertung der EMA (European Medicines Agency) 2003 deutliche Nebenwirkungen auf.^[18] Seit Anfang 2017 ist zusätzlich eine physikalische Kombinationstherapie aus Licht und Radiofrequenz („LAight“) zur Behandlung aller Schweregrade in der EU zugelassen^[19][20] welche auch im Innovations-Fonds geförderten Projekt EsmAiL (Evaluation eines strukturierten und leitlinienbasierten multimodalen Versorgungskonzepts für Menschen mit Akne Inversa) zur Anwendung kommt.^[21] Im Mai 2023 erhielt Secukinumab ebenfalls die Zulassung für die Behandlung erwachsener Patienten mit mittelschwerer bis schwerer aktiver Hidradenitis suppurativa (Acne inversa), die auf eine konventionelle systemische HS-Therapie unzureichend angesprochen haben.

In zweiter oder dritter Linie kommen darüber hinaus Kortikosteroide, Retinoide wie Isotretinoin, Colchicin oder Dapson in Frage, wobei die Literaturlage zu diesen Therapien nur eine schwache Empfehlung zulässt.^[22]

Bei nicht ausreichendem Ansprechen auf medikamentöse Therapie und ausgeprägtem Befund stellt die großflächige operative Versorgung mit Teilverschluss der Wunden oder offener, sekundärer Wundheilung eine weitere mögliche Therapie dar. Kleinere Befunde können durch oberflächliche Abdeckelung von entzündlichen Knoten, das so genannte Deroofing, behandelt werden. Daneben wurde in kleineren klinischen Studien über Erfolge mit ablativen und nicht-ablativen Lasermethoden berichtet.^[22]

Sozialrechtliche Bewertung

Acne inversa kann in Deutschland sozialrechtlich als Behinderung anerkannt werden. Die Einstufung erfolgt auf Antrag durch das Versorgungsamt gemäß folgender gutachterlicher Anhaltspunkte:

• „auf die Prädilektionsstellen begrenzte häufige Abszess- und Fistelbildungen und lokalisationsbedingte Beeinträchtigungen, schwerste Formen“ → Grad der Behinderung: 30 bis 40 (Die Vergleichsskala reicht von 20 bis 100.)
• „rezidivierende eitrige, vernarbende axilläringuinale und nuchale Abszesse (Acne triade) und gegebenenfalls zusätzliche Beteiligung des Pilonidalsinus (Acne tetrade)“ → Grad der Behinderung: 50 bis 100

Differentialdiagnose

Acne inversa kann mit einer Schwellung der Lymphknoten verwechselt werden. Diese kann auch auf andere Infektionen hindeuten.

Literatur

• S1-Leitlinie Acne inversa/Hidradenitis suppurativa der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) und der Deutschen Gesellschaft für Koloproktologie (DGK). In: AWMF online (Stand 2012)

Weblinks

• Hidradenitis suppurativa, Altmeyers Enzyklopädie online, Springer-Verlag, 2008

Einzelnachweise

1. Dermatologische Klinik der Charité Berlin: Acne inversa.
2. H. Breuninger, V. Wienert: Acne inversa. In: Dt. Ärztebl. 2001; 98: A 2889–2892 (Heft 44) Volltext
3. N Abu Rached, T Gambichler, JW Dietrich, L Ocker, C Seifert, E Stockfleth, FG Bechara: The Role of Hormones in Hidradenitis Suppurativa: A Systematic Review. In: International journal of molecular sciences. 23. Jahrgang, Nr. 23, 3. Dezember 2022, doi:10.3390/ijms232315250, PMID 36499573 (englisch). 
4. Nessr Abu Rached, Thilo Gambichler, Lennart Ocker, Johannes W. Dietrich, Daniel R. Quast, Christina Sieger, Caroline Seifert, Christina Scheel, Falk G. Bechara: Screening for Diabetes Mellitus in Patients with Hidradenitis Suppurativa—A Monocentric Study in Germany. In: International Journal of Molecular Sciences. 24. Jahrgang, Nr. 7, 1. April 2023, ISSN 1422-0067, S. 6596, doi:10.3390/ijms24076596, PMID 37047569, PMC 10094965 (freier Volltext) – (englisch). 
5. N Abu Rached, JW Dietrich, L Ocker, DR Quast, E Stockfleth, FG Bechara: Diabetes remission associated with optimized treatment of hidradenitis suppurativa. In: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG. 6. August 2024, doi:10.1111/ddg.15490, PMID 39106221 (englisch). 
6. H. H. van der Zee, J. D. Laman, J. Boer, E. P. Prens: Hidradenitis suppurativa: viewpoint on clinical phenotyping, pathogenesis and novel treatments. In: Experimental dermatology. Band 21, Nummer 10, Oktober 2012, S. 735–739, doi:10.1111/j.1600-0625.2012.01552.x, PMID 22882284 (Review).
7. M. von Laffert, V. Stadie, J. Wohlrab, W. C. Marsch: Hidradenitis suppurativa/acne inversa: bilocated epithelial hyperplasia with very different sequelae. In: The British journal of dermatology. Band 164, Nummer 2, Februar 2011, S. 367–371, doi:10.1111/j.1365-2133.2010.10034.x, PMID 20831631.
8. I. Kurokawa, F. W. Danby, Q. Ju, X. Wang, L. F. Xiang, L. Xia, W. Chen, I. Nagy, M. Picardo, D. H. Suh, R. Ganceviciene, S. Schagen, F. Tsatsou, C. C. Zouboulis: New developments in our understanding of acne pathogenesis and treatment. In: Experimental dermatology. Band 18, Nummer 10, Oktober 2009, S. 821–832, doi:10.1111/j.1600-0625.2009.00890.x, PMID 19555434 (Review).
9. M. Nazary, H. H. van der Zee, E. P. Prens, G. Folkerts, J. Boer: Pathogenesis and pharmacotherapy of Hidradenitis suppurativa. In: European journal of pharmacology. Band 672, Nummer 1–3, Dezember 2011, S. 1–8, doi:10.1016/j.ejphar.2011.08.047, PMID 21930119 (Review).
10. I. E. Deckers, F. Benhadou, M. J. Koldijk, V. Del Marmol, B. Horváth, J. Boer, H. H. van der Zee, E. P. Prens: Inflammatory bowel disease is associated with hidradenitis suppurativa: Results from a multicenter cross-sectional study. In: Journal of the American Academy of Dermatology. Band 76, Nummer 1, Januar 2017, S. 49–53, doi:10.1016/j.jaad.2016.08.031, PMID 27793450.
11. A. Egeberg, G. B. Jemec, A. B. Kimball, H. Bachelez, G. H. Gislason, J. P. Thyssen, L. Mallbris: Prevalence and Risk of Inflammatory Bowel Disease in Patients with Hidradenitis Suppurativa. In: The Journal of investigative dermatology. Band 137, Nummer 5, 05 2017, S. 1060–1064, doi:10.1016/j.jid.2016.11.040, PMID 28089682.
12. N Abu Rached, JW Dietrich, L Ocker, DR Quast, C Scheel, T Gambichler, FG Bechara: Primary Thyroid Dysfunction Is Prevalent in Hidradenitis Suppurativa and Marked by a Signature of Hypothyroid Graves' Disease: A Case-Control Study. In: Journal of clinical medicine. 12. Jahrgang, Nr. 23, 4. Dezember 2023, doi:10.3390/jcm12237490, PMID 38068542 (englisch). 
13. Nessr Abu Rached, Thilo Gambichler, Lennart Ocker, Johannes W. Dietrich, Daniel R. Quast, Christina Sieger, Caroline Seifert, Christina Scheel, Falk G. Bechara: Screening for Diabetes Mellitus in Patients with Hidradenitis Suppurativa—A Monocentric Study in Germany. In: International Journal of Molecular Sciences. Band 24, Nr. 7, 1. April 2023, ISSN 1422-0067, S. 6596, doi:10.3390/ijms24076596, PMID 37047569, PMC 10094965 (freier Volltext) – (mdpi.com [abgerufen am 9. Dezember 2023]). 
14. internetagentur bonn köln sunzinet typo3 und reddot programmmierung: AWMF: Detail. In: www.awmf.org. Abgerufen am 12. August 2016. 
15. Christos C. Zouboulis, N. Desai, L. Emtestam, R. E. Hunger, D. Ioannides: European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. In: Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. Band 29, Nr. 4, 1. April 2015, ISSN 1468-3083, S. 619–644, doi:10.1111/jdv.12966. 
16. Gregor B. E. Jemec, University of Copenhagen, Roskilde, Denmark; Alice Gottlieb, Tufts Medical Center, Boston, MA, United States; Seth Forman, Forward Clinical Trials, Tampa, FL, United States; Evangelos Giamarellos-Bourboulis, 4th Department of Internal Medicine, Athens, Greece; Ziad Reguiai, CHU de Reims, Hôpital Robert-Debré, Service de Dermatologie, Reims Cedex, France; Yihua Gu, AbbVie Inc, North Chicago, IL, United States; Martin Okun, AbbVie Inc, North Chicago, IL, United States: Efficacy and safety of adalimumab in patients with moderate to severe hidradenitis suppurativa: Results from PIONEER II, a phase 3, randomized, placebo-controlled trial. Hrsg.: Journal of the American Academy of Dermatology, Volume 72, Issue 5, AB45. 
17. Fachinfo Humora. (PDF) Archiviert vom Original (nicht mehr online verfügbar) am 12. August 2016; abgerufen am 8. August 2016. 
18. „Sehr häufige Nebenwirkungen […] (beobachtet bei mehr als 1 von 10 Patienten) sind Infektionen (einschließlich in Nase, im Rachen und in den Nebenhöhlen), Reaktionen an der Injektionsstelle (Rötung, Jucken, Bluten, Schmerzen oder Schwellung), Kopfschmerzen sowie Muskel und Knochenschmerzen. Adamimulab und andere Arzneimittel seiner Klasse können auch die Fähigkeit des Immunsystems beeinträchtigen, Infektionen und Krebs zu bekämpfen, und bei Patienten unter Humira [Abbvie] traten einige Fälle schwerer Infektionen und Blutkrebserkrankungen auf.“ zitiert lt. Zusammenfassung des Europäischen Öffentlichen Beurteilungsberichts (EPAR), abgerufen am 9. November 2017
19. Uwe Kirschner: Eignung einer nicht-invasiven Kombinationstherapie aus intensiv gepulstem Licht und Radiofrequenz (lAight®-Therapie) für die Krankheitskontrolle der Akne inversa. In: WUNDmanagement 2018. Band 2018, Nr. 12, ISSN 2570-1207, S. 42. 
20. Programm des European Hidradenitis Suppurativa Foundation (EHSF) Kongresses 2018. Archiviert vom Original (nicht mehr online verfügbar) am 22. Oktober 2017; abgerufen am 27. Juni 2017.  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.ehsf2018.com 
21. Newsdetail-Universitätsmedizin Mainz. Abgerufen am 27. Juni 2019. 
22. Wayne Gulliver, Christos C. Zouboulis, Errol Prens, Gregor B. E. Jemec, Thrasivoulos Tzellos: Evidence-based approach to the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa, based on the European guidelines for hidradenitis suppurativa. In: Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders. 1. Februar 2016, ISSN 1389-9155, S. 1–9, doi:10.1007/s11154-016-9328-5. 

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